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Lesión cutánea en la cara
Dra. Angela Hernández Martín*
y
Dr. Vidal Díez Sánchez**
Unidad de Dermatología* y Anatomía Patológica**.
Hospital General Yagüe
Avda. del Cid, 96
09005 Burgos
España
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Historia Clínica
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Mujer de 36 años de edad que presentaba una lesión cutánea en la región glabelar desde el nacimiento, la cual había experimentado cambios morfológicos en el transcurso del último año.
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Iconografía
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Lesión cutánea en región glabelar sobre la que se aprecia una zona globulosa de tono más oscuro
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Imagen histológica de la lesión cutánea (H-E 40x). Se observan numerosas glándulas sebáceas y una proliferación de células basaloides en el seno de la dermis.
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Imagen histológica (H-E 60x)
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Imagen histológica (H-E 60x)
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Comentarios
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El 15/4/2002 22:04, Ángela Hernández dijo:
Ya disponen de un nuevo caso clínico e histológico del Foro Dermopat. Como siempre, les animamos a partipar con sus opiniones. Un saludo. Dra. Angela Hernández Martín Dermatología Hospital General Yagüe Burgos España
El 15/4/2002 23:08, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Estimada Dra. Ángela Hernández A lesão presente desde o nascimento é, certamente, um nevo sebáceo de Jadassohn: Há numerosas glândulas sebáceas maduras na derme superficial além de glândulas apócrinas heterotópicas dilatadas na derme profunda. Quanto a proliferação de células basalóides provavelmente corresponde a um carcinoma basocelular, embora um exame cuidadoso das lâminas seria interessante, uma vez que numerosos tipos de neoplasias anexiais podem ocorrer em nevos sebáceos. Entretanto, é bastante provável que seja mesmo um carcinoma basocelular. Abraços Romualdo Correia Lins Filho
El 16/4/2002 17:43, lespi pablo dijo:
Por la localización me impresiona un tricoepitelioma. Hay nidos basaloides en la dermis pero tambien en coneccions con los folículos pilosos uno en particular dilatado. No se aprecian foliculos rudimentarios.
El 16/4/2002 18:35, Gustavo Sales Barbosa dijo:
Concordo com o colega Romualdo, acho que é um Nevo sebáceo de Jadassohn, por alguns também chamado de Nevo Organóide, pois nem sempre vamos encontrar glândulas sebáceas bem desenvolvidas. Comumente está associado com o Carcinoma Basocelular, que pode ser o caso, embora outras neoplasias cutâneas podem estar associadas como por exemplo o Carcinoma espinocelular. Um abraço, Gustavo
El 17/4/2002 1:34, Celso Rubens Vieira e Silva dijo:
Prezada Dra Ángela: Penso que esta lesão deva corresponder a um Hamartoma Anexial e Pilo-sebáceo .Além dos dados já mencionados, quero ressaltar que os blocos celulares basalóides desenvolvem-se sem um estroma próprio e sem os clássicos fendilhamentos artefactuais dos carcinomas basocelulares. Também, eles formam anastomoses reticuladas entre a camada basal epidérmica e os anexos pilosos, como fazem as lesões folículo-infundibulares. Acredito que os câmbios recentes,citados na história clínica, sejam decorrentes da dilatação de ductos de glândulas apócrinas, da formação de comedões e da inflamação associada.Não creio que seja pela superposição de um carcnoma basocelular.Grato: Celso Rubens. Piracicaba/SP/Brasil cerub@imagenet.com.br
El 17/4/2002 5:02, Javier Ortiz dijo:
pienso que se trata de un nevus sebaceo sobre el que se ha desarrollado un basalioma
El 17/4/2002 6:25, José Miguel Díaz dijo:
Pienso que la lesión corresponde a un nevus sebáceo de Jadasson sobre el que se ha desarrollado un carcinoma basocelular, no obstante me gustaría ver alguna imagen a mayor aumento de los nidos basaloides para una valoración más adecuada.
El 17/4/2002 9:20, Rafael Lázaro dijo:
Se trata de una proliferación basaloide sobre un nevus sebáceo. Clásicamente estas proliferaciones se han diagnosticado como carcinomas basocelulares, sin embargo recientemente estan siendo interpretadas como neoplasias benignas de diferenciación folicular y diagnosticadas como tricoblastomas. Un saludo a todos y un abrazo muy fuerte a Vidal.
El 17/4/2002 10:16, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Prezada Dra. Ángela Hernández Quando vi inicialmente o caso,tentei ampliar a Figura 4 e não consegui. Acreditei que também não fôsse possível ampliar as demais figuras,o que não era verdade.Agora,vendo as Figuras 2 e 3 ampliadas e após considerar as observações dos colegas Iespi Pablo e Celso Rubens,gostaria de fazer os seguintes comentários: 1. Acredito que se trate realmente de um nevo sebáceo. A lesão, presente desde o nascimento, exibe glândulas sebáceas numerosas,muito próximas da epiderme e glândulas apócrinas heterotópicas dilatadas.Além disso vi, na parte central da Figura 2, pequenas estruturas que parecem representar germes pilosos primitivos. 2. Na Figura 2,há dois grandes ninhos de células basalóides com as características não de um carcinoma basocelular, como eu havia pensado antes, mas provavelmente de um tricoepitelioma imaturo. O ninho da esquerda, ao contrário do que ocorre em carcinomas basocelulares, encontra-se circundado por uma bainha de tecido fibroso e é essa bainha e não o tecido epitelial que se acha separada focalmente da derme circundante por espaços fendiformes. Além disso observei pequenas estruturas mesenquimais celulares que parecem ser papilas pilosas. 3.Quanto a figura 4, infelizmente não é possível ampliá-la para tentar avaliar melhor a natureza da proliferação de células basalóides presente.Às vêzes, vários tumores diferentes surgem em nevos sebáceos de modo que a proliferação basalóide presente na figura 4 não representa obrigatoriamente,creio eu, mais uma área do tricoepitelioma. Obrigado pelo caso tão interessante Romualdo Correia Lins Filho
El 17/4/2002 11:52, Concepción Ochoa dijo:
Comparto el criterio de que se trata de un Nevus Sebaceo de Jadassohn y aunque anteriormente le he dado diferentes nombres a la proliferación basaloide actualmente preferiria llamarla tricoblastoma. Es un bello caso, gracias por mostrarnoslo
El 18/4/2002 4:24, Maria Isabel Edelweiss dijo:
Caros colegas, achei espetacular o caso!!! Penso como alguns que é um nevo sebáceo de Jadahson com dois focos de tricoepitelioma. A foto macroscópica está linda e bem elucidativa. Para mim não é um basocelular. Vamos ver no que dá Um abraço Maria Isabel Edelweiss
El 19/4/2002 22:25, Armando J. Rodríguez H. dijo:
Clínica e histológicamente corresponde a un Nevo Sebaceo en el cual se ha desarrollado un Tricoepitelioma. El aspecto basaloide le ha sugerido a algunos la posibilidad de un Carcinoma basocelular y aunque estos se pueden ver en el 4% de los nevos sebaceos, creo que no es este el caso en cuestión. Saludos. Armando J. Rodríguez H.
El 23/4/2002 16:43, Diego de Argila dijo:
Opino que es una neoplasia anexial (folicular) sobre un nevus sebaceo. Tanto el BCC como el tricoblastoma lo son. Parece, sobre todo en la ultima foto histologica, que hay signos de diferenciacion infundibular, por lo que, como otros colegas, me inclino a pensar que se trata de un tricoblastoma. Algunos autores prefieren llamar tricoepitelioma solitario a los tricoblastomas con un patron cribiforme. Bien.
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Comentario del Autor
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El nevus sebáceo de Jadassohn (NS), también denominado nevus organoide, es un hamartoma complejo del folículo pilosebáceo, la epidermis y las estructuras anexiales de la piel.
Se trata de una lesión cutánea congénita o que se desarrolla durante la primera infancia, localizándose preferentemente en el polo cefálico, donde se manifiesta como una placa alopécica de tono amarillo o anaranjado. El aspecto clínico de la lesión varía con la evolución cronológica de la misma. Inicialmente presenta un aspecto liso y amarillento, para luego hacerse rugosa y de tono más oscuro.
Las características histológicas del NS varían también con el paso del tiempo. En la infancia existe un predominio de complejos pilosebáceos anormalmente formados y sin apenas cambios epidérmicos. Durante la pubertad las glándulas sebáceas suelen aumentar de tamaño, la disgenesia folicular se hace más evidente y la epidermis muestra acantosis y papilomatosis. Existen glándulas ecrinas y apocrinas con los ductos dilatados y la dermis suele estar engrosada.
En los pacientes de más edad se pueden desarrollar tumores sobre el NS, generalmente de naturaleza benigna. El tricoblastoma y el siringocistoadenoma papilífero son los tumores benignos más frecuentes, mientras que el epitelioma basocelular es la neoplasia maligna más habitual. En algunos casos, sobre el mismo NS pueden aparecer diferentes tipos de tumor, que incluyen triquilemomas, sebaceomas, queratoacantomas, queratosis seborreicas, tumores anexiales, carcinomas espinocelulares, carcinomas sebáceos e incluso verrugas vulgares.
Varios autores han sugerido que muchos de los casos diagnosticados en el pasado como epiteliomas basocelulares corresponden en realidad a tricoblastomas. El diagnóstico diferencial entre ambas entidades puede ser difícil si la muestra tisular es pequeña, ya que los criterios arquitecturales son fundamentales. Los tricoblastomas son tumores benignos compuestos por lóbulos de células basaloides indiferenciadas con empalizada periférica, zonas cordonales retiformes y trabeculares, esbozos bulbares y papilas más o menos desarrolladas. Hay haces fibrosos peritumorales con fibroblastos y hendiduras en el seno del estroma y no en torno a los lóbulos tumorales, como ocurre en los epiteliomas basocelulares. Otros rasgos histológicos que diferencian ambos tumores son la ulceración, la asimetría, la ausencia de diferenciación folicular, la presencia de infiltrados linfocitarios, las mitosis y el pleomorfismo celular propios de los epiteliomas basocelulares.
En realidad, parece que la frecuencia de aparición de un epitelioma basocelular sobre un NS es muy baja (en una serie de las más largas, con 596 casos, la tasa fue inferior al 1%). Parece que la degeneración tumoral del NS es más frecuente si la lesion se localiza en el cuero cabelludo. En cuanto al sexo, los tricoblastomas son más frecuentes en mujeres y los epiteliomas basocelulares en los varones.
En conclusion, es posible que muchos casos diagnosticados antiguamente como epiteliomas basocelulares correspondan en realidad a tricoblastomas, y que la probabilidad de que aparezca una lesión maligna sobre un NS sea mucho menor de lo que se creía hasta ahora. Además, y dado que la mayoría de los tumores aparecen en personas mayores de 40 años, cada vez es más cuestionada la necesidad de extirpar el NS de manera profiláctica en niños o adultos jóvenes, no sólo por su excepcional degeneración durante las primeras décadas de la vida, sino porque la mayoría de los cambios degenerativos son de naturaleza benigna.
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Bibliografía
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1. Steffen C, Ackerman AB. Neoplasms with sebaceous differentiation. Philadelphia: Lea & Febiger; 1994. p. 89-144. 2. Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E. Tumors arising in nevus sebaceus: A study of 596 cases. J Am Acad Dermatol. 2000 Feb;42(2 Pt 1):263-268. 3. Jaqueti G, Requena L, Sanchez Yus E. Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceus of Jadassohn: a clinicopathologic study of a series of 155 cases. Am J Dermatopathol. 2000 Apr;22(2):108-118. 4. Chun K, Vazquez M, Sanchez JL. Nevus sebaceus: clinical outcome and considerations for prophylactic excision. Int J Dermatol. 1995 Aug;34(8):538-541.
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