Las imágenes histológicas muestran hallazgos propios de la Enfermedad de Darier: acantolisis y hendiduras suprabasales, cuerpos redondos a nivel de la capa granulosa y granos a nivel de la capa córnea.

Esta enfermedad cutánea suele transmitirse de modo autosómico dominante pero también puede presentarse de novo . Sería interesante conocer si existen antecedentes familiares de la enfermedad en este caso. La localización de las lesiones en el área genital femenina está descrita, si bien las localizaciones más típicas son el cuello, la región centrofacial y el tórax (áreas seborreicas). La enfermedad de Grover o dermatosis acantolítica transitoria puede, en algunos casos, presentar estos mismos hallazgos histológicos, por lo que sería interesante disponer de una imagen clínica.

Otras enfermedades cutáneas acantolíticas incluyen el pénfigo vulgar y la enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo familiar benigno), pero no parecen ser este caso, en el que la disqueratosis es llamativa.

Mi diagnóstico es el de DERMATOSIS PAPULAR ACANTOLITICA DEL AREA GENITOCRURAL. (1) Esta entidad es típica de mujeres, pero también ha sido descrita en varones (2). Cuando afecta a área submamaria o axilar ademas de la zona genitocrural, algunos autores prefieren el término de disqueratosis acantolitica intertriginosa (3), realizando siempre el diagnóstico diferencial con el pénfigo vegetante, la enfermedad de Hailey-Hailey o el Darier debido a la presencia de acantólisis.

En cuanto a la localización del Darier (4) o el Haley Haley (5) a nivel exclusivamente genital, es posible pero muy poco frecuente

Respecto al diagnóstico diferencial y la localización de las lesiones, existen casos de nevus epidérmicos genitales con presencia de acantólisis (6) pero la exploración y la historia clínica deben de ser suficientes para orientar el diagnóstico. Los condilomas acuminados, tambien pueden presentar fenómenos de acantólisis (7) pero la presencia de inclusiones intranucleares suele ser muy orientativa. Para terminar, el acantoma disqueratósico acantolítico puede presentar imágenes similares, sólo que suele localizarse en tronco como una lesión solitaria.

Enhorabuena por las imágenes histológicas y gracias por tan hermoso caso. Un saludo a los amigos de dermopat.

Bibliografia

1.- Chorzelski TP, Kudejko J, Jablonska S. Is papular acantholytic dyskeratosis of the vulva a new entity? Am J Dermatopathol 1984 Dec;6(6):557-60.

2.- Lee SH, Jang JG. Papular acantholytic dyskeratosis of the genitalia. J Dermatol 1989 Aug;16(4):312-4

3.- Leverkus M, Rose C, Brocker EB, Hamm H. [Intertriginous acantholytic dyskeratosis: abortive form of Darier disease or a specific entity?] Hautarzt 1999 Oct;50(10):733-8

4.- Salopek TG, Krol A, Jimbow K.Case report of Darier disease localized to the vulva in a 5-year-old girl. Pediatr Dermatol 1993 Jun;10(2):146-8

5.- Langenberg A, Berger TG, Cardelli M, Rodman OG, Estes S, Barron DR. Genital benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease) presenting as condylomas. J Am Acad Dermatol 1992 Jun;26(6):951-5

6.- Acantholytic dyskeratotic epidermal naevus localized unilaterally in the cutaneous and genital areas. Br J Dermatol 1998 May;138(5):875-8

7.- Kolbusz RV, Fretzin DF. Focal acantholytic dyskeratosis in condyloma acuminata. J Cutan Pathol 1989

El patrón histopatológico que nos muestran corresponde con una disqueratosis acantolítica focal. Tal como señala la Dra. Hernández, la enfermedad de Darier es el primer diagnóstico a considerar en lesiones extensas. La dermatosis acantolítica focal (enfermedad de Grover), el penfigo benigno familiar (Hailey-Hailey), algunos nevus epidérmicos, lesiones aisladas (disqueratoma acantolítico focal, disqueratoma verrugoso, etc.) y como fenómeno secundario en diversas dermatosis y tumores son otras enfermedades en las que puede encontrarse este patrón.

El diagnóstico diferencial debe incluir los pénfigos, realizando un estudio de inmunoflurescencia.

Con los datos clínicos que nos proporcionan debe tenerse en cuenta que la enfermedad de Darier puede afectar las zonas de pliegues, tanto en el contexto de un cuadro diseminado como de forma aislada. El pénfigo benigno familiar también puede hacerlo y una lesión névica podría localizarse en esta zona, por lo que necesitaríamos datos clínicos más concretos para descartar este proceso.

Se ha descrito un proceso que encajaría bien con lo referido en este caso y para el que se ha propuesto el nombre de dermatitis acantolítica vulvo-crural o génitocrural(entre otros). Las lesiones se limitan al área vulvocrural y suelen ser pápulas, placas eritematosas, con frecuentes fenómenos erosivos y ocasionales formaciones verrugosas, que en ocasiones son confundidas con condilomas.

Mi opinión personal es que esta dermatitis acantolítica vulvo-crural en es (al menos en muchos casos) una forma localizada de enfermedad de Hailey-Hailey, al haber observado pacientes con esta clínica y en los que familiares de otra generación desarrollaban lesiones típicas en otras zonas. La maceración y el rozamiento propios de la zona podrían actuar como desencadenante sobre una base genética, explicando la localización limitada a este área.

Mi visión de este asunto lo comenté en:

Fonseca E. Enfermedad de Hailey-Hailey y dermatosis acantolítica vulvocrural. Actas Dermatosifiliogr 1991;82:514.

Fonseca Capdevila E, Contreras Rubio F. Acantólisis. piel 1987;2:203-208.

Cordiales saludos.

Eduardo Fonseca

La Coruña. España.

De acuerdo con los comentarios precedentes

Dx: DERMATOSIS PAPULAR ACANTOLITICA DEL AREA GENITOCRURAL

Cordialmente,

Dr. Lluís Puig