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Historia Clínica
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Mujer de 69 años diagnosticada en 1996 de leucemia mieloide crónica (LMC), refractaria a tratamiento con Glivec en 2001 e hidroxiurea + interferón en 2002 y en fase de aceleración. En el momento de la consulta, la paciente presentaba un cuadro febril de origen desconocido que estaba siendo estudiado por el Servicio de Hematología, pero para el que no se había prescrito ningún tratamiento antibiótico.
Consulta en Dermatología tras la aparición, 2 semanas antes, de extensas lesiones cutáneas, discretamente pruriginosas. En la exploración física se observaban lesiones de diferente morfología, en algunas zonas algo vesiculosas, en otras francamente ampollosas, y en otras de aspecto purpúrico no palpable (Figuras 1-3).
Los hallazgos histopatológicos se detallan en las figuras 4-7. La biopsia fue tomada del miembro superior, donde las lesiones presentaban un aspecto vesiculoso. La IFD fue negativa.
Se recomendó tratamiento con prednisona (dosis inicial de 60 mg/dia), observándose una rápida remisión de las lesiones cutáneas, que hasta la fecha no han vuelto a aparecer.
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Aspecto clínico de las lesiones cutáneas
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Aspecto clínico de las lesiones cutáneas. En las EESS se apreciaban lesiones vesicoampollosas (no pruriginosas)
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Lesiones cutáneas en dorso de pies.
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Comentarios
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El 1/9/2003 9:41, Diego de Argila dijo:
Las lesiones de manos y pies parecen clínicamente un síndrome de Sweet. En piernas, se sabe, las lesiones suelen ser más prupúricas. El la histología se ve un edema dermico superficial intenso, parece que incluso un despegamiento subepidérmico. La fiebre, la rápida respuesta a prednisona,... Creo que es un Sindrome Sweet, asociado a su leucemia.
El 1/9/2003 9:51, Diego de Argila dijo:
Las lesiones de manos y pies parecen clínicamente un síndrome de Sweet. En piernas, se sabe, las lesiones suelen ser más prupúricas. El la histología se ve un edema dermico superficial intenso, parece que incluso un despegamiento subepidérmico. La fiebre, la rápida respuesta a prednisona,... Creo que es un Sindrome Sweet, asociado a su leucemia.
El 1/9/2003 11:26, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Estimados colegas do foro Acredito que o Dr. Diego de Argila esteja correto.Paciente com leucemia mielóide crônica em fase de aceleração,o aspecto clínico das lesões, o intenso edema da derme papilar levando a vesículas subepidérmicas e bolhas ocasionais. Apenas gostaria de acrescentar que, no presente caso, a síndrome de Sweet parece se associar a um infiltrado leucêmico verdadeiro, uma vez que parece haver um predomínio de células mononucleares que poderiam representar neutrófilos imaturos da leucemia mielóide associada. Um abraço Romualdo Lins
El 1/9/2003 11:31, Mario Linares Barrios dijo:
Bueno, parece un Sweet. Dicen que la forma ampollosa es rara (1 ) y los casos que hay comunicados se asocian frecuentemente a enfermedades hematológicas. (2, 3) Para algunos la localización acral en las dermatosis neutrofílicas es mas propia del pioderma gangrenoso ampolloso que del Sweet ampolloso lo que dificulta el diagnóstico en ocasiones (4). Enhorabuena y gracias por el caso. Un abrazo a todos y feliz vuelta al cole. 1.- Gollnick HP, Thies W. Idiopathic pustular and bullous variant of Sweet syndrome. Hautarzt. 1995 Apr;46(4):283-4. 2.- Salmon-Ehr V, Esteve E, Serpier H, Cambie MP, Pignon B, Kalis B. Acute febrile pustular and bullous neutrophilic dermatosis (Sweet syndrome) disclosing acute myeloblastic leukemia. Rev Med Interne. 1995;16(5):347-50. 3.- Torok L, Kirschner A, Gurzo M, Krenacs L. Bullous pyoderma gangrenosum as a manifestation of leukemia cutis.Eur J Dermatol. 2000 Aug;10(6):463-5. 4.- Bennett ML, Jackson JM, Jorizzo JL, Fleischer AB Jr, White WL, Callen JP. Pyoderma gangrenosum. A comparison of typical and atypical forms with an emphasis on time to remission. Case review of 86 patients from 2 institutions. Medicine (Baltimore). 2000 Jan;79(1):37-46. Dr. Mario Linares Barrios Instituto Social de la Marina, Consulta de Dermatología Avda Ciudad de Vigo, Cádiz. España. Tfno: 956270451. 670604157 mlinares@foroderma.com www.foroderma.com © Derechos reservados conforme a la ley. Prohibida su reproducción parcial o total por cualquier medio conocido o por conocer Este correo ha sido comprobados contra virus mediante la última versión de panda antivirus PLATINUM actualizado el día 1/9/03 La información transmitida contenida en este correo electrónico esta sólamente dirigida a la persona o entidad a la cual esta remitida y puede contener material confidencial. Cualquier revisión, retransmisión o diseminación u otro uso o acción en base a esta información por personas o entidades distintas a las que va dirigida este correo esta prohibida. Si ha recibido este mensaje como resultado de un error, por favor contacte con el remitente y borre el material de cualquier ordenador donde haya sido recibido. Debido a que el correo electrónico puede ser alterado electrónicamente, la integridad de esta comunicación no puede ser garantizada.
El 1/9/2003 19:19, Héctor Raúl Calógero dijo:
Tratandose de una paciente con sindrome linfoproliferativo, mas especificamente una leucemia mieloide, con lesiones en placas sensibles en miembros, polimorfas con cuadro febril , a lo que se agrega , en la microscopía, una infiltración perivascular con turgencia endotelial, sin necrosis ni extravasación eritrocitaria, con exudado mixto y edema del dermis superficial el diagnostico se inclina para una DERMATOSIS NEUTROFILICA FEBRIL AGUDA ( Sweet). ,
El 3/9/2003 18:13, Jairo Mesa Cock dijo:
Ni por la foto clínica, ni por la ausencia de infiltrado masivo en dermis, se me parece a los Sweet que hé visto y los hé visto vesiculosos sobre una piel infitrada, suculenta...lo que muestran las fotos...y donde están las vesículas, son máculas planas eritematosas...si lo que muestra la última foto son eosinófilos y no todo fibrina formando un microabsceso en la papila...donde se está formando una vesícula, yo más bien me inclino por el penfigoide que también puede dar en leucémia mieloide y puede responder en forma similar a los esteroides...pero aún el microscopio como el ojo son subjetivos...y cabe la discusión de los 2 diagnósticos...por eso se han buscado maneras de mirar más "p´a adentro"...la IFD ayudaría mucho si muestra depósitos de Ig y me imagino que será la forma de sustentar o negar el diagnóstico final. Jairo Mesa Cock
El 4/9/2003 13:25, Bayardo Flores dijo:
De nuevo nos encontramos ante un caso muy interesante. La posibilidad de que se tratase de un Sindrome de Sweet, es muy atractiva, tratándose de una mujer y de estar asociado a una enfermedad hematológica, pero hay algunos detalles que no son típicos de este síndrome, la presentación generalizada de las lesiones cutáneas, con afectación importante incluso de los pies, y el modesto infiltrado inflamatorio, constituido en buena parte por células mononucleares en lugar del intenso infiltrado neutrofílico y edema dérmico que caracterizan al Sweet, lo que en ocasiones hace difícil su diferenciación de un Pioderma gangrenoso. Por todo esto pienso que debe considerarse la posibilidad de otros diagnósticos, entre estos el Pénfigo Paraneoplásico con los que habrá que hacerse el dx. diferencial mediante IF e IHQ. Saludos
El 4/9/2003 21:21, José-Manuel Mascaró dijo:
Ni la clínica ni la histología me parecen sugestivas de un síndrome de Sweet típico (a pesar de la leucemia). Lo que se observa histológicamente es una ampolla subepidérmica con presencia de agregados ("microabcesos") de neutrófilos y monocitos en la dermis papilar pegados a la unión dermoepidérmica. Esta histología no sugiere un penfigoide ni un pénfigo paraneoplásico (la clínica sí que podría corresponder. Este patrón histológico dermatitis herpetiforme-like se observa (además de la DH) en la dermatosis ampollosa IgA lineal, la epidermolisis ampollosa adquirida inflamatoria o el lupus eritematoso ampolloso. Dado la clínica me inclinaría a pensar en una IgA lineal por fármacos. El hecho de que la IFDirecta sea negativa no lo excluye porque a menudo hay que repetirla para confirmar el diagnóstico). Las biopsias lesionales y los laboratorios con poco volumen de inmunofluorescencias suelen ocasionar falsos negativos.
El 7/9/2003 9:36, Ángela Hernández dijo:
Estimados colegas, Cerramos hoy la discusión del caso dermatopatológico "Erupción cutánea en enfermo hematológico". Todas vuestras sugerencias fueron contempladas en el momento de visitar a la paciente. Nuestro diagnóstico final se hizo conjugando los datos clínicos, histológicos y terapéuticos. Muchas gracias por participar en la discusión de este caso. Angela Hernández
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A pesar de que la clínica cutánea no era típica de esta enfermedad, el estudio histológico (con un intenso infiltrado neutrofílico e IFD negativa), la patología hematológica de base y la excelente respuesta al tratamiento esteroideo apoyaron este diagnóstico. Posteriormente, el Servicio de Hematología nos comunicó que la paciente había recibido tratamiento con G-CSF tres semanas antes de la aparición del cuadro. La paciente falleció por progresión de la enfermedad de base un año después del proceso cutáneo.
El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas, fiebre y malestar general.
Aparece con mayor frecuencia en mujeres en la edad media de la vida. En la mayoría de los casos existe un antecedente de infección respiratoria o gastrointestinal, pero también ha sido descrito en enfermos con enfermedades inflamatorias (infecciosas y autoinmunes), neoplásicas (hematológicas y de tipo sólido) y tras recibir vacunación. Entre las neoplasias hematológicas se incluyen trastornos mieloproliferativos y linfoproliferativos, siendo la leucemia mieloide uno de los procesos más frecuentemente implicados. En los pacientes con leucemia puede aparecer también como efecto secundario del tratamiento con factor estimulante de las colonias de granulocitos (G-CSF) y de granulocitos y monocitos (GM-CSF). Existen raros casos de síndrome de Sweet secundario a fármacos (ej. minociclina, litio, isotretinoína y furosemida).
La morfología típica de las lesiones cutáneas consiste en placas eritematoedematosas pseudovesiculadas, dolorosas pero no pruriginosas, localizadas en cara, cuello, parte superior del tórax, espalda y extremidades. En otros casos aparecen ampollas, pústulas y lesiones ulceradas. La mayoría de los pacientes presentan fiebre o febrícula, de manera continua o intermitente.
El estudio histológico de las lesiones revela un infiltrado inflamatorio compuesto fundamentalmente por neutrófilos, con leucocitoclasia, edema endotelial y una variable extravasación hemática. El edema de la dermis papilar puede ser importante y condicionar el despegamiento dermoepidérmico. En ocasiones, la grasa subcutánea muestra infiltrados perivasculares a nivel septal similar a los del eritema nudoso.
El diagnóstico diferencial incluye el eritema multiforme, el eritema nodoso, el eritema elevatum et diutinum, el síndrome de Behçet y el pioderma gangrenoso.
En general, el síndrome de Sweet responde muy bien al tratamiento esteroideo oral, aunque es frecuente la recidiva del cuadro. El síndrome de Sweet se considera signo de mal pronóstico en los pacientes con leucemia mieloide.
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