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Médula Ósea en mujer de 45 años con anemia.

Dr. Isidro Machado Puerto y Prof. Israel Borrajero Martinez

Departamento de Anatomía Patológica
Hospital Universitario de Postgrado “Hermanos Ameijeiras”
Ciudad Habana

Cuba
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
HEMATOLOGIA
 Historia Clínica
Paciente femenina de 45 años de edad con antecedentes de salud que acude a consulta por anemia, fiebre, hepatoesplenomegalia y síndrome adénico generalizado. Se recibe biopsia de médula ósea
 Iconografía
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Médula Osea. H/E x 10.
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 Comentarios

 

El 29/7/2003 0:15, Armando Mena dijo:

Estimados colegas:Me permito describir una medula osea parcialmente invadida por una poblacion monomorfa, tipo escirro, inmersa en un magma mucinoso. Me gustaria tener datos de inmunohistoquimia como vimentina, citoqueratina y actina asi como quiza rojo congo. Yo me atreveria a decir que se trata de una forma de rabdomiosarcoma invasor.

 

El 29/7/2003 1:51, Enrique Blanco dijo:

Me parece un proceso reactivo inflamatorio de tipo granulomatoso no necrosante (extenso) que pudiera corresponder a micosis (criptococo sería una posibilidad) por lo que sugeriría tinción de Grocott. No me parece ver cambios por CMV. Habría que descartar Brucelosis y por supuesto Tuberculosis. También se podría considerar infección por Salmonella thyphi. El proceso no me parece neoplásico.

Saludos,

Enrique Blanco

México

 

El 29/7/2003 3:46, JARBAS DE BRITO dijo:

Trata-se de uma inflamação granulomatosa não supurativa sugestiva de sarcoidose. Os dados clínicos parecem concordar com este diagnóstico.

 

El 29/7/2003 5:32, Carlos Alberto Fernandes Ramos dijo:

Espaço intertrabecular de medula ossea completamemte ocupado por proliferação celular histiocítica. Tal hipercelularidade desfavorece histiocitose reativa benigna.

As células têm citoplasmas geralmente amplos e núcleos claros, cromatina fina, excluindo malignidade do tipo sarcoma histiocítico ou histiocitose maligna.

A lesão, embora predominantemente histiocítica, é policelular, associando-se a fibrócitos e linfócitos.

Não parece haver eosinófilos.

As células histiociticas são grandes, acima de 30 micra, enquanto na histiocitose de células de Langerhans as dimensões variam de 15 a 25 micra - alguns núcleos mostram chanfraduras que poderiam indicar essa hipótese.

Poucas imagens de emperipolese parecem estar presentes,

mas não impressionam para supor a possibilidade de doença de Rosai-Dorfman, sabendo-se que, nesta, o envolvimento de medula óssea é excepcional.

De posse desses comentários, as possibilidades de diagnóstico são:

1. doença granulomatosa de origem infecciosa, depndente de demonstração do agente por colorações especíc

3. histiocitose de células de Langerhans (fazer S100 e CD1A)

4. histiocose de Rosai-Dorfman

5. sarcoidose (diagnóstico de exclusão)

Na oportunidade, abraço toda a comunidade internacional que prestigia o fórum UNINET, aqui homenageando o competente moderador brasileiro, Celso Rubens, ao mesmo tempo que envio saudações especiais ao colega Isidro Machado, uma referência da hematopatologia internacional. Claro que estou preparado para as surpresas que o Isidro gosta de reservar-nos.

Atenciosamente,

Carlos Alberto Fernandes Ramos

João Pessoa - PB

Saúdo a todos, especialmente ao colega Izido

 

El 29/7/2003 10:17, JULIAN JOSE AHIJADO GONZALEZ dijo:

Las características histopatológicas y celulares del caso presentado me hacen pensar en un infiltrado histiocitario medular inflamatorio concordante con una SARCOIDOSIS. No obstante los diagnósticos diferenciales planteados son los que yo intentaría descartar.

Un saludo a todos.

 

El 29/7/2003 10:37, Celso Rubens Vieira e Silva dijo:

.

Caros, estimados colegas do FORO/UNINET, penso que o Dr Isidro e o Prof Israel, estão para nos pregar uma peça.

Tudo parece levar para o diagnóstico de doença inflamatória granulomatosa.

Poderia não ser?

Acho que não é, e aqui poderíamos incorrer em erro, com graves consequências para o paciente e eventual questão judicial, se não afastarmos primeiro, Linfoma com alto conteúdo de células epitelióides .

O padrão de velamento de grande parte da medula, com desaparecimento subtotal do tecido adiposo é um fato que deve chamar a atenção. Por outro lado, faltam células gigantes e a reação epitelióide, embora micronodular, assume também carater sincicial.

Faltam detalhes dos linfócitos entre as células epitelióides

mas na foto de maior aumento, com o zoom, eles me pareceram algo atípicos, irregulares e alongados.Eu me deteria bastante nessas células antes de assumir que o caso é benigno.

Existe uma série de Linfomas que podem estar obscurecidos por proeminente reação epitelióide, entre eles, Linfoma de Lennert, imunocitomas, linfomas de células centro foliculares, Linfoma do Manto e MALT, e até a forma agressiva (recém descrita) do Hodgkin-Paragranuloma

Segue referência , em "full text" onde se consideram essas diversas entidades em, Introdução e em Discussão.

Minha postura frente a esse caso é a de:

- avaliar Linfoma com reação granulomatosa exuberante por estudo morfológico detalhado do componente linfocitário e por estudo Imuno-Histoquímico.

- considerar doença inflamatória granulomatosa somente após afastar Linfoma.

Obrigado colegas cubanos por tão interessante caso. Aguardamos com ansiedade positiva, o defecho!

Saludos desde Piracicaba/Brasil,

Celso.

.

 

El 29/7/2003 12:48, Clóvis Klock dijo:

Estimados Amigos:

O que observamos é uma Medula óssea hipercelular,as custas de histiócitos e alguns linfócitos e fibroblastos.

Minha primeira hipótise é um processo granulomatoso infeccioso: colorações pelo Grocott e pelo ZN seriam necessárias.

Abrazos a todos.

Clóvis Klock

Erechim - RS

 

El 29/7/2003 13:25, Henrique Costa dijo:

Prezados Colegas,

Concordo com as considerações feitas sobre o caso. Em um fórum como este, vamos além do que poderia ser o óbvio e isto é muito importante do ponto de vista educacional para a nossa rotina...

Apenas inverteria a prioridade do Dr. Celso, afastaria primeiro doença infecciosa e depois pensaria no menos óbvio.

Um grande abraço.

Henrique Costa

 

El 29/7/2003 18:21, Héctor Calógero dijo:

Estiendo que se trata de un proceso inflamatorio granulomatoson altamente compatible con una SARCOIDOSIS.

Sin embargo se debería descartar

Micosis.

Tuberculosis

Forma no habitual de toxoplasmosis

 

El 30/7/2003 2:20, oscar marin dijo:

Linfoma de Lennert (Linfoma linfo-epitelial). Esta sería mi primera opción diagnóstica si bien otros linfomas de células T pueden atraer células epitelioides como a veces ocurre con el Linfoma T tipo AILD (Linfadenopatía angioinmunoblastica). Si bien un linfoma debería ser diagnósticado en el ganglio y en la médula chequear la infiltración.

 

El 30/7/2003 3:39, Gustravo Sales Barbosa dijo:

Prezados colegas,

Não acredito que o presente caso seja neoplásico. Não vejo estruturas fúngicas evidentes ou histiócitos vacuolizados típicos de uma micobacteriose, mas faria colorações especiais para descartar tais possibilidades. Embora seja um diagnóstico de exclusão, pensaria numa SARCOIDOSE.

Um abraço a todos,

Gustavo

 

El 30/7/2003 4:51, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Caros Dr. Isidro Puerto e demais companheiros do foro

O caso me pareceu bastante difícil. A única certeza que tenho, como já foi observado pela maioria dos colegas, é

que existe um infiltrado extenso rico em células epitelióides.

Acredito que os diagnósticos mais prováveis sejam:

1. Linfoma não Hodgkin rico em células epitelióides. As poucas células linfóides observadas entre as coleções de células epitelióides são pequenas e, caso seja realmente êsse o diagnóstico, essa característica favoreceria um diagnóstico de linfoma de Lennert (variante de células linfoepitelióides do linfoma T periférico). Os dados clínicos de hépato-esplenomegalia e adenomegalia generalizada são compatíveis.Um pouco contra um diagnóstico de linfoma é a escassez de células linfóides entre as células epitelióides, se bem que, em alguns casos, a reação granulomatosa associada a certos linfomas é tão pronunciada que pode mascarar o componente neoplásico.

2. Doenças infecciosas disseminadas,em particular as causadas por micobactérias e fungos, incluindo histoplasmose. Entretanto, nos foi informado que a paciente tinha bons antecedentes de saúde, o que diz contra tal possibilidade. O mais provável seria que condições infecciosas disseminadas ocorresem em pacientes severamente imunodeprimidos.

3. Sarcoidose. Entretanto, granulomas na medula óssea são observados em apenas 10% dos pacientes com sarcoidose, segundo alguns autores. Também não é comum a ocorrência de um quadro de linfadenopatia generalizada. Embora a apresentação da sarcoidose seja extremamente variada, em pacientes sintomáticos geralmente há um quadro respiratório agudo ou crônico, o que não foi referido no caso em questão.

Aguardo ansioso o desfecho.

Abraços a todos

Romualdo Lins

 

El 30/7/2003 12:08, Eduardo Haruo Suguiama dijo:

Prezados colegas,

Se estas imagens (não lâminas) aparecessem na minha bandeja de rotina de patologia cirúrgica diária pensaria em: Processo inflamatorio crônico granulomatoso epitelióide sem necrose de caseificação como ensinam nossos mestres Marcello Franco e Prof. Montenegro. Em nosso meio (SP/Brazil) minha primeira hipótese seria Tuberculose com diferencial para micoses profundas e por exclusão Sarcoidose.

Obrigado

Eduardo Haruo Suguiama

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 Diagnóstico
Infiltración de la Médula Ósea por un Linfoma no Hodgkin T periférico Linfoepiteliode de Lennert.
 Comentario del Autor
Los Linfomas No Hodgkin de estirpe T se subclasifican en formas predominantemente leucémicas o diseminadas, extranodales y nodales. Dentro de las formas nodales quedan incluidos los Linfomas No Hodgkin T periféricos con sus variantes donde una de ellas son los Linfomas Linfoepiteliodes de Lennert.
El Linfoma de Lennert histopatológicamente se caracteriza por una proliferación de histiocitos epiteliodes que se agrupan y tienen la tendencia a formar pseudogranulomas. El infiltrado linfoide bordea a los histiocitos y esta formado por linfocitos de estirpe T. Se describe también proliferación vascular y presencia de eosinófilos. Cuando estos linfomas infiltran sitios extranodales generan un cuadro morfológico que puede ser confundido con una enfermedad granulomatosa. En nuestro caso en particular la médula ósea muestra un infiltrado por histiocitos con tendencia a la formación de granulomas asociado con un infiltrado linfoide atípico. La biopsia de ganglio linfático de este caso revelo un cuadro morfológico correspondiente con un Linfoma Linfoepiteliode de Lennert. Las técnicas de inmunohistoquímicas confirmaron el diagnóstico, el CD3 y UCHL-1 fueron intensamente positivos en la población linfoide tumoral, el CD20 fue negativo, y el CD68 fue intensamente positivo en los histiocitos epiteliodes (Figura 6-13). El diagnóstico diferencial es con el Linfoma T periférico variante linfochistiocítico, Linfoma no Hodgkin B rico en histiocitos, el Linfoma de Hodgkin con prominente reacción granulomatosa y con las Enfermedades Granulomatosas no tumorales infecciosas y no infecciosas.
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Ganglio Linfático. H/E x 10.
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Ganglio Linfático. H/E x 20.
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Ganglio Linfático. CD3.
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Ganglio Linfático. CD68.
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Ganglio Linfático. CD20.
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