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Punción aspiración con aguja fina latero-cervical en niña de 4 años
Dr. J. Ortiz
,
Dr. M. Abad
,
Dr. R. Martín-Polo
y
Dr. A. Bullón
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario
Salamanca
37007
España
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| Comentado en:
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Historia Clínica
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Presentamos las imágenes correspondientes a un bloque celular obtenido al puncionar adenopatías latero-cervicales, resistentes al tratamiento antibiótico y antinflamatorio, en una niña de 4 años. La paciente mostraba igualmente hepatomegalia.
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Comentarios
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El 15/12/2003 17:25, Manuel Medina dijo:
Alguna de las formas de Histiocitosis X.
El 15/12/2003 19:57, Daniel Scharifker dijo:
No se puede ver claramente en las HE, pero parece distinguirse algunos microorganismos redondeados en los histiocitos, leishmania?, micosis?, unas coloraciones de plata y PAS ayudarian
El 15/12/2003 20:20, Ricardo Drut dijo:
Enfermedad de Gaucher.
El 15/12/2003 20:26, Celso Rubens Vieira e Silva dijo:
. Usando o zoom na segunda foto, observa-se textura de penteado (peinado), nos citoplasmas dessas células histiocitárias. Micobacteriose atípica(?)(fazer pesquisa de BAAR). Grato pelas belas imagens e belo caso, Saudações festivas, Celso. .
El 15/12/2003 21:01, Ricardo Drut dijo:
Como "papel de seda" arrugado (células de Gaucher)
El 15/12/2003 21:13, Daniel Conde dijo:
Los hallazgos histologicos y la clinica sugieren “Sinus Histiocytosis with massive lymphadenopathy” o enfermedad de Rosai-Dorfman. Atentamente, Daniel Conde
El 15/12/2003 21:50, Daniel Conde dijo:
Hay areas que sugieren emperipolesis, pero tengo que admitir que el citoplasma tiene la apariencia caracteristica de celulas de Gaucher. La presencia de hepatomegalia tambien favorece la enfermeded Gaucher. Sinceramente, Daniel
El 15/12/2003 21:56, Carlos Alberto Fernandes Ramos dijo:
Histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça ou doença de Rosai-Dorfman. "Atentamente" Carlos Alberto Fernandes Ramos João Pessoa - Brasil
El 16/12/2003 6:53, ana chivite y toño perera dijo:
Las células son similares a las descritas en la Enfermedad de Gaucher y la hepatomegalia y la ausencia de otros datos clínicos, pueden apoyar este diagnóstico; sólo que,.....un Gaucher con afectación ganglionar y que debuta con adeonpatías cervicales?. Otra posibilidad es la entidad de tumor de células epitelioides en un ganglio linfático, para lo que tendríamos que disponer de una técnica de Ziehl Neelsen y de un poquito más de historia clínica. Ah,......Felices Fiestas a todos!
El 16/12/2003 12:25, Flavio Lima dijo:
Gaucher X micobacteriose atipica. Saudações festivas a todos Flavio Lima Avare Brasil
El 16/12/2003 13:25, Julio Defaveri dijo:
Doença de Gaucher. Interessante a hipotese do Celso (micobacteriose atípica), pela observação do aspecto "penteado" do citoplasma. Este aspecto é caracteristico também da célula de Gaucher (aspecto fibrilar), dado possivelmente pelos lisossomos distendidos e alongados, visto à ME. Mais informes clinicos esclarece o caso: a hepotomegalia e vista na forma que compromete o SNC.
El 16/12/2003 15:19, Ricardo Sánchez Marull dijo:
Enfermedad de Gaucher
El 16/12/2003 18:04, Alberto Giménez dijo:
Me sumo a los que opinan que se trata de un Gaucher. Felices Fiestas a todos.
El 17/12/2003 1:08, Eduardo Sedano Gelvet dijo:
El citoplasma tiene las caracteristica de celulas de Gaucher, sugiero hacer una reacción de PAS; ya que las células de Gaucher son PAS positivas por su contenido en cerebrósidos.
El 17/12/2003 20:42, Isidro Machado dijo:
Caso muy interesante. Nos parece una Histiocitosis No de celulas de langerhans donde la posibilidad de una enfermedad acumulativa tipo Enfermedad de Gaucher debe ser valorada por la morfología de los histiocitos unido a la presencia de hepatomegalia. Feliz Navidad para todos Isidro Machado
El 18/12/2003 4:22, Gustavo Sales Barbosa e Romualdo Lins dijo:
Apesar acreditarmos que o presente caso seja uma doença de Gaucher, algumas doenças proliferativas hematopoiéticas podem apresentar células Gaucher-like. Um abraço a todos, Romualdo e Gustavo
El 18/12/2003 19:59, Reynaldo Falcón-Escobedo dijo:
Estoy de acuerdo con los que opinan Enfermedad de Gaucher.
El 18/12/2003 22:26, Luis Briones dijo:
Si me permiten mas de una opinion, me inclino por estas, en ese orden: 1. ROSAI-DORFMAN 2. Linfadenitis xantogranulomatosa por algun agente ... 3. GAUCHER FELICES FIESTAS PARA TODOS LOS PATOLOGOS !!!!!!!!!!!!1
El 28/12/2003 12:39, Juan María Loizaga dijo:
Enfermedad de Gaucher, a pesar de que la forma de presentación no es la esperada.
El 28/12/2003 14:03, Maria Isabel edelweiss dijo:
Concordo com as hipóteses de Gaucher, mas não faria nada sem um bom PAS e pesquisa de BAAR. Parecem células de doença de acúmulo, mas como nunca vi isto em citologia, muito menos em cell block, fico com medo de dar opiniões. Abraços a todos e um feliz 2004, repleto de casos interessantes. MIE
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Comentario del Autor
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Las imágenes del bloque celular mostraron junto a restos de tejido linfoide, células de amplio citoplasma, cuya apariencia asemejaba al “papel arrugado”. El aspecto de estas células y sus propiedades tintoriales histológicas e inmunohistoquímicas (positividad para CD68 y negatividad para CD1a, S100, PAS y Ziehl-Neelsen) nos sugirieron el diagnóstico de Enf de Gaucher, permitiéndonos establecer un diagnóstico diferencial con otras entidades (Histiocitosis de células de Langerhans, Enf de Rosai-Dorffmann, Enf de Whipple, Micobacteriosis) ( Figura_3). Practicada biopsia de médula ósea se observan células análogas a las halladas en la PAAF ( Figura_4), de tal modo que posteriores y complicados estudios bioquímicos de la paciente, confirmaron el déficit de glucocerebrosidasa, observándose la mutación N3705, alteración que típicamente se asocia con el tipo I de la Enf de Gaucher (forma no neuropática), variante de la enfermedad de mejor pronostico que las variantes neuropáticas de la misma (Tipos II y III). Instaurado el tratamiento enzimático sustitutivo (Cerezyme), la paciente respondió de forma espectacular con rápida remisión de las adenopatías y de su hepatoesplenomegalia ( 1, 2, 3, 4, 5)
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Bibliografía
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1. Ortiz J, Fernandez D, Bullon A. Gaucher's disease. Morphological Findings In A Case Studied With Fine Needle Aspiration. Cytopathology, 2002; 13:371-374. 2. Elstein D, Abrahamov A, Hadas Halpern I, Zimran A. Gaucher's disease. Lancet. 2001 Jul 28;358(9278):324-327. 3. Kobayashi TK, Tamagaki T, Yoneyama C, Watanabe S, Sugihara H, Ida H. Imprint cytology of Gaucher's disease presenting as a splenic mass. A case report with molecular approaches. Acta Cytol. 1998 Mar-Apr;42(2):419-424. 4. Domanski H, Dejmek A, Ljung R. Gaucher's disease in an infant diagnosed by fine needle aspiration of the liver and spleen. A case report. Acta Cytol. 1992 May-Jun;36(3):410-2. 5. Jaycram N. Pathoindia case 31
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