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Tumoración testicular en paciente de 12 años

Dr. Oscar Marín

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital de niños
Jujuy

Argentina
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
HEMATOLOGIA
FOROPAT
 Historia Clínica
Paciente de 12 años de edad, con tumor testicular. Se toma biopsia. Dos semanas después se extirpa el testículo, epidídimo y escroto. Unas semanas después tumor en el otro testículo.
 Iconografía
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 Comentarios

 

El 15/2/2004 14:05, Jose do Carmo dijo:

Envolvimento leucemico do testiculo, leucemia linfocitica aguda

 

El 15/2/2004 20:45, Isidro Machado dijo:

Infiltración testicular por leucemia aguda probablemente linfoblástica (LLA). La toma testicular bilateral apoya el diagnóstico de proceso leucemico.

Llarena Ibarguren R, Lecumberri Castanos D, Padilla Nieva J et al. Testicular leukemic infiltration.Arch Esp Urol. 2003 Oct;56(8):954-7

Saludos

Isidro Machado

 

El 15/2/2004 21:41, Ricardo Drut dijo:

Estoy de acuerdo en que probablemente se trata de una infiltración leucémica pero, ¿Por qué hay vacuolas que parecen coresponder a adipocitos en el testículo?

 

El 15/2/2004 22:41, Carlos Alberto Fernandes Ramos dijo:

Características da neoplasia:

1)Proliferação celular difusa, não coesiva

2)Polimorfismo celular importante

3)Células pequenas e médias, diâmetro variando de 10 a 20 micra.

4)Núcleos ovais ou redondos, vesiculosos, às vezes irregulares e hipercromáticos, centrais. Aspectos convolutos infrequentes

5)Nucléolos pequenos (em células maiores, centrocitóides), únicos, as vezes múltiplos

6) Células menores (10 a 12 micra) têm citoplasmas escassos, mal definidos, cromatina condensada, nucléolos inaparentes (como as duas células, na fig. 2, ao lado esquerdo do u da escala de 500 um)

7)Células maiores têm citoplasmas eosinofílicos ou anfofílicos, bordos indistintos, cromatina nuclear finamente dispersa e pequenos nucléolos

8) Há células blásticas com pseudópodos

9) Parece haver alguns eosinófilos (figura 1, canto superior esquerdo), mas os detalhes da imagem não são suficientes para essa definição

10)Ausência de multinucleações, necrose ou vacuolizações citoplasmáticas

Diagnóstico

Linfoma/Leucemia Linfoblástica de células precursoras, provavelmente tipo B

Comentários

A confirmação da natureza linfóide deve ser realizada com a imunocitoquímica. O índice mitótico baixo favorece células B.

 

El 15/2/2004 23:15, Oscar Marin dijo:

Estimado Dr. Drut: La tumoración abarcaba testículo (del que se observaba una pequeña zona indemne)bolsa escrotal y piel de escroto. La foto es de un área tumoral sub-escrotal.

 

El 16/2/2004 0:14, Gustavo Sales Barbosa dijo:

Prezados colegas,

Também acho que seja uma neoplasia hematopoiética infiltrando o tecido adiposo. Devido a presença de algumas células exibindo núcleos aparentemente com chanfradura, favoreço o diagnóstico de uma Leucemia mielóide aguda.

Um abraço a todos,

Gustavo

Caruaru-PE

 

El 16/2/2004 5:27, Armando Mena dijo:

Queridos colegas:

Estoy de acuerdo con el diagnostico de LLA. La presencia de vacuolas grasas podria indicarnos que la infiltracion ha llegado a la hipodermis en la piel del escroto.

 

El 16/2/2004 11:22, E. Moro dijo:

Pido: PAS diastasa y una técnica para identificar Cloracetato de esterasa. Saludos

 

El 16/2/2004 16:14, Oscar Marin dijo:

El estudio inicial se realizó con H-E, Giemsa, PAS y Gomori. La técnica de PAS fué negativa.

 

El 16/2/2004 17:52, Manuel Medina dijo:

Para ser una aguda, me parece poco blástica. Para ser linfoide no hubiera necesitado tantas intervenciones, con un diagnóstico inicial supongo que le darían quimioterapia no otra intervención. Yo diría cualquier otra neoplasia no linfoide de células pequeñas.

Saludos, M Medina

 

El 16/2/2004 17:55, JULIAN JOSE AHIJADO GONZALEZ dijo:

Con la simple visualización de estas dos imágenes y utilizando el zoom sólo soy capaz de ver una tumoración de células pequeñas con hábilo linfoide infiltrando u ocupando un tejido en el que hay algunas zonas adiposas (por lo comentado, hipodermis escrotal). Hay eosinófilos asociados. La característica de bilateralidad y los datos citomorfológicos que intuyo y que ya han sido apuntados me llevarían a la petición de estudio inmunohistoquímico para confirmar la impresión diagnóstica de INFILTRACIÓN TESTICULAR POR LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA.

UN SALUDO A TOD@S

 

El 16/2/2004 21:12, leandro freitas dijo:

Além da hipótese de uma leucemia linfóide aguda já referida por vários colegas, pensaria também em uma infiltração por uma leucemia mielóide aguda - sarcoma granulocítico. Além de realizar estudo imunoistoquímico para confirmar ou afastar tais hipóteses, realizaria também colorações especiais à procura de algum parasita (parece haver macrófagos xantomatosos na imagem-1, além dos eosinófilos já citados).

Abraços,

Leandro.

 

El 16/2/2004 21:46, CARLOS SANTANA dijo:

Queridos colegas del foro: No se si estoy perdiendo vista pero me parece que diagnosticar una leucemia linfoide aguda con estas imágenes me parece solamente un ejercicio de coherencia clínica. Puede ser desde un proceso inflamatorio a un proceso neoplásico

 

El 17/2/2004 8:51, Bayardo Flores dijo:

LINFOMA DE CELULAS NK/T TIPO NASAL EN LOCALIZACION EXTRANODAL.

Saludos. Bayardo

 

El 17/2/2004 16:14, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Com essas novas imagens mostrando um padrão de crescimento angiocêntrico, com células linfóides infiltrando paredes de vasos sanguíneos, acredito que a sugestão de Bayardo esteja correta: Linfoma de células NK/T do tipo nasal, extranodal.

Abraços

Romualdo

 

El 17/2/2004 17:17, Ricardo Drut dijo:

Me adhiero al diagnóstico de Linfoma T/NK angiocéntrico extranodal. Si tuviese zonas de necrosis "geográfica" podría ser un tipo nasal "extranasal", que suelen ser EBV+

 

El 17/2/2004 18:48, David Cubero dijo:

Ya que se valora la posibilidad de un LNH T/NK y se ve angiocentricidad, la figura 1 no sería algo paniculítico?, que tambien lo hacen algunos LNH T, aunque la clínica nada dice de esto. Para valorar una leucemia necesitamos información de la medula o la periferia. Como estaban?

Saludos

 

El 17/2/2004 20:38, Esther nahir Contreras Valerio dijo:

17/2/2004 14:30 Esther Contreras

Me parece un LNH de celulas no hendidas pequeñas que puede tener localización extranodal en testículo como el linfoma linfoblastico.

Gracias por incorporarme a su grupo.

 

El 17/2/2004 20:40, Manuel Medina dijo:

Ahora parece una vasculitis necrotizante. A boti pronto, creo recordar que el Wegener o la PAN se pueden ver ahí.

Espero que, al menos, el chico esté bien.

 

El 18/2/2004 0:11, Isidro Machado dijo:

Caso muy interesante, con las nuevas imagenes hay que excluir linfomas con patrón angiocéntrico que pueden ser T o B:

1-Linfoma T/NK extranasal angiocentrico (el testículo, piel y tubo digestivo pueden ser presentaciones extranasales)

2-Linfoma B angiocéntrico asociado a inmunosupresión y/o infección por EBV , granulomatosis linfomatoide

3-Linfoma T paniculitico subcutaneo aunque no es la edad de presentación

Hay que tener en cuenta que todos son linfomas de conducta muy agresiva.

 

El 20/2/2004 0:17, Manuel Torres Nájera dijo:

Diagnosticar linfoma con estas inagenes se me hace muy arriesgado, más bien, me inclino hacia un proceso inflamatorio, autoinmune, hay que recordar que los linfomas en testículo son en paientes de mayor edad , además no se observa testículo, por lo que me quedo con diagnóstico de proceso inflamatorio , autoinmune.

Espero más detalle histológico para aventurarme a más

Un saludo desde Monterrey, México

 

El 20/2/2004 12:14, MAURIZIO SPINELLI dijo:

Sono d'accordo con i colleghi Santana e Torres; più che dire che si osserva una infiltrazione di elementi medio- piccoli penso non sia possibile e il resto è una sterile esercitazione, resa complicata dalla mancata visione a forte ingrandimento delle cellule proliferanti, cosa che avrebbe maggiormente stimolato la discussione.

Cordiali saluti da Milano,Italia,

Maurizio Spinelli

 

El 20/2/2004 12:36, Clóvis Klock dijo:

Linfoma T/NK angiocéntrico extranodal

Ref:

Blood. 1997 Jun 15;89(12):4501-13. Related Articles, Links

Nonnasal lymphoma expressing the natural killer cell marker CD56: a clinicopathologic study of 49 cases of an uncommon aggressive neoplasm.

Chan JK, Sin VC, Wong KF, Ng CS, Tsang WY, Chan CH, Cheung MM, Lau WH.

Department of Pathology, Queen Elizabeth Hospital, Kowloon, Hong Kong.

Expression of the natural killer (NK) cell antigen CD56 is uncommon among lymphomas, and those that do are almost exclusively of non-B-cell lineage and show a predilection for the nasal and nasopharyngeal region. This study analyzes 49 cases of nonnasal CD56+ lymphomas, the largest series to date, to characterize the clinicopathologic spectrum of these rare neoplasms. All patients were Chinese. Four categories could be delineated. (1) Nasal-type NK/T cell lymphoma (n = 34) patients were adults 21 to 76 years of age (median, 50 years), including 25 men and 9 women. They presented with extranodal disease, usually in multiple sites. The commonest sites of involvement were skin, upper aerodigestive tract, testis, soft tissue, gastrointestinal tract, and spleen. Only 7 cases (21%) apparently had stage I disease. The neoplastic cells were often pleomorphic, with irregular nuclei and granular chromatin, and angiocentric growth was common. The characteristic immunophenotype was CD2+ CD3/Leu4- CD3epsilon+ CD56+, and 32 cases (94%) harbored Epstein-Barr virus (EBV). Follow-up information was available in 29 cases: 24 died at a median of 3.5 months; 3 were alive with relapse at 5 months to 2.5 years; and 2 were alive and well at 3 and 5 years, respectively. (2) Aggressive NK cell leukemia/lymphoma (n = 5) patients presented with hepatomegaly and blood/marrow involvement, sometimes accompanied by splenomegaly or lymphadenopathy. The neoplastic cells often had round nuclei and azurophilic granules in the pale cytoplasm. All cases exhibited an immunophenotype of CD2+ CD3/Leu4- CD56+ CD16- CD57- and all were EBV+. All of these patients died within 6 weeks. (3) In blastoid NK cell lymphoma (n = 2), the lymphoma cells resembled those of lymphoblastic or myeloid leukemia. One case studied for CD2 was negative and both cases were EBV-. One patient was alive with disease at 10 months and one was a recent case. (4) Other specific lymphoma types with CD56 expression (n = 8) included one case each of hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma and S100 protein+ T-cell lymphoproliferative disease and two cases each of T-chronic lymphocytic/prolymphocytic leukemia, lymphoblastic lymphoma, and true histiocytic lymphoma. All of these cases were EBV-. Six patients died at a median of 6.5 months. Nonnasal CD56+ lymphomas are heterogeneous, but all pursue a highly aggressive clinical course. The nasal-type NK/T-cell lymphoma and aggressive NK cell leukemia/lymphoma show distinctive clinicopathologic features and a very strong association with EBV. Blastoid NK cell lymphoma appears to be a different entity and shows no association with EBV.

Salud@s

Clóvis/Brazil

 

El 21/2/2004 2:32, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:

Densa infiltración aparentemente linfoide + polimorfismo + angiocentricidad= Linfoma T/NK tipo nasal (en localización extranasal). Como en realidad esto no es matemático, la información clínica, los hallazgos de médula ósea, sangre periférica y la IHQ permitirán hacer el diagnóstico diferencial con Sarcoma granulocítico.

Saludos!

Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
LINFOMA EXTRAGANGLIONAR DE CELULAS NATURAL KILLER / T, DE TIPO NASAL EXTRANODAL NK/T-CELL LYMPHOMA).
 Comentario del Autor
Linfoma Extraganglionar de células Natural Killer / T, de tipo Nasal Extranodal NK/T-cell Lymphoma) es el nombre actual para un linfoma de frecuente ubicación Sino-nasal, pero que puede ocurrir en sitio extranasal como piel, testículo, tejidos blandos y tracto gastrointestinal. Conocido como linfoma angiocéntrico en la clasificación de REAL y como granuloma Letal
de la línea media (y otros nombres) antiguamente. Frecuente en Asia, México y Sudamérica (Perú) está presente en nuestra área geográfica, donde habitan amerindios con relación racial a razas asiáticas y probablemente provinentes de migraciones a través del pacífico. El espectro morfológico es variado. La expresión inmunohistoquímica característicamente es CD3-epsilon (citoplásmica) + y CD56 + (Si se estudia en cortes en fresco CD3 es negativo) y se asocia casi en el 100 % de los casos a Virus de Epstein-Bar. La expresión de CD8, CD45RO y CD43 es variable, mientras que CD5 es negativo. y algunos investigadores incluyen casos CD56 – pero con virus de Epstein-Barr positivos y expresión de moléculas citotóxicas.

Pertenece al grupo de los denominados linfomas “citotoxicos” que se caracterizan por la expresión de moléculas citotóxicas como TIA-1, granzime B y Perforina y poseen una evolución clínica muy agresiva. Las formas nasales tienen alguna respuesta a la radioterapia mientras que las formas extranasales son aún más agresivas y no hay un tratamiento adecuado
conocido. Frecuentemente expresan el gen de resistencia múltiple a drogas (MDR-Multi Drug Reistance) que es una la de las causas de su pobre respuesta a la quimioterapia.

En algunos casos (como en este) el diagnóstico diferencial con un Linfoma T de tipo Subcutáneo similar a paniculitis (SCPTCL-Subcutaneous Panniculitis-like T-cell lymphoma) es muy dificultosa ya que este puede ser CD8/CD56+ y puede presentar un patrón angiocéntrico (pero negativo para virus de Epstein-Barr) y con el linfoma cutáneo CD8+ (que es CD56 negativo) y un linfoma de células T Delta/Gamma de tipo no-hepatoesplénico que puede ser CD56+.

En este caso está pendiente un estudio de reordenamiento genético por PCR para analizar la configuración de este.

Este tipo de linfoma tiene en nuestro medio una relativamente elevada frecuencia. Pero nunca habíamos visto un caso pediátrico (nuestro paciente más joven, exceptuando este, tenia 21 años) y no hemos encontrado casos en la literatura con ubicación testicular en edad pediátrica.

El caso fue interconsultado debido a su edad, con la Dra. Noriko Yamamoto en “The Cancer Institute” de Tokio y discutido con el Dr. Katsuyuki Aozasa en Osaka University y el Dr. Kazuhisa Hasui en la Universidad de Kagoshima.
Imagen de Tumoración testicular en paciente de 12 años
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CD5
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CD8
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CD43
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CD56
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GranzymeB
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EBV-ISH
 Bibliografía
1) Extranodal NK/T-cell Lymphoma.
World Health Organization Classification of Tumors, Pathology & Genetics, Tumors of Haematopoietic and lymphoid Tissue.
IARC press, Pp 204-207. 2001.

2) Chan JK, Sin VC, Wong KF, Ng CS, Tsang WY, Chan CH, Cheung MM, Lau WH.
Nonnasal lymphoma expressing the natural killer cell marker CD56: a clinicopathologic study of 49 cases of an uncommon aggressive neoplasm.
Blood. 1997 Jun 15;89(12):4501-4513. Texto completo

3) Jaffe ES, Chan JK, Su U, Mori G, Feller A, Frizzera G Ho FC
Report of the Workshop on Nasal and Related Extranodal Angiocentric T/Natural Killer Cell Lymphomas. Definitions, differential diagnosis, and epidemiology.
Am J Surg Pathol. 1996 Jan;20(1):103-111.

4) Diebold J, Feller AG en Histopathology of Nodal and Extranodal Non-Hodgkin Lymphomas.(2004)
Springer-Verlag, 218-222, 2004.
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