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Poliadenopatías cervicales en mujer de 24 años / Cervical polyadenopathies in 24 years old female.
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Pablo Soria
Jujuy
Argentina
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Historia Clínica
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Paciente de 24 años de edad, con poliadenopatias cervicales, cadena yugular externa. Paciente séptica, mal estado general. Astenia, adinamia, pérdida de peso. Female 24 years old with cervical polyadenopathies in external jugular chain. Septic status, postration. Asthenia, adynamia, loss of weight.
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Comentarios
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El 21/6/2004 10:48, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Con los elementos proliferantes pleomórficos, polilobulados y atípicos que se observan, mi primera posibilidad es un Linfoma T periférico. No me queda claro el papel de la sepsis y no tengo una propuesta -de momento-de un proceso reactivo que explique la morfología. Otra posibilidad (aunque me parece menos viable)a considerar es la de un sarcoma mieloide. Habrá que ver el perfil inmunohistoquímico y quizá la clonalidad con rearreglo genético.
El 22/6/2004 19:03, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Caro Dr. Oscar Marin As imagens mostram células neoplásicas grandes com citoplasma abundante e núcleos pleomórficos,frequentemente excêntricos, por vezes multilobulados, ocasionalmente reniformes. Pensei em um linfoma T de células grandes anaplásicas, CD30 +. Talvez a sepsis possa ser explicada por uma neutropenia secundária ao envolvimento da medula óssea, que comumente ocorre nesse tipo de linfoma. Abraços Romualdo
El 23/6/2004 11:20, David Cubero dijo:
Por el aspecto de las células recuerda un linfoma T asociado a infeccion por HTLV 1 tambien conocido como linfoma del caribe. Aunque se asocia a hipelcalcemia y otras alteraciones no referidas. Saludos David
El 23/6/2004 12:23, Bayardo Flores dijo:
Considerando la edad jóven de la paciente, el estado avanzado de la enfermedad y aspectos morfológicos de la neoplasia tales como presencia de células grandes con alto grado de pleomorfismo, con núcleos a veces excéntricos, polilobulados y citoplasma eosinófilo bastante denso que confiere a las células un aspecto rabdoide, mi propuesta diagnóstica es LINFOMA ANAPLASICO A CELULAS GRANDES, CD30+. Probablemente el inmunofenotipo de este linfoma es T y sería importante saber si se expresan las proteínas ALK, citotóxicas (TIA-1, Granzima y Perforina), así como EMA, para completar el diagnóstico. Saludos a todos. Bayardo.
El 23/6/2004 12:44, Sergio Santana Filho dijo:
Evidentemente,caso dificil de definição somente pela morfologia. Naturalmente linfoma T periférico é muito bem pensado, entretanto gostaria de adicionar para diagnóstico diferencial, metastses de carcinoma indiferenciado, talvez primário em nasofaringe. Espweramos que a imunohistoquimica possa ajudar. Sergio Santana Hospital Aliança Salvador-Bahia, Brasil
El 24/6/2004 13:09, Isidro Machado dijo:
Las células tumorales son polilobuladas y la clínica es de un Linfoma agresivo. Se debe excluir Linfoma/Leucemia T del adulto variante linfomatosa o LNH de células grandes centroblástico variante células polilobuladas. La IHQ y los estudios serológicos virales HTLV-1,HIV, HHV-8, EBV son importantes Caso muy interesante con imágenes muy demostrativas. Felicidades a los autores. Saludos a todos Isidro Machado
El 27/6/2004 6:32, Giorgio Gherardi e Stefania Rossi dijo:
Hola a todos The morphologic pattern is that of an undifferentiated tumor with large, anaplastic and non cohesive cells. Based on clinical presentation we should consider a high-grade lymphoid or hematopoietic malignancy. Is the mediastinum involved?. If yes, we would suggest large cell mediastinal B-cell lymphoma with secondary lower neck involvement. If not, we favor blastic extramedullary myeloid tumor or systemic CD30+ anaplastic large cell lymphoma. We are waiting for immunohistochemical results. Congratulations for the beautiful pictures
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Diagnóstico
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ADULT T-CELL LYMPHOMA LEUKEMIA HTLV-1 ASSOCIATED (ATLL, HTLV-1+). CD3+, CD4+, CD8-, CD20-, CD79a-, CD30- Positive P40Tax, p27Rex (+) with ImmunoMax. Proviral HTLV-1 DNA clonally integrated in T cells demonstrated by PCR analysis. Positive Fitoaglutinin serological test for HTLV-1. Negative EBV study with EBER-1.
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Comentario del Autor
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Unos días antes de fallecer la paciente se obtiene la información clínica de un estudio serológico positivo para HTLV-1 realizado mediante test de fitoaglutinina. Para comprobar si era un verdadero caso de ATLL Se realizaron estudios sobre le material en parafina, mediante inmunohistoquímica realizada por los Dres. Sato E y Hasui K en la Universidad de Kasoghima en Kyushu distrito endémico de ATL. También estos realizaron el estudio mediante InmunoMax mientras que los estudios de PCR fueron realizados por los Dres. Izumo S, Aye MM y Takenouchi N. en la misma Universidad. Este fue el primer caso de ATLL diagnosticado en nuestra provincia, en el marco de un estudio cooperativo con el Dr. Tajima K, del Aiichi Cancer Research de Nagoya-Japón. Adult T-cell Lymphoma/Leukemia (ATLL): Es una neoplasia de linfocitos T periféricos, frecuentemente de morfología pleomorfica y causado por HTLV-1 (Human T-cell Lymphoma/ Leucemia virus type 1). Este fue el primer cáncer humano cuya causa fue atribuida a un retrovirus. Este tipo de linfoma es endémico en el Sur de Japón especialmente en la isla de Kyushu y en Okinawa, en islas del caribe, en África central y en el norte de Brasil. HTLV-1 es el primer retrovirus detectado en humanos. Nuestra provincia localizada en el norte de Argentina limitando con Bolivia y Chile, presenta en zonas montañosas (Cordillera de los Andes) áreas geográficamente delimitadas donde HTLV-1 es endémico y detectado frecuentemente en bancos de sangre, donantes, enfermedades de transmisión sexual y se encuentran casos de ATLL y de Paraparesia Espastica Tropical, afección también producida por HTLV-1. Habitualmente un diagnóstico de ATLL es realizado basado en los rasgos hematológicos y probada integración monoclonal de ADN proviral de HTLV-1 en las células T, mediante análisis se Southern Blot en células en fresco o cortes congelados de células de linfoma/leucemia. Cuando solo blocks de parafina o tejidos fijados son examinados, son necesarias la detección inmunohistoquímica de células T y la examinación por PCR del ADN extraído de block de parafina para probar la integración clonal del ADN proviral de HTLV-1, en las células neoplásicas. El simple hallazgo de HTLV-1 por estudio sérico, no es suficiente para realizar un diagnóstico de ATLL ya que existen portadores de HTLV-1 que sufren de linfomas T, sin integración clonal de HTLV-1. Como las proteínas oncogénicas de HTLV-1 relacionadas con la inducción de ATLL, son p40Tax y p27Rex, en este caso se realizó un estudio de estas mediante Inmunohistoquímica supersensitiva con un método llamado ImmunoMax desarrollado el la Universidad de Lübeck (Alemania) por el Prof. Feller y modificado en Japón para HTLV-1 por el Prpf. Tanaka en la Universidad de Ryuku y posteriormente por el Dr. Hasui de la Universidad de Kagoshima en Kyushu. Nuestros casos de ATLL se encuentran en la región denominada geográfica llamada Quebrada de Humahuaca y habitada por una etnia amerindia denominada Aymaras o Kollas, con rasgos antropomorfos mongoloides y relacionados genéticamente con poblaciones asiáticas de donde parecen provenir por migraciones a través del pacífico. Estas razas están emparentadas genéticamente con las del Bolivia y Norte de Chile, donde se ha determinado la existencia de HTLV-1 en momias milenarias. Some days before dying the patient, clinical information of a positive serologic study it is obtained from HTLV-1 fitoaglutinine test. To check if it was a true case of ATLL, immnunohistochemical studies were carried out on paraffin included material,by Drs. Sato and Hasui K at Kasoghima University in Kyushu, an endemic district of ATL. They also carried out the study by means of InmunoMax while the studies of PCR were carried out by the Drs. Izumo S, Aye MM and Takenouchi N. at the same University. This was the first case of ATLL diagnosed in our county, in the mark of a cooperative study with the Dr. Tajima K, of the Aiichi Cancer Research of Nagoya-Japan. Adult T-cell Lymphoma/Leukemia (ATLL): It is a peripheral T lymphocytes neoplasm, frequently of pleomorphic morphology and caused by HTLV-1 (Human T-cell Lymphoma / Leukemia virus type 1). This was the first human cancer whose cause was attributed to a retrovirus. This lymphoma type is endemic in the South of Japan especially in the island of Kyushu and in Okinawa, in islands of the caribe, in central África and in the north of Brazil. HTLV-1 is the first retrovirus detected in humans. Our county located in the north of Argentina limiting with Bolivia and Chile, presents in mountainous areas (Mountain range of the Andes) areas geographically defined where HTLV-1 is endemic and frequently detected in blood banks, donors, illnesses of sexual transmission and there are cases of ATLL and of Tropical Spastic Paraparesia, affection also taken place by HTLV-1. Habitually a diagnosis of ATLL is realized based on the hematological features and proven integration monoclonal of DNA proviral of HTLV-1 in the T cells, by means of Southern Blot analysis in cells in fresh or frozen sections of linfoma/leucemia cells. When single blocks of paraffin or fixed tissues are examined, it is mandatory the immunohistochemical detection of cells T and the examinación for PCR of the extracted DNA of block of paraffin to prove the clonal integration of proviral of HTLV-1 DNA, in neoplastic cells. The simple discovery of HTLV-1 for serical study , is not enough to carry out a diagnosis of ATLL since there are carriers of HTLV-1 that suffer of T cell lymphomas, without clonal integration of HTLV-1. As the oncogenic proteins of HTLV-1 related with the induction of ATLL are p40Tax and p27Rex, in this case it was carried out a study of these by means of supersenstive immunohistochemistry with method called ImmunoMax developed at Lübeck University (Germany) by Prof. Feller and modified in Japan for HTLV-1 by Prof. Tanaka at Ryuku University and later on by Dr. Hasui at Kagoshima University in Kyushu. Our cases of ATLL are in the geographical region denominated Gulch of Humahuaca and inhabited by a denominated Amerindian ethnos Aymaras or Kollas, with mongoloid anthropomorphous features and related genetically with Asian populations that seem to come for migrations through the pacific ocean. These races are married genetically with those of Bolivia and North of Chile, where the existence of HTLV-1 has been determined in millennial mummies.
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ImmunoMax AR51Back (control negativo).
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ImmunoMax AR51p27Rex.
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ImmunoMax AR51p40Tax.
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PCR HTLV-1
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Bibliografía
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1 Kikuchi M, Jaffe E, Ralkaier E. 2001. Adult T-cell Leukaemia/Lymphoma. En World Healt Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics. Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Pp 200-203. 2 Takatsuki K. 1994. ATL and HTLV-1 related Diseases. En Adult T-cell Leukaemia Oxford Medical Publication. 3 Uchiyama T, Yodoi J. 1995. Adult T-cell Leukaemia and Related Diseases. Springer-Verlag. 4 Marin O, Hasui K, Remondegui C, Sato E, Aye MM, Takenouchi N, Izumo S, Tajima K. Adult T-cell Leucemia/lymphoma in Jujuy, North-West Argentina. Pathol Int. 2002 May-Jun;52(5-6):348-357 5 Li HC, Fujiyoshi T, Lou H, Yashiki S, Sonoda S, Cartier L, Nunez L, Muñoz I, Horai S, Tajima K. The presence of Ancient Human T-cell Lymphotropic Virus type I provirus DNA in an Andean Mummy. Nat Med. 1999 Dec;5(12):1428-1432. 6 Feller AG, Diebold J. 2004. Histopathology of Nodal and extranodal Non-Hodgkin Lymphomas. Springer.
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