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Ganglio linfático inguinal en varón de 48 años / Inguinal lymph node in 48 years old male.
Dra Anahi Vijnovich-Baron 1
y
Dr Eleno Martinez Aquino2
1 Hemopatología. Grupo BALG.
2 Jefe de Clínica Médica Sanatorio Franchin de Buenos Aires Argentina.
Argentina
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Historia Clínica
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SEE BELOW FOR ENGLISH TRANSLATION
El paciente es un hombre de 48 años, conductor de camiones, fumador de 10 cigarrillos diarios, sin patología de importancia previa. Consultó por haber comenzado la presencia de dolor a nivel miembro inferior izquierdo tras un esfuerzo de tipo isométrico.
Fué evaluado en su ciudad por traumatología interpretándose como afectación de tipo muscular. Fué medicado con diferentes esquemas de antinflamatorios no esteroideos y asistencia kinesica con leve mejoría de la sintomatología doloros y luego progresa con perdida de fuerza en la rodilla y muslo.
Ecografía de partes blandas sin evidencia de lesión muscular. Rx de columna lumbo-sacra y de cadera bilateral sin lesiones. RMN de pelvis y cadera bilateral: Lesión hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 con limites pocos definidos que afecta la región obturatriz de las ramos iliacos e isquiopubiana y acetábulo homolateral izquierda partes blandas y la articulación coxofemoral.
Es derivado a Buenos Aires y visto por servicio de traumatología se efectuó biopsia de la región comprometida con adenopatía regional, (no se tomo biopsia ósea).
Al ingreso el paciente se encuentra lúcido, ubicado, con hipotrofia muscular de cuadriceps izquierdo con perdida de fuerza, reflejos osteotendinosos presentes pero menor que el contralateral. A nivel inguinal izquierdo se palpa formación con incremento en la consistencia, secuela quirúrgica reciente, con pulsos dístales dismunuidos.
Buena entrada de aire bilateral, sin rales. R1 R2 no soplos. FC:76 X´, TA 145-95. Respiratorio hipoventilación.Abdomen: sin evidencia de visceromegalias. PPL negativo. Sin presencia de adenomegalias.
Estudio anatomopatológico:
Macroscopia: nódulo de 2 x 1.5 x 0.5 blanco grisaceo.
Microscopia: ganglio linfático: que muestra pérdida de la histo-arquitectura la cual halla reemplazada por proliferación difusa. La población celular se halla constituida por células de tamaño mediano a grande, con escaso citoplasma, núcleos redondeados y arriñonados. Adyacente se observa otro ganglio linfático no infiltrado.
Las tecnicas de inmuohistoquimicas muestran los siguientes resultados:
CD45+, CD43+, VIM+, CD68-, CD117-, CD99 +/-, CD20-, CD3-, CD4-, CD8-, KC2-, PLAP-, AME-, desmina-, Melan A-, S-100-.
MPO: se observa expresión citoplasmática en algunas células, siendo de dudosa interpretación diferenciación de marcación inespecífica.
Neoplasia hematológica no ? Tumor de otra estirpe que no puedo interpretar: desmoide? Óseo?
Agradeceré opiniones de colegas para la mejor interpretación de estos hallazgos.
ENGLISH
The patient is a 48 years old male, trucks driver, smoker of 10 daily cigarettes, without previous important pathology . He consultates because of pain at left lower limb after an isometric type effort.
He was evaluated at his city by traumatologists who interpreted the clinical sympthoms as being of muscular type. He was treated with different non-steroid ainti-inflammatory drug schemes and physiotherapy with slight improvement of pain. The symphoms soon progress to lost of strengh at the knee and thigh.
Soft parts echography shows no evidence of muscular injury. Lumbo-sacral and bilateral hip rx without pathologic features. NMR of pelvis and bilateral hip: Hypointense T1 and T2 lesion with little defined limits that affects the left obturatrix region, iliac and ischiopubian branches, homolateral acetabulum, neighbour soft tissues and coxofemoral joint.
He is derived to Buenos Aires and seen at traumatology service. A biopsy from the affected region is performed where an inguinal lymph node is excised, (bone biopsy is not performed).
At admitance the patient is conscious, well orientated , with muscular hypotrophy at left quadriceps with lost of strengh. Osteotendinous reflexes at lower left limb present but smaller than contralaterals. At left inguinal level an area with increase in the consistency is felt, recent surgical sequel, with diminished dístales pulses.
Good bilateral air intake, no murmur. Cardiac frequency: 76 s.p.m, arterial blood pressure 145-95 mm Hg. Hypoventilation. Abdominal exploration without evidence of visceromegaly and enlarged lymph nodes. Negative PPL.
Pathological study:
Macroscopy: White greyish nodule of 2 x 1.5 x 0.5 cm.
Microscopy: lymph node that shows loss of histo-architecture which is replaced by a diffuse cellular proliferation. The cellular population is constituted by cells of medium to great size, with little cytoplasm, cleared and kidney shaped nuclei. Adjacent, another not infiltrated lymph node is observed.
Immunohistochemical study showed:
CD45+, CD43+, VIM+, CD68-, CD117-, CD99 +/-, CD20-, CD3-, CD4-, CD8-, KC2-, PLAP-, EMA-, desmin-, Melan A-, S-100-.
Myeloperoxidase (MPO): cytoplasmic expression in some cells, being of doubtful interpretation, perhaps inespecific.
Haemathologic neoplasm or not? Any other kind of tumor not properly interpreted? Desmoid? Bone tumor?
I will thank your oppinions in order to better understand the features shown.
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Comentarios
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El 12/12/2004 17:10, Manuel Medina dijo:
Si no fuera porque son incuestionables las imágenes de CD45 y de CD43, hubiese buscado marcadores neuroendocrinos y algunas queratinas. Un carcinoma neuroendocrino metastasico no sería un disparate. Supongo que el CD99 estará repetido y será inconcluso, pero sería un marcador fundamental en este caso también. Asumiendo la inmuno como correcta, habrá que buscar algún linfoma que cuadre bien. Saludos
El 12/12/2004 18:12, Carlos Santana dijo:
Pienso en una neoplasia de plasmáticas con abundantes plasmablastos. ¿Cadenas ligeras?. ¿CD38 o CD 138?.
El 12/12/2004 19:56, GUSTAVO SALES BARBOSA dijo:
Prezada Dra Anahi Vijnovich-Baron, Na minha opinião, vendo as características morfológicas e imunoistoquímicas do caso, penso em uma neoplasia hematológica pouco diferenciada, sendo uma provável leucemia mielóide aguda(M0). Repetiria a mieloperoxidase(pois geralmente é positivo em poucas células) e acrescentaria uma Lisozima e um CD34. Gustavo Sales Barbosa Caruaru-PE Brasil
El 12/12/2004 22:23, Oscar Marin dijo:
Dificultoso caso morfologicamente e inmunohistoquìmica desconcertante. Yo continuaria para intentar confirmar una neoplasia hematologica linfoide tipo ALCL o linfoma PB, con CD30, ALK y CD138 y con CD20 negativo agregaria CD79a. Para algùn T/NK poco frecuente adicionaria CD56 y molèculas citotòxicas. CD21 y algunos marcadores para leucemia, no estarian de mas.
El 12/12/2004 23:42, Francisco Mota dijo:
Parece una neoplasia de estirpe linfohematopoyetica. Las caracteristicas inmunohistoquimicas son un poco confusas. Es obvio el inmunomarcaje para CD45. El inmunomarcaje (?) para CD99 se aprecia en Linfomas principalmente de serie T aunque tambien lo hemos visto en Leucemias mieloides. Volveria a insistir con algunos marcadores mieloides (CD33, CD34 y MPO)para comprobar o descartar esta posibilidad.
El 12/12/2004 23:56, Ricardo Drut dijo:
Mi impresión es que esta lesión no es de un ganglio linfático: 1. Hay tejido adiposo infiltrado por la lesión. 2. Hay, se nos dice, un ganglio adyacente sin lesión. Ahora bien, al mismo tiempo se declara una lesión del hueso fémur, con extensión a los tejidos vecinos locales, lo cual justifica el cuadro clínico de dolor e impotencia funcional. Un ganglio local no da eso. De manera que me inclino a pensar que se trata de una lesión ósea con extensión a las partes adyacentes, y que son esas de las que se ha obtenido biopsia. En ese pensamiento sugiero un sarcoma granulocítico pobremente diferenciado. La muramidasa siempre nos ha servido en estos casos.
El 13/12/2004 9:20, Giorgio Gherardi dijo:
The CD45+ / CD43+ / CD3- profile should definitely prompt consideration of a myelogenous tumor. MPO may be poorly expressed in some cases; add lysozime and CD61 to the panel. As an alternative hypothesis I would consider a CD30+ ALCL, small cell variant: add CD30 and ALK to the panel and search for large cells especially in perivascular location. Ciao a tutti da Milano
El 13/12/2004 10:08, Maria Laura Fibbi dijo:
I think that we are dealing with with a myeloid sarcoma. Bone marrow biopsy might give same hints. Maria Laura Fibbi P.S. In the future, I suggest to show immunohistochemical results and non only H.E. when a new case is sent from the Forum.
El 13/12/2004 10:31, Bayardo Flores dijo:
Si aceptamos los resultados de la IHQ, se hace difícil pensar a una neoplasia fuera del área hematopoyética, por lo que partiendo de esa premisa, creo que bien puede tratarse de un Sarcoma Mieloide, aún con el resultado dudoso de la MPO.
El 13/12/2004 10:49, emilio mayayo dijo:
Hola Anahi, Saludos y enhorabuena por tu caso, me parece que es un tanto difícil. Mi opinión se aproxima a la de Ricardo Drut, creo que no es un tumor hematológico y que por la vimentina (+) hay que orientarlo a mesenquimal y sin descartar melanoma, a pesar de los marcadores negativos. La biopsia de la lesión ósea, en este caso sería muy importante. Estaré a la espera del resultado. Un abrazo a ti y a todos los foristas. Emilio
El 13/12/2004 16:10, Dan Pankowsky dijo:
Hello Anahi, I am concerned about this being a case of granulocytic sarcoma/acute myelogenous leukemia. CD43 is a very good marker for this tumor and is useful when you can rule out a proliferation of T and B cells, as you have already done in this case. CD99 can stain cases of leukemia cutis (http://www.pathologyoutlines.com/cdmarkers.html#CD99) so I think that this actually makes the arguement stronger. Happy Holidays and Happy New year to all. Dan Pankowsky
El 13/12/2004 18:42, Osama Sharaf dijo:
My Differential Diagnosis 1- Peripheral T cell lymphoma : Pan T cell markers positive (CD2, 3, 5, 7, 43, 45RO)/ NK cell lymphoma (CD 16, 56, 57) 2- Granulocytic sarcoma lysozyme, CD43, myeloperoxidase ,HLA-DR, chloroacetate esterase and CD68 (KP1) positive 3- Sarcomas metastasising to Lymph nodes ( the known 3 types of sarcomas that can metastasise to LN) 3- Amelanotic melanoma 4- Peripheral neuroectodermal Tumour (PNET) Osama Sharaf
El 14/12/2004 1:21, Hernan Molina Kirsch dijo:
Sarcoma Granulocitico. El tejido de la biopsia demuestra infiltrado en grasa y da soporte a un proceso primario en hueso. Ayudaria a clarificar el panorama una biopsia de medula osea reconociendo que las anormalidades no siempre estan presentes. Hernan Molina Kirsch. LABORATORIO DE PATOLOGIA Ciudad de Guatemala, Guatemala, C. A.
El 14/12/2004 11:52, Túlio Souza dijo:
. Belo e difícil caso!!!! Pelas colorações de rotina, acho que os grandes diagnósticos diferenciais são de uma neoplasia linfoide e um carcinoma neuroendócrino, porém com a imunohistoquimica, tudo leva para o lado dos linfomas... Fiz uma pesquisa rápida na net e pelo que encontrei, o CD45 e o cCD43 são marcadores que não fogem muito as neoplasias linfóides.... Acho que agora uma complementação do painel com cd 5, cd30 e ALK pensando em um linfoma anaplásico seria uma boa idéia... Sabe-se muito bem que o CD99 é positivo em alguns casos (+ ou – 5 a 10% se não estou enganado) dos linfomas B e que vimentina pode marcar tudo.... Mesmo assim, por via das dúvidas eu não deixaria de fazer marcadores para as neoplasias neuroendócrinas (Cromogranina e Sinaptofisina). Parabéns aos colegas Anahi e Eleno pelo belo caso e boa sorte na conclusão.... .
El 15/12/2004 0:28, Reynaldo Falcón-Escobedo dijo:
Me gustaría saber si la biometría hemática es normal. Como se sabe los sarcomas granulocíticos se pueden asociar sincrónica o asincrónicamente a Leucemia mieloide, policitemia vera, metaplasia mieloide agonogénica (mielofibrosis),etc. No obstante,¿dos sarcomas granulocíticos?. Así que con lesiones óseas y un ganglio linfático afectados, mi primera posibilidad es un Linfoma T periférico. Saludos a todos! Reynaldo Falcón Escobedo San Luis Potosí, S.L.P. MEXICO
El 15/12/2004 0:38, Anahi Vijnovich Baron dijo:
Hola a todos! Les escribo para aclarar y agregar algunos datos al caso. Es la primera vez que participo en esto y lo hice a través de un clínico que de hecho fue quien envió los datos. En primer lugar la pregunta de tumor desmoide nunca fue mía. Mi impresión diagnostica inicial también fue la de un sarcoma granulocitico, si bien la mieloperoxidasa no llegaba a convencerme en su positividad. Los clínicos insistían en que para ellos era un tumor de partes blandas. HMB-45 fue negativo en el primer panel, al igual que S-100 y Melan-A. Le hice un segundo panel pequeño teniendo en cuenta la positividad con CD45 y CD43 y negatividad con CD20, marcando con CD79a (para Linfoma B) y CD30, EMA (para Linfoma Anaplasico T/nulo CD30+ ). CD30 y EMA: negativos. CD79a muestra una débil marcación de membrana en aisladas células, sin poder determinar si era positiva o falsa positiva. Como la marcación con MPO y CD79a, dejaba dudas de su positividad real y teóricamente no deberían coexpresarse, preferí informar como neoplasia hematológica por el CD45+ y el CD43+. Gracias a todos por sus comentarios
El 15/12/2004 20:22, Dan Pankowsky dijo:
I think Dr. Vijnovich gets the prize for the hardest case in a series of very hard cases submitted by everyone. I still favor a hematologic neoplasm, but I am humbled by Anahi's extensive and thorough workup of the case. I still favor granulocytic sarcoma, but I am less certain now. I humbly offer other possiblities may be a true histiocytic neoplasm or a poorly differentiated T or B cell neoplasm, not otherwise specified.
El 15/12/2004 21:01, Antonio Félix Conde dijo:
I send below the English translation of Dr Anahi Vijnovich's last commentary. Somebody suggested to me to translate this commentary that contains important information. Hope it helps. Please remember that the case is still opened and more comments are welcome. Thanks, Antonio F. Conde Hello everybody! I write this commmentary to clarify and to add some data about the case. It is the first time that I participate in this Forum and I did it through a clinician which in fact was the one who sent me the data. First of all, the question of "desmoid tumor" never was mine. My initial diagnostic impression was also that of granulocytic sarcoma, although myeloperoxidase did not get to convince to me on its positivity. The clinician insisted on that for them it was a soft tissue tumor. Hmb-45 was negative in the first panel, like S-100 and Melan-A. I did a second small panel considering the positivity with CD45 and CD43 and negativity with CD20, marking with CD79a (for B-cell lymphoma) and CD30, EMA (for anaplastic lymphoma T/null CD30+). CD30 and EMA: negatives. CD79a shows a weak membrane expression in isolated cells, without being able to determine if she were positive or false positive. As MPO and CD79a expression was doubtfull about its real positivity and theoretically they would not be coexpressed, I preferred to inform it as "haematological neoplasm" because of the CD45+ and the CD43+. Thanks to all for your commentaries
El 16/12/2004 11:40, Maurizio Ferretti dijo:
Cari Colleghi, very difficult case. I suggest it may be a dendritic follicular cell tumor of lymph-node, but I'm not sure, because of inguinal location,and immunohistochemistry. I would like to know the results of CD-21 and keratins. Un saluto da Ancona Maurizio Ferretti
El 16/12/2004 13:16, Anahi Vijnovich Baron dijo:
Dear Maurizio Keratins: negative. CD21 not done.
El 18/12/2004 23:04, Luis Muñoz Fernández. dijo:
Abundaré en señalar que la morfología celular y el inmunofenotipo (incluyendo CD99 que suele ser positivo en leucemias que expresan TdT) son los de una neoplasia linfohematopoyética, con sarcoma granulocítico en primer lugar.
El 18/12/2004 23:17, Daniel Santa Cruz dijo:
Hola a todos: Opinando como dermatopatólogo y no como linfomaníaco. He visto un par de casos semejantes con infiltrados leucémicos cutáneos que curiosamente se tiñeron con CD31. CD31 tiñe algunos tipos de histiocitos y magacariocitos.
El 23/12/2004 21:03, Manuel Medina dijo:
¿No tenemos diagnóstico de este caso? Jo.
El 25/12/2004 20:26, hernan garcia rivello dijo:
Sugiero completar el panel de inmunohistoquimica con CD34 (QBend10), CD21. Solicitar puncion de medula osea.
El 29/12/2004 8:54, Vincenzo Polizzi dijo:
Very difficult case!!! But I don't understand why it hasn't made a CD56 for NK-lymphoma. I think it was perhaps a morphological possibility. Happy new year, dear colleagues V. Polizzi
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Comentario del Autor
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SEE BELOW FOR ENGLISH TRANSLATION
El aspecto histológico de este tumor de zona inguinal, muestra una proliferación difusa, con algunas bandas de fibrosis entremezcladas y aspecto citológico poco diferenciado. Está constituido por células de tamaño mediano a grandes, núcleos vesiculosos, algunas con nucleolos prominentes.
Con esta histología se plantean varios diagnósticos diferenciales y la utilización de paneles de inmunomarcación que fueron realizados en diferentes etapas sobre la base de los hallazgos.
Finalmente nos encontramos con positividad para CD45, CD43 y VIM.
Obtuvimos resultados negativos con cocktail de citoqueratinas KC2, EMA, PLAP, marcadores de melanoma: HMB-45, S-100 y Melan A. Negatividad con Desmina.
En un primer panel con el CD45+ efectuamos marcadores de células B: CD20- y de células T CD3-, CD4-, CD8-.
Sabemos que el CD43 no es especifico de línea, y que puede marcar células T, B, mieloides, plamáticas. Para descartar un Linfoma T CD3-, CD4-, CD8-, pensamos en la posibilidad de un Linfoma Anaplasico T/nulo, pero EMA y CD30 fueron negativos.
La positividad de CD45, y CD43 en ausencia de otros marcadores B y T, como varios han formulado en sus comentarios, lleva a la búsqueda de un SM Sarcoma Mieloide (o sarcoma granulocítico).
Efectuamos entonces CD68- (descartando además progenie histiocitica), CD117- y MPO. Esta ultima dio resultados poco confiables ya que marco citoplasma de algunas células en forma poco clara. En ese momento averigüé antecedentes que pudieran vincular este tumor a un Síndrome Mileoproliferativo Crónico (SMP) previo, aunque sabemos que estos SM, pueden coexisitir o preceder a los mismos. No existían antecedentes y los clínicos sospechaban un tumor de partes blandas.
En un ultimo intento efectuamos entre otros CD79a, el que mostró débil tinción de membrana en escasas células.
El CD45 se reconoce como bastante específico de línea hematopoyética. En 1998 fue publicado el hallazgo de 3 carcinomas indiferenciados y/o neuroendocrinos con positividad para CD45, pero a diferencia del presente caso, estos marcaban con citoqueratina y/o EMA, los cuales fueron negativos en este tumor.
Si bien CD43 puede coexpresar con CD20 y esto es un indicador indirecto de neoplasia B, la coexpresion de MPO y CD79a no es usual, y en este caso particularmente la marcación de ninguno mostró positiva de un modo confiable. Hasta el momento no puedo mas que definir el caso como neoplasia hematológica con los comentarios pertinentes
acerca de la dificultad de clasificarlo con mayor certeza.
Posteriormente recibimos una biopsia de médula ósea que mostraba una celularidad normal y 3 agregados pequeños uno de ellos nodular constituidos por linfocitos pequeños.
ENGLISH
The histological picture of this inguinal tumor shows a diffuse proliferation with some fibrous bands and poorly differentiated cytological look. It is composed of middle to large size cells with vesiculous nuclei and some prominent nucleoli.
Based upon this histological picture some differential diagnosis were raised. Various immuhohistochemical panels were carried on different stages of the study.
Finally we found possitivity for CD45, CD43 and Vimentin.
We got negative results for keratin cocktail KC2, EMA, PLAP, melanoma markers: HMB-45, S-100 and Melan A. Negativity for Desmin.
CD45 possitivity in the first panel led us to make B-cell markers: CD20- and T-Cell markers CD3-, CD4-, CD8-.
We know that CD 43 is not line specific and that it can be expressed in T and B, mieloid and plasma cells. In order to rule out a T-cell lymphoma CD4-, CD8- we thought in an anaplastic T/null lymphoma but EMA and CD30 were both negative.
CD45 and CD 43 possitivity in absence of any other B and T cell markers raise, as some suggested, the possibility of myeloid sarcoma (granulocytic sarcoma).
We demonstrated CD68- (this rules out histiocytic lineage), CD117- and MPO. This last marker gave little clear results. I searched clinical data that might link this tumor to previous Chronic Lymphoproliferative Syndrome at this moment because we know that this Myeloproliferative Syndromes can precede or follow Myeloid Sarcoma. There were no clinical data of Lymphoproliferative Sindrome. Clinicians suspected a soft tissue tumor.
Finally CD79a showed weak membrane stain in seldom cells.
CD45 is recognized as very specific for haematopoietical line. In 1998 it was reported the finding of 3 undifferentiated and/or neuroendocrine carcinomas with possitivity for CD45, but unwise the present case they also marked for Cytokeratin and/or EMA. Both Cytokeratin and EMA were negative in our case.
CD43 can be coexpressed with CD20 being this indicative of B-cell neoplasm but it is inusual the coexpression of MPO and CD79a. Neither MPO nor CD79a showed a clear possitivity in our case. Until date I can only classify the present case as “Haematological neoplasm” with some comments about the difficulty for further classification.
Finally we received a bone marrow biopsy that showed normal cellularity and three little agregates one of them compossed of little lymphocytes.
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