|
Definición / Definition (WHO):
Es un linfoma predominantemente extraganglionar, que presenta un amplio espectro morfológico. El infiltrado es frecuentemente angiocéntrico (70 %),con prominente necrosis y destrucción vascular (angiocéntrico / angiodestructivo).
El calificativo “tipo-nasal” llama la atención sobre su ubicación preferencial y prototípica en cavidad nasal. Pero casos ubicados en otros órganos, que presentan el mismo cuadro histopatológico e inmunofenotipo existen. La asociación con Virus de Epstein-Barr esta casi siempre presente.
Cuando está localizado en cavidad nasal se puede utilizar el sinónimo Linfoma Nasal de células NK/T.
NK/T-cell lymphoma is a predominantly extranodal lymphoma with a broad morphologic spectrum. The infiltrate is often angiocentric (70 %), with prominent necrosis and vascular destruction (Angiocentric / angiodestructive).
The qualifier "nasal-type" draws atention to the fact that nasal is the prototypic site of involvement. Neoplasms with identical morphologic features and immunophenotype exist in extranasal organs. Epstein-Barr Virus is almost Always present.
In nasal location the term "Nasal NK/T-cell lymphoma" may be used.
IMMUNOPHENOTYPE:
CD2+, CD3(epsilon)+, CD56+ and variable expression of CD8 (often negative).
CD43 and CD45 are commonly expressed.
EBV is almost always present
CD4-, CD5-, CD16-, CD57-
Frequent expression of cytotoxic molecules are found: Perforin, Granzime B & TIA-1 (GMP-17)
COMENTARIO:
Estos linfomas son frecuentes en Asia, México y algunas áreas de Sudamerica, como Perú. Nuestra provincia en Argentina (limite con Bolivia) presenta una alta incidencia de ambos tipos de linfoma NK/T-cell, nasal y tipo nasal.
Este caso no presenta una clara patente angiocéntrica, aunque debemos recordar que esta falta en un 30 % de los casos. Tampoco presentaba el cuadro de un linfoma de tipo SCPTCL. El cuadro histológico observado, con células claras es similar al que presentan algunos casos de ATLL especialmente en Okinawa y por eso fue investigado en la posibilidad de un ATLL, resultando negativo para HTLV-1 y positivo para EBV, el cual es negativo en casos de SCPTCL. El cuadro histológico de un Linfoma T periférico de tipo Paniculitis-like (SCPTCL) y un linfoma NK/T-cell tipo Nasal, presenta muchas veces, caracteres similares y superpuestos. También el inmunofenotipo muchas veces es similar. En un SCPTCL es muy notorio el "anillo" de células CD8+ rodeando células adiposas.
El inmunofenotipo de un SCPTCL es habitualmente CD3+, CD4-,CD8+ y usualmente CD56-negativo, siendo negativo también para virus de EBV, con expresión de moléculas citotóxicas. Mientras que un linfoma de tipo nasal es CD3+, CD4-, CD8-(usualmente), CD56+ y positivo para EBV. Existen 2 variantes de SCPTCL una delta/gamma y otra alfa/beta, siendo posible la expresión de CD56 en la primera y siendo además usualmente CD4-, CD8- (doble negativo).
Nuestro caso es CD4-;CD8- (doble negativo), CD56+ y con fuertes señales de EBV, en el estudio de Eber-1 mediante hibridización "in situ". Con lo cual
nuestro diagnóstico se orientó hacia un NK/T-cell lymphoma, Nasal type. Un mes después se descubrió tumor nasal. El paciente no tuvo adenopatías.
Al Dr. H.M. Kirsch gracias por los comentarios, intentaré conseguir la bibliografía mencionada, que me parece de gran interés.
Al Dr. R.Correa Lins Filho me parece muy acertada su opinión diagnóstica; afinando el diagnóstico solo con la morfología.
NK/T-cell lymphomas are frequent in Asia, Mexico and some areas of South America as Peru. Our state in Argentina (near Bolivia) has a high incidence of both, nasal & nasal- type of NK/T-cell lymphoma.
This case had not a clear angiocentric pattern, but this pattern is lack in near 30 % of the cases. Also is not observed the typical pattern of a SCPTCL This histological picture with clear cells, is observed in cases of ATLL specially in Okinawa, and for this reason examined to rule-out an ATLL cases and was negative for HTLV-1, but positive for EBV (negative in cases of SCPTCL). Some comments about differential diagnosis between SCPTCL & NK/T-cell Lymphoma; Nasal type: The histological picture & the immunophenotype can be similar in both lymphomas. The cytological spectrum of NK/T-cell lymphoma is very broad. A helpful diagnostic feature in SCPTCL is the rimming of neoplastic CD8+-cells surrounding the individual fat cells.
The immunophenotype in SCPTCL usually is CD3+, CD4-, CD8+, CD56- and negative for EBV.
Two variants of SCPTCL exist: 75 % of the cases are of alpha/beta lineage and 25 % are of gamma/delta T-lymphocytes derived and this last form can be CD56 positive and CD4-, CD8- (Double negative).
Our case is CD4-, C8- (Double negative), CD56+ but show strong signals for EBV (EBER-1+) by means “in situ” hibridization. For this reason our diagnosis was orientated to a NK/T-cell lymphoma of nasal type. One month later nasal tumor was found. The patient has been not adenopathy.
To Dr. H.M. Kirsch: Thank you for the comments, I will try to obtain the interesting bibliography that you recommended to me.
To Dr. R. Correa Lins Filho: I found very proper your diagnostic opinion based only in morphology.
|
