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Tumor de Meníngeo de Región Occipital en Niño de 2 años de edad / Occipital Meningeal Tumor in a Two Year Old Male.
Laboratorio de Patología.
Ciudad de Guatemala
Guatemala
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Historia Clínica
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Paciente masculino de dos años de edad. Presenta masa occipital derecha detectada por crecimiento de la calota ósea de 4 meses de evolución.
2 year old male with right occipital menigeal and bone tumor detected four months ago when a lump on the calvarium was observed.
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Comentarios
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El 11/12/2005 20:47, Ricardo Drut dijo:
Tumor rabdoide/teratoide atípico. Atypical theratoid/rhabdoid tumor. Requiere confirmación con IHQ para INI1
El 11/12/2005 20:50, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Tumor rabdoide/teratoide atípico como primea posibilidad.
El 11/12/2005 20:58, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Também acredito que se trate de um tumor rabdóide/ teratóide atípico Abraços Romualdo
El 11/12/2005 21:41, Reynaldo Falcón-Escobedo dijo:
Pero...me gustaría tener los estudios de imagen completos. TAC simple y contrastada, IRM en T1, T2 y con gadolinio. Actualmente, no debemos diagnosticar lesiones de SNC ni de hueso sin estudios de imagen. ¿Podemos tener estos estudios Hernán? Me gustaría hacer otras consideraciones...Meningioma Rabdoide (aunque no es la edad).
El 11/12/2005 22:06, OSCAR MARIN dijo:
A bajo aumento recuerda un Meduloblastoma. Con alto poder, células poligonales "Rabdoides" con citoplasma eosinofílico, núcleos vesiculares y nucleolos prominentes. Todos estos elementos sugieren fuertemente un TUMOR RABDOIDE/TERATOIDE ATIPICO. At Low magnification, the histological picture remember a Medulloblastoma. High power view show polygonal "Rhabdoid" cell with eosinophilic cytoplasm, vesicular nuclei & prominent nucleoli, all these finding suggest strongly an ATYPICAL TERATOID/RHABDOID TUMOR.
El 14/12/2005 1:11, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Caro Hernán Talvez a neoplasia não seja tão rabdóide assim. O aspecto lobulado já mostrado na figura 3 e novamente na figura 11 é muito sugestivo de um meningeoma sincicial. Apesar das atipias, não vejo figuras de mitose e necrose. Como já enfatizou Dr. Reynaldo, não é a faixa etária de meningeomas rabdóides. Embora já tenham sido descritos em crianças, acredito que não em crianças tão pequenas. E, afinal, há pouco tempo você nos mostrou um belo caso de tumor rabdóide/ teratóide atípico! Abraços e um Feliz Natal a todos Romualdo
El 14/12/2005 20:37, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
La lesión es extra-axial, involucra meninge, hueso y tej. celular subcutáneo. Las nuevas fotos son mejores. Ya no me parece un Tumor rabdoide/teratoide atípico. La imagen puede corresponder a un Sarcoma histiocítico o a un sarcoma de cèlulas dendrìticas interdigitantes o de cèl. foliculares dendríticas. La batería de anticuerpos incluirìa CD 68, CD163, S100, CD1a, CD45, Vim, CD21,CD35. Saludos
El 15/12/2005 16:00, OSCAR MARIN dijo:
En las nuevas imágenes y también en realidad en la foto cinco se observan células con núcleos "acanalados" que sugieren aquellas presentes en la Histiocitosis de Células de Langerhans, a la que incluiría entre los disgnósticos diferenciales junto al Sarcoma de células de Langerhans y otras neoplasias de linage histiocitario-dendrítico. La edad del paciente y la participación ósea observada en los estudios de imágenes también apoyarían esta hipótesis diagnóstica. In the new images and also in the picture number 5, we can see cells with nuclear grooves that remember the cells present in Langerhans Cell Histiocytosis. I will including this disease among the differential diagnosis together Langerhans Cell Sarcoma and other neoplasms of Histiocytic-dendritic lineage. Tank you
El 15/12/2005 20:35, Isidro Machado dijo:
Tumor de estirpe histiocitica-dendritica que requiere incuestionablemente de IHQ para diagnóstico definitivo (CD68,S100, CD1a,CD21,CD35,fascina,CK)a excluir Tumor/Sarcoma de células de Langerhans, Sarcoma histiocitico, Tumor/Sarcoma de células dendríticas foliculares, interdigitantes o indeterminado) Saludos Isidro
El 16/12/2005 9:37, andrea gianatti dijo:
Nodular proliferation of large cells with prominent nucleoli, occasional nuclear grooves and abundant eosinophilic cytoplasm consistent with histiocytic/dendritic cell neoplasms; immunohistochemistry is mandatory.
El 16/12/2005 15:39, Bayardo Flores dijo:
Es un caso muy interesante y difícil como la mayoría que se presentan en el foro,con un vasto diagnóstico dfiferencial, inicialmente pensé que podría tratarse de un Meningioma Anaplásico (maligno) por la atipia celular y la invasión a las estructuras vecinas, pero con las últimas fotos donde nos hacen ver repetidamente algunas de estas células con hendiduras nucleares muy evidentes, creo que se puede considerar la posibilidad de un Sarcoma de Células de Langerhans. Un gran abrazo a todos deseándoles unas felices fiestas natalicias y esperando que el próximo año sea mejor para todo el mundo. Bayardo
El 16/12/2005 17:29, David Cubero dijo:
En la época de Cushing sería un meningioma, pues es un tumor meníngeo, y por algo han sido comparados con camaleones por su mimetismo, en esta edad son muy infrecuentes y con morfología rabdoide más aun, pienso que sin inmuno es muy difícil un diagnóstico acorde con estos tiempos. Saludos David
El 17/12/2005 5:15, Francisco Serpas dijo:
En mi opinión es un meningioma pero sin inmunohistoquímica no se puede establecer el diagnostico. Un tumor de origen histiocitario es muy probable. Gracias y saludos para todos en el el foro desde El Salvador
El 18/12/2005 9:39, emilio mayayo dijo:
Acabando el tiempo del caso, poco puedo aportar que no se haya dicho antes y me hago los mismos planteamientos. Por la localización Meningioma, por la histopatología tumor rabdoide y por la citología sarcoma histiocítico. Por las imágenes radiológicas parece ser poco agresivo, comprime y desplaza pero el hueso de calota no parece estar "comido", al igual que el parénquima cerebral. Llego a la conclusión que la IHQ es la que tiene el diagnóstico final. Como me gusta arriesgar, por lo observado, el diagnóstico sería para mi el de Meningioma. Felicidad para todos y que no sigamos viendo en este foro. Emilio
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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GRANULOMATOSIS (HISTIOCITOSIS) DE CÉLULAS DE LANGERHANS / LANGERHANS CELL GRANULOMATOSIS (HISTIOCYTOSIS).
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Comentario del Autor
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SEE BELOW FOR ENGLISH TRANSLATION
ESTUDIO INMUNOHISTOQUIMICO:
CD1A: fuertemente positivo en la mayoría de las células.
S100: Positivo.
Alfa Feto Proteína, Queratina, Antígeno Epitelial de Membrana y Fosfatasa Alcalina Placentaria: NEGATIVOS
A excepción del S100, los restantes estudios fueron efectuados por Neuropatología en la clínica Mayo de Rochester, Minnessota, a quienes se les agradece su ayuda.
Se presenta este caso de Granulomatosis (Histiocitosis) de células de Langerhans por considerarlo interesante, ya que contiene una población celular atípica en un porcentaje significativo con un moderado incremento en el numero de figuras de células en mitosis. Tanto la atípia como el factor proliferativo, no son suficientes para establecer el diagnostico de un Sarcoma de Células de Langerhans, sin embargo es importante reconocer que lesiones como esta son raras, sin bases científicas firmes para definir su biología. La literatura tiende a sugerir que estas variantes son de la biología usual, por lo tanto es imperativo efectuar un procedimiento completo de estadificación radiológico y clínico, como es usual en este tipo de neoplasias. Este caso presento como una lesión monostótica involucrando tabla interna y meninges en región occipital y por lo tanto corresponde a lo que previamente se definía como Granuloma Eosinofílico Monostótico. La localización de la lesión es relativamente común al igual que la edad del paciente.
ENGLISH
IMMUNOHISTOCHIMESTRY RESULTS:
CD1A: strongly positive in most of the cells.
S100: Positive.
Alfa Feto Protein, Pan CK, EMA and PLAP: NEGATIVE.
Except for S100, the remaining antibodies were tested at Neuropathology, Mayo Clinic, Rochester, Minnessota to whom we thank for their help provided.
This case of Langerhans cell Granulomatosis (histiocytosis) is presented to you because it’s interesting morphological findings of a high proportion of atypical large cells and increase in mitotic rate, both consider not suficient to stablish the diagnosis of Langerhans cell Sarcoma. It is important to recognise it’s rarity to stress a carefull follow up for the patient since the biology of this lesions is not perfectly establish buth consider on the usual side. This case was a mono ostotic tumor infiltrating meninges and subcutaneous soft tissues.
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Bibliografía
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1. Ben-Ezra J, Bailey A, Asumí N, Delsol G, stroup R, sheibani K, Rappaport H . Malignant histiocytosis X. A distinct clinico-pathologic entity. Cancer. 1991 Sep 1;68(5):1050-60. 2. Favara BE, Felleer AC, Pauli M, Jaffe Es, Weiss LM, Arico M, Bucsky P, Egeler Rm, elinder G, Gadner H, Gresik M, Henter JI, Imashuku S, Janka-Schaub G, Jaffe R, Ladisch S, Nezelof C, Pritchard J . Comtemporary classification of histiocytic disorders. The WHO committee On Histiocytic/ Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the Histiocyte Society. Med Pediatr Oncol. 1997 Sep;29(3):157-66. 3. Grois NG, Favara BE, Mostbeck GH, Prayer D Central nervous system disease in Langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 1998 Apr;12(2):287-305. 4. Pileri SA, Grogan TM, Harris NL, Banks P, Campo E, Chan JK, Favera RD,Delsol G, De Wolf-Peeters C, Falini B, Gascoyne RD, Gaulard P, Gatter KC, Isaacson PG, Jaffe ES, Kluin P, Knowles DM, Mason DY, Mori S, Muller-Hermelink HK,Piris MA, Ralkiaer E, Stein H, Su IJ, Warnke RA, Weiss LM Tumours of histiocytes and accessory dendritic cells: an immunohistochemical approach to classification from the International Lymphoma Study Group based on 61 cases. Histopathology. 2002 Jul;41(1):1-29.
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Última Modificación: 2005/12/18 21:28:25 GMT
