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Mujer de 43 años con lesion eritematosa y descamativa en region vulvar. / 43 year old woman, with erythematous desquamative vulvar lesion

Dr. Víctor Delgado Gonzáles* y Dra. Sendy Solórzano Gutierrez**

Area de Patología Cutánea .Servicio de Patología Quirúrgica.
*Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. ESSALUD
**Servicio de Dermatología del Hospital Maria Auxiliadora.Ministerio de Salud
Lima

Perú
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
DERMOPAT
FOROPAT
 Historia Clínica
Mujer de 43 años de edad, mestiza, consulta por presentar desde hace aproximadamente ocho años, lesiones eritematosas, descamativas, ligeramente pruriginosas en región vulvar.

43 year old woman, with erythematous desquamative lesions, slightly pruriginous in vulva, eight years ago.
 Iconografía
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PANKER
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CK7
 Comentarios

 

El 10/1/2006 14:59, Manuel Medina dijo:

Hola, pues que no hay jpgs.

 

El 10/1/2006 15:37, Eduardo Sedano Gelvet dijo:

Y..las fotos...

 

El 10/1/2006 18:19, emilio mayayo dijo:

saludos a tod@s.

me hace pensar en un Paget.

Emilio

 

El 11/1/2006 1:15, Jairo Mesa Cock dijo:

Especialmente las figuras 3 y 4 son de un Paget y en vulva, logicamente extramamario

Jairo Mesa Cock

Manizales, Colombia

 

El 11/1/2006 4:06, Reynaldo Falcón-Escobedo dijo:

Estoy de acuerdo en el diagnóstico de Enf. de Paget. La pregunta es ¿originada en..? Las figuras 5 y 6 son de la neoplasia asociada a Enf. de Paget. Propongo un Carcinoma ductal in situ en tejido mamario ectópico vs. Carcinoma sebáceo.No hay acercamientos que permitan buscar lipogénesis. Es necesario hacer RE, RP, GCDFP-15.

I agree with diagnosis of Paget disease,the question is arising in ...? The fig. 5 and 6 are of the neoplasia associated to Paget disease. I would like propose Ductal in situ carcinoma arising in ectopic mammary tissue vs. sebaceous carcinoma. Is it necessary use ER,PR and GCDFP-15 and search lipogenesis.

 

El 11/1/2006 6:43, D-r Dimtre Dimitrov - bulgaro dijo:

Asho que se trata de um caso de extramamar Paget,s disease,with invasion-type comedo carcinoma.

 

El 11/1/2006 9:54, Leopoldo Costarelli dijo:

I agree with diagnosis of comedo-type ductal carcinoma arising from specialized mammary-like glands, associated with Paget disease (Usually this tumor is GCDFP15+, ER- and PgR-, but it expresses androgen receptors).

 

El 11/1/2006 12:13, Giorgio Gherardi dijo:

Extramammary Paget’s disease with underlying intraductal (doubt for microinvasion) vulval adenocarcinoma

 

El 11/1/2006 14:41, BUTTARO FRANCA MARIA dijo:

I THINK THIS IS EXTRAMAMMARY PAGET DISEASE .

IN DIFFERENTIAL DIAGNOSIS ARE HELPFUL S100 FOR MELANOMA AND CEA.

 

El 12/1/2006 2:25, euripedes dijo:

Paget

 

El 12/1/2006 7:44, toño perera y ana chivite dijo:

Hola a todos! Nos crea problemas el caso. En principio estamos de acuerdo con lo de Paget, pero, la clínica indica lesiones pruriginosas desde hace ocho años. Tenía el Paget desde entonces? Además se asocia a una lesión acantolítica, que se generaliza incluso dentro del ducto fotografiado. Se trata de dos tipos de lesiones coincidentes? Un abrazo

 

El 12/1/2006 12:52, Javier P. Valcárcel dijo:

No sé si porque me voy haciendo mayor, o porque mi pantalla es una birria, no logro ver bien los detalles de las fotos. Me da sensación de una lesión en el espectro de disqueratosis acantolítica. No veo nada bien el detalle de esas células claras diseminadas de forma pagetoide, pero no tengo claro que sean células neoplásicas y se me ocurre que podrían ser también cuerpos redondos. Así pues planteo la posibilidad de enfermedad de Darier vulvar (basándome sólo en criterios morfológicos), y como alternativa la combinación de disqueratosis acantolítica y enfermedad de Paget.

 

El 12/1/2006 13:35, Celso Rubens Vieira e Silva dijo:

.

Caro(a)s amigo(a)s, concordo com o comentário de Toño Perera e Ana Chivitea. Provável associação de Paget com "Acantoma Epidermolítico", detalhe evidente na fig 4.

Abraços Celso.

.

 

El 12/1/2006 23:19, Maria Isabel Edelweiss dijo:

Acredito que seja um Paget vulvar.

Curiosas as lesões de tipo Ca mamario associadas

Concordo com os que me antecedem

Belíssimo e raríssimo caso.

Saludos

Maria isabel

 

El 13/1/2006 3:03, Eduardo Sedano Gelvet dijo:

Enfermedad de Paget, pero además recomendaría hacer una hibridación in situ para PVH.

 

El 13/1/2006 7:36, grimaldi dijo:

moléstia de Paget extra-mamária.

 

El 13/1/2006 7:42, grimaldi-2 dijo:

há também, além do Paget extra-mamáio, um adenocarcinoma com comedonecrose.

 

El 13/1/2006 8:02, emilio mayayo dijo:

Otra posibilidad que me plantean las imágenes observadas es la de un epitelioma de Borst-Jodassohn o el fenómeno de Borst-Jodassohn. En el volumen 43(2) de Patología (Revista latinoamericana, Reyes-Rodriguez BE y cols presentan unas imágenes con cierta similitud.

Las técnicas demandadas por los diferentes participantes ayudarían mucho a diferenciar el proceso.

Gracias a los autores por el caso.

Emilio

 

El 13/1/2006 8:12, andrea gianatti dijo:

Paget's Disease of the Vulva associated with intraductal carcinoma; it is a rare case for age of the patient and the association more typical in the Breast.

 

El 13/1/2006 8:50, Bayardo Flores dijo:

Lástima que las dos primeras fotos no nos permitan un mayor acercamiento, pero estas dos imágenes muestran una lesión cutánea de aspecto papilar con marcada acantolisis, en las siguientes fotos vemos una migración intraepitelial de células atípicas. Pienso que podria tratarse de dos lesiones combinadas, una lesión acantolítica (epidermilítica) preexistente a la que se agregó un adenocarcinoma originado probablemente en tejido mamario ectópico con extensión pagetoide a la piel vulvar. No nos queda más que esperar con impaciencia la solución de este interesante caso.

Saludes a todos desde Locarno, Suiza

 

El 13/1/2006 19:21, Sebastián Ortiz Reina y María Alejandra Isaac dijo:

Pensamos que nos encontramos ante una enfermedad de Paget vulvar, que asienta sobre un adenocarcinoma cuyo aspecto histológico es similar al observado en el comedocarcinoma mamario.

Sería interesante desacartar un carcinoma primario de mama, un carcinoma primario mamario de vulva sobre tejido ectópico y un carcinoma sebáceo como bien sugiere el Dr. Falcón, así como determinar el comportamiento inmunohistoquímico de las células tumorales, tanto para receptores hormonales, como para alguna citoqueratina expresada por células glandulares ( CK 7 ), y citoqueratina expresada por células escamosas ( CK 20 ).

La lesión presenta similar aspecto histopatológico, al observado en la siguiente publicación:

Ohira S, Itoh K, Osada K, Oka K, Suzuki A, Osada R, Kobayashi M, Konishi I.Vulvar Paget's disease with underlying adenocarcinoma simulating breast carcinoma: case report and review of the literature. Int J Gynecol Cancer. 2004 Sep-Oct;14(5):1012-7.

Nuestro agradecimiento a los autores.

Saludos.

 

El 14/1/2006 14:44, Hernan Molina Kirsch dijo:

La cronicidad del proceso (ocho años de presentar lesiones eritematosas, descamativas, ligeramente pruriginosas en región vulvar), da soporte a la morfología del proceso epidermolitico acantolitico presente que posiblemente se trate de Acantonas Epidermoliticos Multiples o enfermedad de Darier de la vulva u otros procesos con esta patología como se han mencionado con anterioridad. Lo anterior podria estar asociado a enfermedad de Pager de la vulva, auque de esto ultimo no estoy totalmente convencido, debido a que las microfotográficas #5 y #6 que demuestran los ductos, no dejan claro si se trata del mismo proceso epidermolitico de la superficie, o de un Adenocarcinoma Insitu o Cancerisacion ductal por Carcinoma Escamoso.

Saludos desde Guatemala en la Meso America.

 

El 14/1/2006 15:18, Juan Manuel Ruiz Liso dijo:

Considero, al igual que la mayoría de los "forales" que efectivamente existe un Paget extramamario de base que converge con un Carcinoma Intraductal, al menos en las imágenes del foro, pero con un suplemento de carga viral en el componente pagetoide. Sería interesante hacer hibridación in situ para terminar de filiar el caso y comprobar si hay o no virus y si este es HPV o ¿porqué no VIH?

Feliz año 2006

 

El 14/1/2006 17:36, Manuel Medina dijo:

Hola. Reconozco que mi primera impresión fue la de una enfermedad acantolítica, tipo disqueratoma acantolítico o entidad similar (disqueratosis papular acantolitica de la vulva, caso 67 de este foro). Pero sobraría el carcinoma in situ que parece existir debajo, que favorecería más un Paget. Vendría bien un poquito de inmuno.

M Medina, Osuna

 

El 14/1/2006 21:18, Reynaldo Falcón-Escobedo dijo:

La enfermedad de Paget extramamaria (ni mamaria) se asocia a VPH (Taddei GL. Moncini D. Cattaneo A. Carli P. Baroni G.:Extra-mammary Paget's disease. An HPV-correlated neoplasia?. Pathologica. 85(1100):645-8, 1993 Nov-Dec. y Czerwenka K. Heuss F. Hosmann JW. Manavi M. Lu Y. Jelincic D. Kubista E.: Human papilloma virus DNA: a factor in the pathogenesis of mammary Paget's disease?.Breast Cancer Research & Treatment. 41(1):51-7, 1996.Los coilocitos son células del epitelio escamoso con el efecto citopático y las cél. de Paget son cél. de un adenocarcinoma in situ que se extienden hacia el epitelio escamoso a través de un conducto que se comunica hacia el exterior.

Saludos a todos los amigos participantes en el foro!

 

El 15/1/2006 9:50, Juan María Loizaga dijo:

También mi primera impresión fué de alguna de las enfermedades acantolíticas de la piel,pero cuando vi las glándulas con neoplasia me convencí de que se traata de una enfermedad de Paget extramamaria vulvar. conocido es que el diagnóstico diferencial más importante es con el melanoma de extensión superficial, pero seguro que nos confirmarán el diagnóstico con el CEA positivo y el S-100 y el HMB-45 negativos.

 

El 16/1/2006 1:31, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Caros amigos

Concordo com o diagnóstico de doença de Paget vulvar, com carcinoma intraductal apócrino associado (na figura 5, o citoplasma abundante e eosinófilo e a presença de vacúolos sugerem um carcinoma apócrino)

A hiperplasia do tipo fibroepitelioma-like mostrada na figura 6, quando vista na pele anogenital, deve lembrar a possibilidade de doença de Paget.

A acantose e a papilomatose observadas podem ter relação com a cronicidade. Prefiro interpretar as aparentes alterações acantolíticas como secundárias a pouca coesão existente entre as células neoplásicas, e entre elas e os queratinócitos, do que pensar em uma segunda condição associada.

Abraços

Romualdo

 

El 16/1/2006 4:40, Francisco Serpas dijo:

En mi opinión es un carcinoma ductal de mama accesoria vulvar con enfermedad de Pget

Saludos desde El Salvador,C.A.

Francisco

 

El 16/1/2006 10:22, daniel gusolfino dijo:

Pienso que es un Paget de la vulva(GCFDP15+,EGFR+)

 

El 16/1/2006 13:45, Edgar Aza Gates dijo:

En mi opinión estoy de acuerdo en el diagnóstico de Enf. de Paget. Sin embargo me pregunto hay neoplasia asociada a Enf. de Paget.? Estoy muy inclinado con una patología proliferativa asociada de un carcinoma ductal in situ de un tejido mamario ectópico rezago embrionario de la linea mamaria. Es necesario hacer inmunohistoquimica. Claro esta ademas de contemplar la posibilidad de hacer descarte de la presencia de virus HPV y ¿porqué no VIH?.

Saludos

 

El 17/1/2006 14:04, Hernan Molina Kirsch dijo:

No dudo que sea un Paget de la vulva , pero eso solo no explica todo.

Este caso merece de un estudio completo para definirle su identidad real.

Brainard JA, Hart WR.

Proliferative epidermal lesions associated with anogenital Paget’s disease.

Am. J. Surg. Pathol. 2000; 24;543–552.

 

El 18/1/2006 19:04, Reynaldo Falcón-Escobedo dijo:

¿¿y el Carcinoma in situ subyacente de que naturaleza es??

 

El 21/1/2006 19:42, Maria Jesus Coma dijo:

Como saben, tras la aparición del diagnostico del caso, todavia se puede hacer algunos comentarios en la semana siguiente. Si alguien más desea aportar algo, hasta el día 22 puede hacerlo

 

El 22/1/2006 2:02, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:

Con respecto a "Mujer de 43 años con lesion eritematosa": El caso queda incompleto. Es necesario emplear otros anticuerpos (GCDFP15, RE y RP) con el propósito de demostrar o apoyar el origen mamario del carcinoma in situ con comedonecrosis que hay por debajo del Paget.

 

El 22/1/2006 3:28, Víctor Delgado dijo:

Tenemos que tener en cuenta que el punto de vista de consenso o más ampliamente aceptado para la enfermedad de Paget primaria extramamaria es que las células de Paget de la epidermis son el resultado de la EXTENSION de un ADENOCARCINOMA IN SITU de glándulas sudoríparas ECRINAS O APOCRINAS originado en los DUCTOS SUBYACENTES.(Kirkham Niegel. "Tumors an cyst of the epidermis".En Lever s Histopathology of the Skin.David Elder.Ninth Edition.Lippincott. Wiliams & Wilkins 2005) No se pudo enviar una vista panorámica pero en ella se observa adenocarcinoma in situ en los ductos subyacentes y en la parte superior de la dermis. La dermis media y profunda no mostró alteraciones. El recorrido en cortes seriados mostraba patrón de ductos ecrinos que atraviezan directamente la epidermis.

El origen de tejido ectópico mamario aunque raro está reportado. Aunuqe no mostraba un patrón galactóroro maligno los receptores para estrógeno y progesterona fueron negativos y Citoqueratina 7 positivo.

Esto aunado al hallazgo histológico y al correlato clínico

(lesión eccematosa amplia que abarcaba toda la extensión vulvar y perineal) nos sugiere un origen ecrino.

Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR PRIMARIA (EXTRAMAMARIA) CON PATRON ACANTOLITICO
PRIMARY VULVAR PAGET DISEASE (EXTRAMAMMARY) WITH ACANTHOLYTIC PATTERN


 Comentario del Autor
(English below)
La Enfermedad de Paget vulvar es la presentación extramamaria más frecuente de esta neoplasia (1). Clinicamente se manifiesta por la presencia de placas eritematosas, descamativas tipo eccema con bordes irregulares y que frecuentemente presenta prurito como en el presente caso.
La Enfermedad de Paget vulvar primaria está constituida por la extensión intraepidérmica de un adenocarcinoma intraductal (in situ) originado en glándulas sudoríparas (ecrinas o apocrinas) subyacentes o en los conductos terminales ecrinos (acrosiringio).
Por otro lado la forma secundaria representa la extensión de un adenocarcinoma rectal,cervical o urotelial en el epitelio vulvar o perianal (2)
La Histopatología muestra células neoplásicas (células de Paget) características (redondas, atípicas, citoplasma amplio, núcleo grande con nucleolo conspicuo) invadiendo la epidermis (3).
En este caso podemos apreciar las células neoplásicas comprometiendo epidermis, glándulas sudoríparas y foliculos pilosos. Generalmente las células son PANKER, CK 7, EMA, y CEA positivas (4).
El patrón morfológico acantolítico presente en algunos casos nos recuerda a aquel que se produce en el carcinoma escamoso pseudoglandular y está constituido por células neoplásicas individuales que separan los queratinocitos formando espacios claros (“clavos”) en una epidermis hiperplásica.
Aunque el correlato clinico patológico nos ayuda en la precisión diagnóstica, el diagnostico diferencial histopatológico es melanoma maligno y carcinoma escamoso poco diferenciado (4).
____________
ENGLISH
The Vulvar Paget Disease is the extramammary presentation more frequent of this neoplasm (1). Clinically is declared with the presence of erythematosus and squamous plaques eczema like with irregular borders and that often presents pruritus as in the present case.
The Primary Vulvar Pager Disease is constituted by the intraepidermic extension of an intraductal adenocarcinoma (in situ) originated in subjacent sweat glands (eccrines or apocrines) or in eccrine terminal conduits (acrosyringium).
On the other hand the secondary form represents the extension of a rectal, cervix or urotelial adenocarcinoma in the vulvar or perianal epithelium (2)
The histopathology shows characteristic neoplasm cells “Paget cells” (round, atypical, entensive cytoplasm, large nucleus with conspicuous nucleoid) invading the epidermis (3).
In this case we can appreciate the neoplasic cells compromising epidermis, sweat glands and hairy follicules. Generally the cells are PANKER, CK 7, EMA, and CEA positive (4).
The acantholytic morphological pattern present in some cases, recall us to that is produced in the pseudoglandular squamous carcinoma and it is constituted by individual neoplasic cells that separate the keratinocites forming clear spaces (“nails”) in an hyperplasic epidermis
Although the clinicopathological correlate, helps us in the diagnostic precision, the histopathological differential diagnose is melanoma and little differentiated squamosus carcinoma (4)
 Bibliografía
1. Fox H, Wells M. Recent Advances in the pathology of the vulva. HISTOPATHOLOGY 2003; 42:209

2. Lloyd J, Flanagan AM. Mammary and extrammamary Paget s disease. J CLIN PATHOL 2000; 53:742.

3. Jones RE Jr, Austin C, Ackerman AB. Extramammary Paget s disease. AM J DERMATOPATHOLOGY 1979, 1:101.

4. Evans At, Neven P. Invasive adenocarcinoma ariseing in extramammaru Paget s disease Of the vulva. HISTOPATHOLOGY 1991; 48:355.

5. Goldblum JR, Hart Wr. Vulvar Paget s disease: a clinicopathologic and inmunohistochemical study of 19 cases. AM J SURG PATHOL 1997; 21: 1178.

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