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Biopsia de médula ósea en varón de 83 años / Bone Marrow biopsy in 83 years old male.
Francisco Javier Menárguez Palanca1
y
Federico Alvarez Rodriguez2
1. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón de Madrid.
2. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Do Espirito Santo. Evora. Portugal.
España
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Historia Clínica
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Varón de 83 años que consulta por astenia, anorexia y pérdida de 10 Kg en 3 meses. Antecedentes de carcinoma urotelial tratado mediante resección transuretral y mitomicina local.
Hemograma: 3.400 leucocitos por mm cúbico, Hemoglobina 7.9 gr/dL, 193.000 plaquetas. Componente monoclonal en sangre (IgG-kappa). Proteinuria de Bence-Jones (cadenas ligeras kappa). Aspirado medular 36% de células plasmáticas.
Male, 83 years old who consultates for asthenia, anorexia and weight loss of 10 kg in last 3 months. Personal history of urothelial carcinoma treated with transurethral resection and local mitomycin.
Hemogram: 3.400 leucocytes per cubical mm, haemoglobin 7.9 gr/dL, 193.000 platelets. Monoclonal component in peripheral blood (IgG-kappa). Bence-Jones proteinuria (kappa light chains). Bone marrow aspirate with 36% of plasma cell.
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Comentarios
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El 19/3/2006 22:49, DR MANSURI dijo:
hypocellular bone marrow .there is a plasma cell groth over 38% together with fat &few lymphocytes the diagnosis is myeloma the criteria for diagnosis is plasmacytosis in bonemarrow over30% monoclonal immunoglobulins BENCE JONES protein in urine
El 19/3/2006 23:16, Ricardo Drut dijo:
Mieloma múltiple con gamapatía monoclonal y depósito de cristales de inmunoglobulinas o cadenas livianas.
El 19/3/2006 23:29, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
Mieloma mùltiple.
El 20/3/2006 0:39, OSCAR MARIN dijo:
I think that is a case of a Multiple Myeloma associated to histiocytes containing cristalized immunoglobulin. Heavy-chain diseaes can show also this cristalized immunoglobulin, but Bence-Jones proteinuria and bone marrow aspiration are in favor with myeloma. Rare cases. Tank you
El 20/3/2006 1:29, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Também acredito que se trate de um raro caso de mieloma múltiplo associado à deposição predominantemente intersticial de imunoglobulinas cristalizadas. Os cristais assumem formatos diversos: quadrangulares, retangulares, em agulha. Enhorabuena por las bellas imágenes! Saludos Romualdo
El 20/3/2006 6:22, Isidro Machado dijo:
Caso muy interesante con bonitas imagenes. Pienso en un Mieloma Multiple asociado a deposito de cristales de inmunoglobulinas predominante intersticial , si se le indica un CD68 y hay aumento de histiocitos con cristales pudiera corresponderse con una histiocitosis ceroide cristaloide en el curso de un Mieloma Multiple. Generalmente cuando hay histiocitosis cristaloide el Mieloma es Kappa. Saludos Isidro La Habana.Kuba
El 20/3/2006 9:53, Julián José Ahijado González dijo:
Mieloma múltiple con depósitos de cristales de inmunoglobulina. Un caso muy bonito y didáctico. Un saludo a tod@s.
El 20/3/2006 13:38, Edgar Aza Gates dijo:
Mi opinion es MIELOMA MULTIPLE
El 20/3/2006 14:39, Gregor Stransky dijo:
Smoldering/indolent multiple myeloma versus overt multiple myeloma. Favor overt multiple myeloma in view of peripheral blood cytopenia. Case requires more studies for definitive classification: serum calcium, bone radiographs, serum BUN and creatinine. The bone marrow shows atypical plasma cells with intracytoplasmic immunoglobulin crystals. Gregor Stransky, San Antonio, Texas
El 20/3/2006 14:48, Bayardo Flores dijo:
Mieloma múltiple con gammapatía monoclonal kappa asociado a Histiocitosis con almacenamiento de cristales (Crystal-storing histiocytosis). La cristalización y depósito de las Igs, se ha descrito asociado a Mieloma, algunos tipos de linfomas B y MGUS, en la mayor parte de casos las cadenas ligeras son kappa como en este caso y el mecanismo de producción no es claro aunque se hipotizan defectos estructurales de las paraproteínas que facilitan su acumulación y cristalización. Cordiales saludos a todos .
El 20/3/2006 18:55, emilio mayayo dijo:
Me uno al diagnóstico emitido de mieloma y felicito a los autores por las fotografías, sobre todo las de luz polarizada. Un abrazo Emilio
El 21/3/2006 11:44, Flavio Lima dijo:
Caros amigos Tenho a impressão de ter visto hemofagocitose associada ao quadro de proliferação plasmacitica. Havera alguma associação? Saludos a todos Flavio Lima
El 21/3/2006 16:28, Leopoldo E. Santamaría dijo:
muy ilustrativo y fácil de coincidir con lo expuesto por los colegas... excelentes imágenes, mieloma múltiple.
El 21/3/2006 16:52, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Completamente de acuerdo con los compañeros que me han precedido: Mieloma múltiple con gammapatía monoclonal kappa asociado a Histiocitosis con almacenamiento de cristales. Fotomicrografías muy bellas. Felicitaciones a los autores y ojalá envíen más casos al foro.
El 21/3/2006 19:02, Esther Contreras Valerio dijo:
Mieloma Múltiple asociado a Histiocitosis con almacenamiento de cristales. Hermosas fotografías. Gracias. Saludos Esther. Nota: estoy en mi ciudad San Pedro Sula, Honduras, éste sabado si El Señor lo permite viajo a México D.F. Gracias a todos los colegas que envían casos, porque nos permiten actualizarnos, conversar y discutir criterios de diagnostico que de otra forma sería muy dificil conocer. Les deseo felices vacaciones de semana santa.
El 22/3/2006 2:15, Hernan Molina Kirsch dijo:
Plamocitoma-Mieloma Multiple requiriendo estadificacion clinica. Histiocitosis por almacenamiento de cristales secundario a gammapatía monoclonal kappa. Generalized crystal-storing histiocytosis associated with monoclonal gammopathy: molecular analysis of a disorder with rapid clinical course and review of the literature. Blood. 2002 Sep 1;100(5):1817-27. Lebeau A, Zeindl-Eberhart E, Muller EC, Muller-Hocker J, Jungblut PR, Emmerich B, Lohrs U.
El 22/3/2006 15:12, Eduardo Sedano Gelvet dijo:
Me parece un mieloma múltiple. Excelentes fotos.
El 23/3/2006 9:54, pascual meseguer dijo:
Nada voy a añadir al diagnóstico (que parece que todos tenemos el mismo libro). Como a otros foreros, me ha cuativado la belleza de las imagenes y es que a nosotros las cosas nos tienen que entrar por los ojos (Ido de la vista e ido del corazón, casi una cosa son). Me gustaría saber si las imagenes de luz polarizada están hechas sobre alguna tinción o en un corte sin teñir (a lo mejor es una tontería), pero en mi microscópio no se ven así.
El 24/3/2006 16:11, Basl dijo:
Multiple myeloma
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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MIELOMA Ig G KAPPA ASOCIADO A HISTIOCITOSIS CRISTALINA / Ig G KAPPA MYELOMA ASSOCIATED TO CRYSTAL-STORING HISTIOCYTOSIS.
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Comentario del Autor
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SEE BELOW FOR ENGLISH TRANSLATION
La histiocitosis cristaloide es una patología poco frecuente, que tiene como sustrato patológico habitual un desorden linfoproliferativo con producción clonal de cadenas ligeras kappa. Este desorden con mayor frecuencia se trata de un mieloma múltiple o gammapatía monoclonal de significado incierto, pero también se han descrito casos asociados a linfoma linfoplasmocítico, linfomas MALT y otros.
El órgano más frecuentemente afecto es la médula ósea, en la que habitualmente son identificables la población tumoral (habitualmente células plasmáticas o linfocitos plasmacitoides) y numerosos histiocitos reactivos, sin formar granulomas (al menos en este caso) y con cristales intracitoplasmáticos (hexagonales, romboidales, aciculares), que son también identificables en el intersticio. Estos cristales no son refrigentes con luz polarizada, pero con esta visualización se aprecian mejor los contornos y la morfología de los mismos. Las estructuras refringentes con luz polarizada corresponden a fenómenos de hemofagocitosis, descritos previamente en otros casos, y que ha identificado el Dr Flavio Lima. Ignoro en cuánto contribuye este fenómeno a la anemia del paciente. A veces los histiocitos son tan abundantes que enmascaran el proceso linfoproliferativo. El resto de las series suelen estar depleccionadas en mayor o menor grado. No se observó depósito de amiloide con tioflavina.
El paciente reunía los criterios diagnósticos de mieloma múltiple (plasmacitosis en biopsia, plasmacitosis medular superior al 30% en el aspirado, componente monoclonal IgG de 1900 mg/dl, cadenas Kappa libres en orina de 24 horas de 1994 mg/dl y descenso de las Igs policlonales restantes). Por otra parte padecía antes del diagnóstico una insuficiencia renal crónica atribuída a ingesta de AINES y que se reagudizó en su ingreso hospitalario. En el rastreo óseo se vieron varias lesiones hipercaptantes sin lesiones osteolíticas circunscritas en la radiografía. No había adenopatías ni visceromegalias.
Pese a ser un cuadro poco frecuente, nos parece útil mantener en la retina estas imágenes, pues son prácticamente diagnósticas. Para leer más sobre esta patología añado alguna referencia bibliográfica, que también ha sido mencionada previamente por el Dr Hernan Molina Kirsch. Gracias a todos por sus acertados comentarios.
ENGLISH
Crystal-storing histiocytosis is a little known condition that usually has as pathologic substrate a lymphoproliferative disorder with clonal kappa light chains production. This disorder is more often a multiple myeloma or monoclonal gammopathy of unknown significance, but cases have also been reported associated to lymphoplasmocytic lymphoma, MALT lymphoma and others.
Bone marrow is the most frequently affected organ where the neoplastic population is usually identifiable (usually plasma cell or plasmacitoid lymphocytes) and many histiocytes but not granulomas (at less in the present case) with crystal intracytoplasmatic structures (polygonal, romboidal, spike-like) also identifiable in the interstitium. These crystal structures do not shine with polarized-light but with such light their morphology is better identified. Shining structures visible with polarized light correspond to haemophagocitic phaenomenom, previously described in other cases and identified by Dr Flavio Lima at the present case. I do not know how much such phaenomenom contributes to the patient's anaemia. Sometimes the histiocytes are so abundant that they shade the lymphoproliferative disorder. The other blood series are more or less deplected. No amyloid deposit was identified with tioflavin stain.
The patient had criteria for multiple myeloma (plasmacytosis in bone marrow biopsy, bone marrow aspirate with plasmacytosis over 30%, Ig G monoclonal component of 1900 mg/dL, 24 hours urine with 1994 mg of kappa light chains and decrease of the remaining immunoglobulins). Otherwise, the patient also had chronic renal insuficience before diagnosis, atributed to NSAIDS intake, that increased in severity during hospital stay. Some hypercaptant areas without osteolitic lession in x-ray were discovered in bone scanning. There were no lymphadenopathy neither visceromegaly.
Despite of being a little frequent entity, we think it is interesting to keep these pictures in mind because they are almost diagnostic. To read more about this disorder I add some bibliographical references to the one cited by Dr Hernan Molina Kirsch. Thank you all for your sharp commentaries.
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Bibliografía
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1. Annette Lebeau, Evlyn Zeindl- Eberhart Generalized crystal-storing histiocytosis associated with monoclonal gammopathy: molecular analysis of a disorder with rapid clinical course and review of the literature. BLOOD, 1 September 2002. Vol.100, number 5 pp 1817-1827. 2. Sun Y, Tawfiqul B, Valderrama E, Kline G, Kahn LB Pulmonary crystal-storing histiocytosis and extranodal marginal zone B-cell lymphoma associated with a fibroleiomyomatous hamartoma. Ann Diagn Pathol. 2003 Feb;7(1):47-53. 3. Jones D, Bhatia VK, Krausz T, Pinkus GS Crystal-storing histiocytosis: a disorder occurring in plasmacytic tumors expressing immunoglobulin kappa light chain. Hum Pathol. 1999 Dec;30(12):1441-8.
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