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Lesión en párpado inferior de varón de 73 años / Lower eyelid lesion in 73 y-o male.

Oscar Marín

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Pablo Soria
Jujuy

Argentina
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
DERMOPAT
HEMATOLOGIA
FOROPAT
 Historia Clínica
Paciente masculino de 73 años de edad con lesión cutánea en párpado inferior izquierdo y región mastoidea de 5 x 4 cm.

73 year old male with cutaneous lesion in left lower eyelid and mastoid area of 5x4 cm
Imagen de Lesión en párpado inferior de varón de 73 años / Lower eyelid lesion in 73 y-o male.
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Esquema de resección.
 Iconografía
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CD3
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CD3
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CD4
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CD8
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EBER1
 Comentarios

 

El 14/5/2006 22:21, Eduardo Solís dijo:

Podría tratarse de un carcinoma neuroendocrino cutáneo (Merkeloma)con invasión intraepidérmica.

 

El 14/5/2006 22:37, Ricardo Drut dijo:

párpado: eyelid

lip: labio

De dónde es la lesion?

 

El 15/5/2006 2:40, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:

¿Entonces son 2 lesiones? ¿Una en párpado inferior y otra en región mastoidea? (Está muy lejos una región de otra).

Células pequeñas, lobuladas y descohesivas con epiteliotropismo. Linfoma T vs. Sarcoma granulocítico.

 

El 15/5/2006 6:28, juan segura dijo:

¡hola a todos/as!

creo que se trata de un linfoma. no obstante la inmunohistoquimica que haría incluiria Citoqueratina y EMA, con el fin dedescartar un proceso neoplasico de naturaleza epitelial metastasico o carcinoma sebaceo.

 

El 15/5/2006 10:55, Mirta Garcia Jardon dijo:

¿Por casualidad le tiraron foto o TAC a las lesiones macroscópicas? asumo que pudieran ser dos.

 

El 15/5/2006 10:56, Mirta Garcia Jardón dijo:

¿Le hicieron PAS a los cortes histológicos? El mayor aumento de la foto 3 muestra unas imágenes que me recuerdan una lesión infecciosa más que neoplásica...

 

El 15/5/2006 12:08, Isidro Machado dijo:

Infiltracion por tumor de celulas redondas probablemente de estirpe linfohematopoyetica, pero para mi no es posible hacer otras consideraciones diagnosticas si no veo imagenes a mayor aumento y/o inmunohistoquimica.

Saludos

Isidro Machado

 

El 15/5/2006 13:10, Hernan Molina Kirsch dijo:

¿Asumo que se trata del parpado con infiltración ipsilateral del mastoides?

Es un proceso hematolinfoide maligno y posiblemente se trate de un linfoma formado por células de tamaño intermedio y pequeño, con regular cantidad de citoplasma claro. Parece que tiene mucha apoptosis.

La foto tres no permite llegar a mas.

Saludos desde Guatemala en donde la época lluviosa arribó.

 

El 15/5/2006 17:35, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Parece muito um linfoma, possivelmente T, mas não deixaria de afastar a possibilidade de uma histiocitose de células de Langerhans através de S-100 e CD1A.

Abraços

Romualdo

 

El 15/5/2006 18:01, Leopoldo E. Santamaria dijo:

Me impresiona como una infiltración de estirpe linfoide y maligna... pero me gustaría saber si existe continuidad entre ambas regiones afectadas y si hay datos clínicos de la citometría hemática, adenopatías? y la impresión diagnóstica del clínico.

 

El 15/5/2006 19:47, Jesús Pérez García dijo:

El patrón difuso de células pequeñas e intermedias con atipias nucleares me plantea Lesión Linfoide maligana. En la foto 3 me impresiona una franca diferenciación plasmocitoide y la zona central de la foto 2 una tendencia organoide con rica vasculatura capilar de fondo.

Considero como primera ópción Linfoma plasmocitoide o plasmocitoma. Requiero descartar con inmunomarcadores una lesión neuroendocrina.

 

El 15/5/2006 22:38, teresa rios a dijo:

Lo que se ve en las microfotografia me parece linfoma,yo descataria también melanoma.

 

El 15/5/2006 23:22, Oscar Marin dijo:

Dr. Santamaría: No son 2 lesiones, es una extensa. No hubo adenopatias, no se realizó citometria y la impresión diagnostica del oftalmólogo que tomo la muestra fue: Carcinoma Basocelular vs Espino celular.

 

El 15/5/2006 23:38, Oscar Marin dijo:

Se describe por quien toma la biopsia, como lesión ulcerosa de rápida evolución.

Estudios de laboratorio: Chagas +, TBC-, VDRL-

Glóbulos blancos: 4500

Fórmula leucocitaria: Neutrofilos 68 %, eosinofilos 0 %, basofilos 0 %, monocitos 2 %, linfocitos 30 %.

Datos tomados de la HC durante la internación.

 

El 16/5/2006 2:39, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:

Neoplasia formada por células sueltas, pequeñas, algunas con apariencia de citoplasma claro. Me parece que se trata de un LINFOMA.

 

El 16/5/2006 10:35, iñigo martinez de lizarduy (san sebastian) dijo:

Por la localización de la lesión,la zona geografica original del caso y los anticuerpos (+) para la enfermedad de Chagas, pienso que se trata de un chagoma de inoculación ulcerado con reacción de tipo pseudolinfoma.

Saludos a los amigos argentinos en especial a los mendocinos.

 

El 16/5/2006 11:17, Juan Manuel RUIZ LISO dijo:

Morfológicamente y a la espera de los estudios inmunohistoquímicos correspondientes, parece un Linfoma T en el seno de una Micosis Fungoide.

Saludos machadianos desde Soria.

 

El 16/5/2006 14:43, Clóvis Klock dijo:

Melanoma X Linfoma

IHQ?

Saludos

Clóvis Klock

Brasil

 

El 16/5/2006 15:27, Túlio Souza dijo:

.

Acho que o padrão histológico favorece a neoplasia hematológica (Linfoma??), porém não excluiria um quadro inflamatório (linfohistiocitário).

Túlio Souza

Hospital Aliança

Salvador-BA

.

 

El 16/5/2006 15:39, emilio mayayo dijo:

Me uno al criterio de Mirta y abogo por un proceso infeccioso.

Esperaremos las técnicas.

Un abrazo

Emilio

 

El 16/5/2006 18:18, Reynaldo Falcón-Escobedo dijo:

Es párpado inferior y región malar, no mastoidea, a menos que esté atrás del pabellón auricular).

Saludos a todos.

 

El 17/5/2006 0:30, Oscar Marin dijo:

En el protocolo de biopsia el oftalmologo escribe región mastoidea y párpado inferior.

El dibujo indica región malar y párpado inferior.

No puedo ayudarlos con la exacta ubicación topográfica ya que no conocí al paciente.

Todo parece indicar un error de redacción.

 

El 17/5/2006 7:32, Jorge Gomila dijo:

Sin descartar completamente un proceso linfoproliferativo a

confirmar con la inmunohistoquímica, me adhiero al concepto

del Dr.Iñigo Martinez de Lizarduy, como que los histiocitos

dérmicos muestra cuerpos similares a los de Leshmaniasis cu-

taneomucosa ( L.Brasiliensis suele verse en la región geográ-

fica de origen del paciente) Un saludo desde Mendoza al sur.

 

El 17/5/2006 14:01, Sebastião Moreira Jr. dijo:

Concordo com o Romualdo. Minhas hipóteses principais são linfoma de células T e histiocitose de células de Langerhans. A imuno-histoquímica seria de grande utilidade para o caso.

Sebastião

Brasília - DF.

 

El 17/5/2006 18:41, Residencia de Patología Hospital Penna dijo:

Tumor de células de Merkel vs Linfoma T cutáneo

 

El 18/5/2006 20:39, Reynaldo Falcòn Escobedo dijo:

Linfoma primario cutàneo de cèl. T perifèricas:

Epidermotròpico agresivo cutàneo vs. Linfoma cutàneo T gamma/delta

Esperaremos resto de anticuerpos y estudios de genètica molecular.

 

El 19/5/2006 7:17, emilio mayayo dijo:

Con esta IHQ no hay duda de que estamos ante un Linfoma de células T.

En patología siempre debemos pensar que hay "gato encerrado".

Saludos

Emilio

 

El 19/5/2006 13:42, Gustavo Sales Barbosa dijo:

Penso em um Linfoma T/NK(Nasal NK/T cell lymphoma). Gostaria de ver o CD56 e o CD43.

Gustavo

 

El 19/5/2006 17:16, Reynaldo Falcòn-Escobedo dijo:

El Linfoma NK/T es negativo a CD3

 

El 19/5/2006 19:20, GUSTAVO SALES BARBOSA dijo:

O linfoma T/NK expressa cadeia Epslon do CD3. Sendo assim, os linfomas T/NK SÃO POSITIVOS para anticorpos policlonais CD3. "Ao contrário de secções congeladas em criostato, em secções de parafina dos linfomas T/NK são positivas para anticorpos policlonais CD3".(Chan JK et al. Discordant CD3 expression in lymphomas when studied on frozen and paraffin seccions. Hum Pathol 1995;26:1139-43)

Gustavo

 

El 20/5/2006 2:54, Hernan Molina Kirsch dijo:

Creo que el caso se resaltaría con una buena foto de H&E de alto poder microscópico.

Interpreto el EBER 1 como negativo, lo cual representa un argumento fuertísimo en contra de Linfoma de tipo nasal t/linfocito asesino. El CD3 puede ser positivo en estos linfomas. Muy probablemente le efectuaron una investigación para fenotipo citotoxico.

 

El 21/5/2006 10:59, isidro machado dijo:

Linfoma Cutaneo de celulas T epidermotropico.

 

El 22/5/2006 3:29, Jesús Pérez García dijo:

Dr. Marín sinceros agradecimientos por su caso y la revisión del tema.

 

El 22/5/2006 10:23, Jairo Mesa Cock dijo:

Mil gracias al Dr Marin, al Dr Conde y a quienes colaboran manteniendo esta actvidad; para actualizarse y para mi, este Foro y todos las activides similares en internet, es lo mejor hoy.

Los invito a visitar www.asocolderma.org

Es la pagina de la Asociacion Colombiana de Dermatologia, donde hacemos educacion continuada para el habla hispanoportuguesa, con colaboraciones de Brasil, Venezuela y España, por ahora...bienvenidos a ella.

Un saludo,

Jairo Mesa Cock

Manizales, Colombia

 

El 2/6/2006 3:56, Hernan Molina Kirsch dijo:

Me parece un referencia bibliografica apropiada para el presente caso.

Bekkenk MW, Jansen PM, Meijer CJ, Willemze R.

CD56+ hematological neoplasms presenting in the skin: a retrospective analysis of 23 new cases and 130 cases from the literature.

Ann Oncol. 2004 Jul;15(7):1097-108.

Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
LINFOMA T/NK TIPO NASAL / NASAL TYPE T/NK LYMPHOMA.
CD3(epsilon)+, CD4-, CD8-, CD56+, CD20 (L26)-, CD30-, TIA-1+, Granzime B+, Perforin+, EBV (EBER-1)+/-
 Comentario del Autor
En primer lugar les agradezco su gran participación discutiendo este caso. Les pido disculpas por no tener mas fotos para mostrarles o de mejor calidad. No obstante ello hay un buen número de excelentes diagnósticos diferenciales planteados y que estimulan una discusión.

Si bien las neoplasias hemolinfoides son siempre controvertidas, creo que en los linfomas cutáneos esto se ve potenciado y la confusión es grande. Inclusive con la nueva clasificación de la WHO-EORTC del 2005 todavía hay entidades provisorias, discutidas, y la superposición de rasgos clínicos, histopatológicos y de inmunofenotipo aumenta la confusión e impide una diferenciación taxativa en muchos casos.

Por esta razón si bien muchos diagnósticos diferenciales podrían discutirse como ser Linfoma T Periferico NOS CD30-, Blastic NK lymphoma (Neoplasia Hematodermica CD4/CD56+) al menos morfológicamente, formas atípicas de Micosis Fungoides etc. prefiero limitarme a discutir brevemente algunos integrantes del grupo de linfomas citotóxicos. Dos de ellos introducidos en la discusión por el Dr. Reinaldo Falcón-Escobedo 1) El Linfoma Cutáneo Epidermotropo CD8+, 2) El linfoma delta/gamma cutáneo y 3) el Linfoma T/NK tipo nasal.

El diagnóstico diferencial entre Linfoma Cutáneo Epidermotropo, linfoma γ/δ cutáneo y linfoma T/NK tipo nasal, todos ellos definidos como linfomas citotóxicos, es dificultoso y a veces arbitrario por superposición de rasgos clínicos, histológicos e inmunofenotípicos. Los linfomas citotóxicos se caracterizan por la expresión de moléculas citotóxicas especialmente TIA-1 (GMP-17), Granzime B y perforina. TIA-1 es expresada en estos linfomas independientemente del estadio de activación, mientras que la expresión de perforina y Granzime B se incrementa en células citotóxicas activadas y sus niveles de expresión se correlacionan con la inducción de actividad citolítica. Las células citotóxicas corresponden a linfocitos NK, T especialmente CD8+ de tipo alfa/beta y T de tipo delta/gamma.

El Linfoma T Epidermotropo Cutáneo CD8+ (Propuesto como entidad provisoria en la clasificación WHO-EORTC) tiene una fuerte expresión inmuno-histoquímica de CD8 que este caso no tiene. Se presenta con lesiones generalizadas ulceradas (casi siempre) de placas y tumores indistinguibles de un Linfoma Delta/Gamma Mucocutáneo y pueden ser idénticos a una Micosis Fungoides, de la cual la diferencia el curso clínico.
Histológicamente se observa una proliferación linfocitaria de carácter nodular o difuso, con citologia variable en su morfología y diámetro celular y marcado epidermotropismo, que en estadios avanzados puede ser menos prominente. Angiocentricidad y angiodestrucción son poco comunes. La epidermis es acantotica o atrofica, con necrosis de queratinocitos, espongiosis variable y formación de ampollas.

CD3, CD7, CD8 y TIA-1 son positivos. CD4 y CD56 son negativos, EBV no es detectable. Algunos casos CD56 positivos han sido descriptos por Santucci y col. Pero permanecen como casos discutibles. Tienen un fenotipo citotóxico no activado o parcialmente activado, siendo positiva la expresión de TIA-1, pero negativa la de perforina y pocos casos han demostrado expresión de Gramzime B.

El Linfoma γ/δ Cutáneo o Mucocutáneo (Propuesto como entidad provisoria en la clasificación WHO-EORTC) es una rara neoplasia de linfocitos γ/δ con tropismo específico por la piel. La exacta caracterización de este linfoma es dificultosa por la superposición de rasgos con otros linfoma cutáneos como el ya mencionado Linfoma T Epidermotropico CD8+, el Linfoma Subcutáneo de tipo Paniculitis (SCPTCL) y el linfoma T/N de tipo nasal. Inclusive su existencia como entidad es discutida. Inclusive existe una forma de Micosis Fungoides con receptor de tipo γ/δ y un mejor curso clínico.

Clínicamente presentan lesiones de rápido crecimiento de tipo en forma de placas, parches y tumores, frecuentemente ulcerados. Especialmente afecta las extremidades, pero también otros sitios cutáneos. Si bien afecta la dermis y frecuentemente el tejido subcutáneo, siempre afecta la epidermis y su citología es variable. Este linfoma a diferencia del Linfoma Cutáneo CD8+, puede presentar dermatitis de interfase.

Morfológicamente células de variable morfología y tamaño con epidermotropismo, que puede llegar a presentar patrón angiocéntrico/angiodestructor, necrosis y apoptosis, lo que dificulta su diferenciación con linfomas de T/NK de tipo nasal.
CD3, CD5, TIA-1 son positivos CD56 +/-. CD4 es negativo, CD8 puede ser positivo o negativo.

EBV no esta presente en las células neoplásicas. El pronostico es pobre. Tienen un fenotipo citotóxico característico del linfoma delta/gamma hepatoesplénico es de tipo no activado con expresión de TIA-1 pero Granzime B y Perforina son negativos. Pero la forma cutánea puede expresar las 3 moléculas citotóxicas lo que dificulta aún mas su diferenciación con un linfoma T/NK tipo nasal.

Por otra parte el Linfoma T/NK de tipo Nasal, también puede afectar la piel, tanto en forma primaria como secundaria y junto a los primeramente descriptos tiene rasgos en común y la clasificación puede resultar arbitraria.

Las lesiones cutáneas pueden ser placas o tumores eritematosos o violáceos y a veces ulcerados. Las cavidades oral y nasal deben ser estudiadas durante el follow-up.

Histopatológicamente linfocitos de morfología y tamaño variable afectan la dermis y tejido subcutáneo y también la epidermis, a veces con proliferación pseudoepiteliomatosa. Angiocentricidad / angiodestrucción están presentes, pero pueden faltar.

CD2, CD3 epsilon, CD56, CD45RO y CD43 son usualmente positivos, mientras que variable es la expresión de CD8 y CD4. TIA-1, Granzime B y Perforina son positivas. Tienen un perfil de fenotipo citotóxico activado expresando las mencionadas moléculas citotóxicas. Según la clasificación de la OMS el mayor linaje de un linfoma T/NK es NK pero como linaje menor se consideran formas γ/δ y α/β -tabla 7.07 pag 202, neoplasias con afección cutánea preferencial- WHO Clasification of Tumours- Jaffe, Harris, Stein, Vardinam) lo que complica mas (si es posible) su diferenciación con un linfoma γ/δ Cutáneo.

La mayoría de los casos se asocia a EBV lo que ayuda en su diferenciación. Puede ocurrir síndrome hemofagocitico. El pronóstico es pobre. Sobrevida a 5 años 0 %, la muerte ocurre habitualmente en pocos meses luego del diagnóstico.

En este caso la presencia de señales para Virus de Epstein-Barr estudiadas mediante EBER-1, que no es encontrada en linfomas delta-gamma ni en la variedad CD8+ epidemotropica, inclinaron nuestro diagnóstico hacia linfoma T/NK de tipo nasal.

En la HC encontramos antecedente de Rinosinusitis y dolor en seno maxilar derecho 1 año antes de la biopsia, pero estas regiones anatómicas no fueron estudiadas. Lesión cutánea en pierna derecha cuya biopsia mostró la presencia de linfoma. El paciente falleció 1 mes después de realizarse la biopsia, por lo que no pudo estudiarse biopsias de fosa nasal y / o senos paranasales.

El estudio de Inmunohistoquímica de este caso ha sido realizado en el 2º Departamento de Patología de la Universidad de Kahoshima-Japon e interpretado por los Dres. Eichi Sato y Kasuhiza Hausi, mientras que EBER-1 fue realizado en la division de Patología Molecular y Epidemiologia Genética de la misma universidad por los Dres. Norihiko Takanouchi, Shuji Izumo y Moe Moe Aye y forma parte de un grupo de neoplasias CD56 positivas en estudio.

Si bien este caso no muestra patrón angiocentrico-angidestructor, no todos los linfomas T/NK lo presentan, en un 30 % de los casos este puede faltar.

La expresión de EBV si bien no categórica, favorece este diagnóstico.

Por supuesto después de lo expresado, otras interpretaciones diagnósticas son esperables.


Imagen de Lesión en párpado inferior de varón de 73 años / Lower eyelid lesion in 73 y-o male.
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Fotocomposición.
Imagen de Lesión en párpado inferior de varón de 73 años / Lower eyelid lesion in 73 y-o male.
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CD56
 Bibliografía
1. Cerroni L, Gatter K, Kerl H. An Illustrated Guide to SKIN LYMPHOMA, Second Edition. Blackwell. 2004. Part 1, Chapter 6: 59-65. Other Cutaneous Cytotoxic Lymphomas.

2. WHO-EORTC Classification for Cutaneous Lymphomas. Willemze R, Jaffe E, Burg G, Cerroni L y col. Blood, 15 May 2005, vol 106, nº 10, 3768-3785.

3. Toro JR, Beaty M, Sorbara L, Turner ML, White J, Kingma DW, Raffeld M, Jaffe ES γ/δ T-cell lymphoma of the skin. A Clinical, Microscopic, and Molecular Study. Arch Dermatol 2000; 136:1024-1032.

4. Vermeer MH, van Doorn R, Dukers D, Bekkenk MW, Meijer CJ, Willemze R
CD8+ T Cells in Cutaneous T-Cell Lymphomas: Expresion of Cytotoxic Proteins, fas Ligand, and Killing Inhibitory Receptors and their relationship with Clinical Behavior. J Clin Oncol 2001; 19: 4322-4329.

5)Jaffe E, Harris NL, Sten H, Vardinam J. WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetic. Tumours of the Haematopoietic and Lymphoid Tissue.

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