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Comentarios
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El 28/5/2006 21:59, emilio mayayo dijo:
No soy buen radiólogo, pero el caso me orienta hacia una histiocitosis tipo H-S-CH. Veremos como se desarrolla. Saludos. Emilio
El 29/5/2006 9:14, Eduardo Solís dijo:
Tampoco soy experto en estudios por imagen, pero las lesiones óseas al ser osteoblásticas (incluyendo las de la base del cráneo en el TAC), unido a la presencia aparente de múltiples nódulos pulmonares y la lesión del clivus que, previsiblemente, comprime el quiasma óptico y provoca la ceguera, me hacen pensar en un posible origen tumoral metastásico, quizás un neuroblastoma. Un saludo afectuoso.
El 29/5/2006 9:55, Isidro Machado dijo:
Caso interesante. Por la clinica y la radiologia me inclino a que pudiera ser una Histiocitosis de celulas de Langerhans sistemica. Pero realmente me gustaria ver las imagenes de alguna biopsia del caso. Por la clinica y la radiologia generalmente hacemos diagnosticos presuntivos pero necesitamos de una biopsia para diagnöstico definitivo. Saludos Isidro
El 29/5/2006 13:38, jose mari arrinda yeregui dijo:
Desconozco si la granulamatosis de Langerhans, da lesiones osteoblasticas, por si acaso añadiria Mastocitosis, y metastásis de tumor carcinoide e incluso Neuroblastomas o tumores tipo PNET diseminados y por que no el Sarcoma renal de células claras, para jugar sin preparaciones y riesgos no esta mal !!!
El 29/5/2006 18:50, Reynaldo Falcón-Escobedo dijo:
Con estos datos, me permito proponer una neoplasia germinal maligna primaria de línea media intracraneal, con extensa enfermedad metastásica. Probablemente Coriocarcinoma, Carcinoma embrionario o Tumor del Saco vitelino. Sería muy útil (y obligado en el protocolo de estudio del paciente)realizar marcadores séricos de hGC (fracción beta) y Alfa-fetoproteína. Saludos a todos!
El 30/5/2006 0:49, David Cubero dijo:
Llama la atención que las lesiones sean blásticas y no líticas, no se si en las enfermedades planteadas puede ser, al menos en las formas clásicas suelen ser lesiones líticas, pues para ser blástico debe formar alguna matriz intercelular con suficiente densidad mayor que la del hueso. Otra posibilidad sería un Erdheim-Chester. Una vez más admiro a los radiólogos, que difícil ver un Rx sin una biopsia. En espera de las micro. David
El 30/5/2006 1:05, Luis Briones dijo:
MASTOCITOSIS SISTEMICA Una lista de posibles lesiones osteoblásticas tiene una mnemotecnia con 3 M, y luego PROFeSor: Mastocitosis Metastasis (rabdomiosarcoma, neuroblastoma, Histiocit. "X") Mielofibrosis Picnodysostosis (mucho gusto) Renal osteodystrophy Osteopetrosis (A.Schonberg) (tambien produce ceguera) Fluorosis Sickle cell disease
El 30/5/2006 8:26, emilio mayayo dijo:
Estoy de acuerdo con David. La Histiocitosis propuesta tiene lesiones líticas y en sacabocados. Pero me pareció muy fuerte y arriesgado salir con una Enfermedad de Erdheim-Chester de entrada, sin una biopsia que acompañe a las excelente imágenes que nos nuestra el autor. Esperaremos las imágenes histopatológicas. Emilio
El 30/5/2006 8:52, Bayardo Flores dijo:
Con mi desconocimiento casi total de la radiologia, había pensado tambien en una Enfermedad de Erdheim Chester, pero ésta es una enfermedad de adultos y no creo que se haya informada en niños. Otra posibilidad que deseaba proponer es la de un Osteosarcoma Multifocal, sin descartar otras, tales como un Neuroblastoma y el resto ya propuesto por los campañeros.
El 30/5/2006 9:26, Isidro Machado dijo:
Se le realizo alguna BAAF o Biopsia de las lesiones que aparecen en la imagenologia?? Creo ayudaria un poco a la orientacion diagnostica del caso pues la conducta no es igual si fuera un proceso maligno metastasico o una histiocitosis no de celulas de Langerhans o de celulas de langerhans o una enfermedad acumulativa. Saludos Isidro
El 30/5/2006 9:54, Jesús Pérez García dijo:
Felicitaciones a todos, el ejercicio procura inducir opinioes de correlaciòn clìnico-patológica que están siendo bien emimtidas y esperamos mayores. Hay estudio de confirmación histològica por biopsia que se aportará pronto.
El 30/5/2006 12:21, David Cubero dijo:
La Enfermedad de Erdheim Chester ha sido descrita en pediatria. De cualquier forma me monto en el tren de Luis Briones. Saludos David
El 30/5/2006 12:38, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Além das várias condições associadas a lesões osteoescleróticas, lembradas pelos colegas, como mastocitose sistêmica, osteossarcomatose (que em geral apresenta uma lesão dominante), metástases de carcinóide e de rabdomiossarcoma, gostaria de sugerir a sarcoidose osteoesclerótica. Embora as lesões clássicas sejam osteolíticas e localizadas nos ossos das mãos e pés há relatos de lesões predominantemente localizadas no esqueleto axial simulando metástases osteoblásticas. Esperemos as imagens histológicas Abraços Romualdo
El 30/5/2006 12:55, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Como já foi dito, a doença de Erdheim Chester também é uma forte candidata, especialmente pelo envolvimento frequente do eixo hipotalâmico-hipofisário. Romualdo
El 30/5/2006 18:29, juan María Loizaga dijo:
Viví un caso parecido hace años con múltiples lesiones osteoblásticas, excepto en base del cráneo y resultó ser metástasis de osteosarcoma o bien osteosarcoma multicéntrico, dato que no se pudo aclarar. No se parece histiocitosis de células de Langerhans ni mastocitosis que al no formar hueso son osteolíticas, al menos alguna lesión debiera ser osteolítica y las demás no tan densamente y homogéneamente osteoblásticas. No me atrevo a ofrecer una opisión diagnóstica.
El 30/5/2006 22:07, María Jesús Coma dijo:
Ya disponemos de las imágenes histológicas
El 30/5/2006 22:31, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Osteossarcomatose (ostreossarcoma multifocal) Saludos Romualdo
El 31/5/2006 1:05, David Cubero dijo:
Si el tumor produce matriz osea con osteoide en encaje, atipia y al parecer mitosis, el osteosarcoma multicentrico sincrónico infantil(no hay lesiones pulmonares) es el primer candidato. Esta posibilidad no estaba incluida en el recurso nemotecnico de Briones. Saludos David
El 31/5/2006 3:24, Dr. Gonzalo de Toro dijo:
Residentes Anatomia patologica Univ. De la Frontera - Chile Hola a todos. Estamos de acuerdo con el dg de osteosarcoma multicéntrico Tipo I, lesiones sincrónicas que se da en pacientes jóvenes, En la mayoría de los casos sin metástasis pulmonares. Radiográficamente las lesiones se localizan preferentemente en la metáfisis de los huesos largos, y son densas y esclerosas. Histológicamente la lesión es una densa osificación osteoblástica tipo osteosarcoma
El 31/5/2006 4:00, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
Cumple con el criterio de OSTEOSARCOMA MULTICENTRICO, porque afecta varios sitios esquelèticos, sin afectar órganos viscerales.
El 31/5/2006 5:32, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Osteosarcoma multicéntrico
El 31/5/2006 6:05, Isidro Machado dijo:
Caso muy bonito con muy buena correlacion clinico patologica, me uno a los que opinan la posibilidad de un Osteosarcoma. El caso nos demuestra aun mas que siempre debemos de pensar en primer lugar en las patologia mas frecuentes y dejar las enfermedades raras que siempre nos dan mucho trabajo diagnosticar a todos clinicos, imagenologos y patologos como por ejemplo la Enfermedad de Erdheim Chester siempre para el final. Saludos afectuosos. Isidro
El 31/5/2006 8:58, Leopoldo E. Santamaria dijo:
Osteosarcoma multicéntrico
El 31/5/2006 13:25, Gregor Stransky dijo:
Multifocal osteosarcoma (osteosarcomatosis) Gregor Stransky, San Antonio, Texas
El 31/5/2006 15:07, David Cubero dijo:
Creo que tanto la variante de osteosarcoma planteada como el Ederheim-Chester son enfermedades muy muy infrecuentes. Al menos en el Medline existen 215 referencias del Ederheim-Chester y solo 61 de osteosarcoma multicentrico. No se que pensaran el resto de los foristas. Saludos David
El 31/5/2006 15:32, Isidro Machado dijo:
Muy interesante su comentario sobre la incidencia de estas raras patologias, todos los dias aprendemos algo nuevo sobre enfermedades infrecuentes,yo por lo menos he aprendido mucho sobre la Enfermedad de Erdheim Chester. Saludos afectuosos Isidro
El 31/5/2006 18:21, Juan María Loizaga dijo:
Ahora me atrevo a opinar que se trata de un osteosarcoma multicéntrico.
El 1/6/2006 3:03, Manuel Torres Nájera dijo:
Osteopetrosis es mi diagnóstico, o enf. de Albers-Schonberg, que también produce ceguera. El grupo de las displasias esclerosantes es muy grande y poco entendidas, la mayoría son hereditarias y de etiología desconocida y por lo tanto la clasificación no es muy clara, por lo que también entran el diagnóstio diferencial: Sindromes de hiperostosis como hiperostosis cortical infantil (enf. de Caffey´s. y las displasias de formación de hueso intramembranosa como la Osteopoikilosis (Enostosis múltiple). Exelente caso, Gracias por compartirlo. Saludos desde Monterrey,México Dep. de Patología del Hosp. de Traumatología y Ortopedia IMSS
El 1/6/2006 3:25, Manuel Torres Nájera dijo:
Por ningún motivo es un osteosarcoma múltiple, no hay datos de malignidad, Estoy de acuerdo que hay osteoide pero este no es malígno. Saludos nuevamente desde Monterrey, México Manuel Torres Nájera
El 1/6/2006 12:17, Hernan Molina Kirsch dijo:
Osteopetrosis Me parece que la opinión de Manuel Torres Nájera es correcta y completa. Un caso muy interesante, presentado apropiadamente. Gracias por presentarlo. Desde la mesoamérica en la ciudad de Guatemala .
El 1/6/2006 12:25, Bayardo Flores dijo:
Aunque no tengo grandes conocimientos de patología ósea, considero que el caso en cuestión corresponde a un Osteosarcoma multicéntrico, como ya se ha propuesto. Las imágenes radiológicas son indicativas de un proceso tumoral multifocal, con destrucción de la silla turca con la consecuente ceguera. La histología nos muestra abundante osteoide que a mi parecer es maligno y apoya el diagnóstico. La osteopetrosis, además de un complejo sintomático diverso y característico, radiológicamente e histológicamente es diferente, los huesos presentan un aumento difuso de la densidad ("huesos blacos") e histológicamente la imágen es de osteosclerosis sin la reabsosrción normal. Clínicamente hay anemia, algunas deformaciones esqueléticas y la ceguera es secundaria a atrofia retiniana.
El 1/6/2006 13:23, Clóvis Klock dijo:
Osteopetrosis (Albers-Shonberg Disease) Saludos Clóvis Klock Brasil
El 1/6/2006 15:37, Esther Contreras Valerio dijo:
Descarto también una Histiocitosis y mastocitosis pués las lesiones en RX son osteolíticas, y estas lesiones son osteoblásticas, por lo que considero también metástasis de osteosarcoma u otra neoplasia neuroblástica. Saludos a todos. Esther.
El 1/6/2006 15:40, Eduardo Luevano Flores dijo:
Se me hace difícil el diagnóstico de osteopetrosis, pues las espículas óseas normales de hueso lamelar son de grosor normal, en la osteopetrosis deberían estar notablemente engrosadas. Entre ellas existe osteoide en forma de filigrana asociado directamente células mesenquimatosas con atipia importante (aunque no se ve muy bien dada la magnificación de las fotos) En la foto 11 se aprecia este osteoide anormal usando como "andamio" a las espículas óseas normales, por lo tanto yo también considero que se trata de un osteosarcoma multicéntrico.
El 1/6/2006 17:51, Lucía deidamia Blanco Autilio. dijo:
Tengan todos muy buenas tardes, nuevamente quisiera contribuir a este foro con mi humilde opinión de estudiante, y aprovecho este caso, ya que también estoy cursando la materia de radiología Clínica. Se trata, a mi entender de un osteosarcoma multifocal también llamado multicentrico u osteosarcomatosis esclerosante. Quisiera agregar algo interesante que he encontrado al respecto y que desconocía: "Amstutz clasificó los osteosarcomas multicéntricos en tres patrones: Tipo I, lesiones sincrónicas que se da en pacientes jóvenes, En la mayoría de los casos sin metástasis pulmonares. Radiográficamente las lesiones se localizan preferentemente en la metáfisis de los huesos largos, y son densas y esclerosas. Histológicamente la lesión es una densa osificación osteoblástica tipo osteosarcoma. Tipo II, son lesiones de bajo grado, sincrónicas, limitadas al esqueleto axial, y se da en adultos. Tipo III, son los casos de lesiones metacrónicas, y se caracteriza porque las lesiones esqueléticas son asimétricas y de tamaño variable, y no necesariamente son esclerosas. La edad es variable, pero suelen ser adolescentes o adultos jóvenes. En algún caso de este este último grupo se cree que se trata de metástasis de un osteosarcoma primario. Las radiografías y la anatomía patológica de los focos de osteosarcoma tienen la peculiaridad de ser uniformemente condensantes o ebúrneos y de no atravesar la cortical. El pronóstico del osteosarcoma multifocal sincrónico es pobre y la mayoría de los pacientes sobreviven unos pocos meses después del diagnóstico. En el caso de las lesiones metacrónicas, son potencialmente curables con tratamiento quirúrgico." Felicito al autor por correlacionar la clínica, la radiología y la anatomía patológica.... Saludos!!!!
El 1/6/2006 22:58, Dr. Gonzalo De Toro dijo:
No nos parece una Enfermedad de Erdheim-Chester ya que no se observan histiocitos espumosos en este caso y en esta enfermedad abundan.
El 2/6/2006 12:29, Hernan Molina Kirsch dijo:
Les envió una referencia clásica del tema. Parham DM, Pratt CB, Parvey LS, Webber BL, Champion J. Childhood multifocal osteosarcoma. Clinicopathologic and radiologic correlates. Cancer. 1985 Jun 1;55(11):2653-8. The authors reviewed the clinical charts and pathologic and radiographic materials of nine pediatric patients (mean age, 11.0 years) presenting with multiple skeletal foci of osteosarcoma. Four patients presented with pulmonary metastases, and five had osseous disease only. All had densely sclerotic, predominantly osteoblastic tumors, usually in metaphyseal locations. Evidence of aggressive tumor cell behavior--such as vascular, articular, epiphyseal, or soft-tissue invasion--was usually present in surgical specimens. Despite intensive chemotherapy, all patients died from 6 to 37 months after diagnosis (median survival, 12 months). Comparison of clinical and pathologic features for patients presenting with or without pulmonary metastases failed to disclose any notable differences between the two groups, indicating a common pathogenesis and evolution for their multifocal disease. The authors conclude that this variant of osteosarcoma is a highly aggressive form of the disease that may be accompanied by pulmonary metastases.
El 3/6/2006 13:00, David Cubero dijo:
Revisando en la Encarta veo que en Cuba el filigrana es otra cosa, que linda es Cuba. Filigrana. (Del it. Filigrana). F. Obra formada de hilos de oro y plata, unidos y soldados con mucha perfección y delicadeza. 2. Señal o marca transparente hecha en papel al tiempo de fabricarlo. 3. Cosa delicada y pulida. 4. Cuba. Arbusto silvestre, de la familia de las Verbenáceas, con hojas ásperas, aromáticas, aovadas, de bordes ondulados, flor menuda y fruto apiñado. En espera del veredicto de tan interesante y polémico caso, Saludos David
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