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Lesiones cutáneas en mujer de 56 años / Cutaneous lesions in 56 y-o female.

Fabián Tarín Rodrigo1 y Julián Tudela 2

1. Servicio de Hematología. Hospital General de Elda. Alicante. 2. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Morales Meseguer. Murcia.

España
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
DERMOPAT
HEMATOLOGIA
FOROPAT
 Historia Clínica
Paciente de 56 años remitida para estudio de lesiones cutáneas de 1 mes de evolución. Presenta 8 lesiones diseminadas de 1-6 cm de aspecto maculopapuloso de
predominio en extremidades superiores, torax y muslos. La mayor de ellas (6 x 5 cm) se situa en brazo derecho-zona deltoidea Figura_3 y presenta ulceración central. La paciente refiere astenia y febrícula mantenida de 37.5ºC. No hepatoesplenomegalia ni adenopatías.

Patient 56 year old sent for study of cutaneous lesions lasting for one month. There are 8 diseminated lesions from 1 to six cm in largest diameter, maculopapulous, distributed in upper limbs, thorax and thighs. The biggest (6x5 cm) is located in right arm-deltoid area Figura_3 and it is centrally ulcerated. The patient reffers asthenia and long standing fever 37,5ºC. No hepatosplenomegaly neither lymphadenopathy are detected.
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 Iconografía
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CD3
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CD3
 Comentarios

 

El 2/7/2006 18:53, Eduardo Solís dijo:

El aspecto es el de un "Linfoma de cels T paniculítico subcutáneo", aunque supongo que algo más ocultará. Un saludo.

 

El 2/7/2006 22:36, Diego de Argila, Badajoz, Spain dijo:

También me apunto al proceso linfoproliferativo con hemocitofagia. Sin duda la IHQ aportará datos sobre el infiltrado.

Incluiría en el diagnóstico diferencial las paniculitis mixtas, como el lupus profundo o la paniculitis de la escleromiositis.

Saludos.

Diego de Argila

 

El 2/7/2006 22:54, José-Manuel Mascaró dijo:

El aspecto clinicopatológico es el de lo que se denomina un Linfoma T subcutáneo paniculitis-like pero que ahora en la nueva clasificación de los linfomas cutáneos se reserva para las formas indolentes de fenotipo T citotóxico, que están exclusivamente limitadas a la hipodermis (sin infiltrados en la dermis), a diferencia de lo que parece observarse en este caso.

Creo que este caso puede corresponder a un linfoma gamma-delta o bien a un linfoma T/NK tipo nasal (este último suele ser más angiotropo). La inmunohistoquímica y los estudios moleculares es básica para el diagnóstico de estos casos.

 

El 3/7/2006 2:08, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Há um envolvimento predominante do tecido subcutâneo onde se vê um infiltrado histiocitário/ granulomatoso com células gigantes multinucleadas. Na última imagem vê-se células adiposas margeadas por células aparentemente linfóides de tamanho pequeno a médio com núcleos por vêzes dobrados. Raras células grandes com núcleos vesiculosos e nucléolos proeminentes também estão presentes. Com esas características também penso em um LINFOMA DE CÉLULAS T PANICULITE-LIKE, SUBCUTÂNEO, como primeira possibilidade. Segundo a literatura, o linfoma cutâneo de células T Gama-Delta pode exibir um quadro paniculite-like semelhante, mas frequentemente coexistem um envolvimento dérmico possivelmente mais pronunciado do que o visto no presente caso e até mesmo epidérmico (epidermotropismo). A imunoistoquímica será fundamental para o diagnóstico diferencial entre esses dois linfomas de células T e para afastar um linfoma de células NK/T extranodal, do tipo nasal que, nas seções histológicas de rotina, em geral mostra um envolvimento primariamente dérmico.

Abraços

Romualdo

 

El 3/7/2006 4:21, Oscar Main dijo:

Bueno en principio orientaria mi opinión a 3 linfomas citotóxicos observables en piel. 1) Linfoma delta/gamma cutáneo, 2) Linfoma T/NK tipo nasal y 3) Linfoma de tipo subcutáneo paniculitico. SCPTCL

De todos ellos tiene algo y de todos ellos algo le falta, por lo que habría que ver como se va desarrollando el caso.

 

El 3/7/2006 7:17, Isidro Machado dijo:

Caso muy interesante, mi opinion es similar a la del Dr Oscar Marin, pienso que el caso tiene un Linfoma cutaneo T y dentro de las prioridades diagnosticas estan por orden para mi:

1- Linfoma de celulas T gamma delta cutaneo con lesiones like paniculitis, donde la afectacion es fundamentalemnte subcutanea,y clinicamente puede dar lesiones dermatologicas ulceronecroticas y el curso clinico no es favorable.

2-Linfoma de celulas T paniculitico subcutaneo fenotipo alfa beta, donde tipicamente las celulas T tumorales forman un anillo alrededor de celulas grasas individuales pero la ulceracion no es comun.El pronostico no es tan malo como el primero.

3-Linfoma angiocentrico cutaneo NK/T con componente paniculito, aqui la ulceracion es comun

Para el diagnostico diferencial es muy importante el inmunofenotipo de las celulas tumorales y TCR

Saludos

Isidro

 

El 3/7/2006 15:43, Gregor Stransky dijo:

Subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma

Gregor Stransky, San Antonio, Texas

 

El 3/7/2006 17:10, Jairo Mesa Cock dijo:

No soy dermatopatólogo; solo un aficionado con deseos de aprender de ustedes.

Las lesiones cutaneas, me sugieren inflamacion del paniculo y asi se ve en la biopsia y en la 3a foto, me parece que hay lo que antes se conocia como paniculitis citofagica, que hoy se tiene como paniculitis linfomatosa de celulas T.

Un saludo,

Jairo Mesa Cock

Manizales, Colombia

 

El 4/7/2006 0:58, Jesús Pérez garcía dijo:

Linfoma T Paniculítico.

 

El 4/7/2006 2:28, Hernan Molina Kirsch dijo:

Es un caso interesante y complicado que intentare resumir sus hallazgos a continuación:

1) La clínica demuestra múltiples placas en tronco, hombros y glúteos de aparecimiento rápido y la foto 3 muestra una ulcera.

2) La histología muestra un linfoma con infiltración del paniculo subcutáneo y la dermis con afección de glándulas sudoríparas con se aprecia en la foto 4.

Lo anterior hace improbable que se trate de un Linfoma de células T paniculitico de fenotipo alfa/beta, ya que son de clínicamente indolentes y tienden a no involucrar a la dermis.

Como primera posibilidad diagnostica pondría un Linfoma cutáneo de células T de fenotipo gamma/delta .

No encuentro bases suficientes para Linfoma de tipo nasal.

Siempre es importante recordar que este tipo de patrones paniculiticos pueden ser producidos por linfomas no cutaneos y de fenotipo B.

Lozzi GP, Massone C, Citarella L, Kerl H, Cerroni L.

Rimming of adipocytes by neoplastic lymphocytes: a histopathologic feature not restricted to subcutaneous T-cell lymphoma.

Am J Dermatopathol. 2006 Feb;28(1):9-12.

Willemze R, Meijer CJ.

Classification of cutaneous T-cell lymphoma: from Alibert to WHO-EORTC.

J Cutan Pathol. 2006 Feb;33 Suppl 1:18-26. Review.

 

El 5/7/2006 20:20, Antonio Felix Conde dijo:

Hay disponibles un par de imágenes nuevas. CD3.

A couple of new pictures (CD3) are already available.

 

El 6/7/2006 19:39, Luis Briones dijo:

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma

 

El 6/7/2006 19:51, Oscar Marin dijo:

Bueno hay linfocitos CD3, rodeando las células adiposas. Solo sabemos que son linfocitos T. El "rimming" linfocitario en el SCPTCL es CD8+,TIA-1+ y Ki-67+.

Para excluir un linfoma delta/gamma necesitariamos nagatividad de receptores alfa/beta y positividad para delta/gamma. CD56 puede ser positivo en cualquiera, como las moléculas citotóxicas e EBV indicaria NK/T-cell lymphoma.

Todo bien pero como diagnósticos diferenciales, hay que recordar que existen casos (raros) de Mycosis Fungoides, con afección exclusiva de la dermis. Son CD4+ a diferencia de SCPTCL (CD8+)Proctor MS, Price NM, Cox AJ, Hoppe. Subcutaneous mycosis fungoides: Arch Dermatol 1978;114:1326-8.

Yo creería mas posible un linfoma delta/gamma y a descartar un NK que un SCPTCL y no me olvidaría de una rara, rara micosis fungoide.

Bueno veremos que mas nos muestra Felix

Un saludo

 

El 7/7/2006 3:18, victor Leonel Argueta Sandoval dijo:

Linfoma de células T que afecta piel y tejido sub-cutaneo.

 

El 9/7/2006 10:33, federico dijo:

En algún sitio creo haber leído que CD3 citoplasmático apunta a linfoma de células NK. Espero el CD56.
Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
LINFOMA T PANICULITICO SUBCUTANEO CON INFILTRACION DERMICA / SUBCUTANEOUS T-CELL PANICULITIS LIKE LYMPHOMA WITH CUTANEOUS INFILTRATION
 Comentario del Autor

INMUNOHISTOQUIMICA: CD3+ CD8+ CD4- CD30- CD56 – EBV –
ESTUDIO DE CLONALIDAD (PCR): TCRαβ+ TCRγδ -

Efectivamente nuestro diagnóstico final fue el de un linfoma paniculítico subcutáneo T (TCRαβ+) aunque nos planteamos los diagnósticos diferenciales apuntados en el foro. El infiltrado se extiende difusamente afectando a tejido celular subcutáneo y dermis y está constituido por células linfoides de pequeño y mediano tamaño observándose algunos núcleos cisurados así como células plasmáticas e histiocitos con algunos fenómenos de citofagia. Otras características del infiltrado útiles para el diagnóstico son la disposición de las células T alrededor de los adipocitos aunque dicho hallazgo no es patognomónico.

Nuestra sospecha inicial es que se tratase de un linfoma T-γδ con afectación dérmica, y fue ciertamente una sorpresa que el reordenamiento del TCR-γδ fuese negativo. Junto a ello, la expresión del CD8 y la buena evolución clínica son menos frecuentes en las variantes TCR-γδ que TCRαβ+. Los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos también descartaron la posibilidad de linfoma T/NK tipo nasal, anaplásico, linfoma epidermotrópico de linfocitos T citotóxicos o linfoma NK blástico

A pesar de que se describe la rareza de lesiones ulceradas y de afectación dérmica en la variante TCRαβ+, ésta puede estar presente, aunque en la mayoría de los casos es mínima. Es importante indicar que la muestra de biopsia se tomó en los bordes de la lesión braquial ulcerada. A diferencia de lo que ocurre con la presencia de síndrome hemofagocítico o el origen T-γδ no tiene significado pronóstico. No obstante, todo ello junto la rapidez de aparición de las lesiones, la sintomatología general y el alto índice proliferativo (Ki-67+ en el 40% de las células) nos inclinó a tratarla como un linfoma agresivo con poliquimioterapia tipo CHOP x 6 ciclos constatándose respuesta clínica tras el 2º ciclo y patológica tras el 4º. Actualmente la paciente cumple 16 meses en remisión completa y 11 meses libre de tratamiento lo que confirma el buen pronóstico de este tipo de linfomas y confirma que el reconocimiento exacto del origen celular es clave para tomar decisiones terapéuticas sobre todo cuando presenten rasgos de cierta atipicidad y agresividad clínica.
 Bibliografía
1. Willemce R, Meijer CJ
Classification of cutaneous T-cell lymphoma: from Alibert to WHO-EORTC.
J Cutan Pathol. 2006 Feb;33 Suppl 1:18-26

2. Roland S, Go M, Wesner S
Immunophenotypic and molecular features, clinical outcomes, treatments and prognostic factors associated with subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma.
Cancer 2004. 101 (6); 1404-1413.

3. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, Knobler R, Pimpinelli N, Sander C, Santucci M, Sterry W, Vermeer MH, Wechsler J, Whittaker S, Meijer CJ.
WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas.
Blood. 2005 May 15;105(10):3768-3785. Epub 2005 Feb 3. Texto completo
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Última Modificación: 2006/07/16 21:43:38 GMT+1

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