|
El material remitido llegó con la sospecha clínica de carcinoma. Cuando vi la biopsia por primera vez pensé en estas posibilidades:
-Adenocarcinoma gástrico primitivo del que se hubiese tomado margen del tumor que aparecería como infiltración submucosa.
Invasión de submucosa por neoplasia no primitiva, incluyendo carcinomas y melanoma.
-GIST: Morfológicamente lo más probable. Son células alargadas u ovaladas, con leve o moderada atipia citológica, y fenómenos de vacuolización citoplasmática. La tinción de CD117 y la negatividad para otros marcadores corroboran el diagnóstico (el mérito de la tinción es de Rute Sardina y Carina Tomás).
Cuando se realizó la gastrectomía subtotal, se trataba de un tumor gástrico ulcerado de 5,5 cms, con focos microscópicos de necrosis, y 70 mitosis en 25 HPF (no conté 50). Es decir, GIST de alto riesgo.
RESUMEN DE GIST
El término de GIST se aplicó inicialmente para designar a neoplasias gastrointestinales estromales de origen incierto, no leiomiomas ni schwannomas. Hoy sabemos que algunos GIST expresan uno o más marcadores propios del músculo liso y que los tumores conocidos como GANT (tumores gastrointestinales de nervios autonómicos) se encuadran dentro de los GIST. La expresión de CD117 en los GIST y la detección de alteraciones genéticas características en estos tumores, revolucionó el diagnóstico histológico, el pronóstico y el tratamiento de estas neoplasias.
Se ha descrito expresión incrementada del receptor KIT en más del 90% de los GIST, así que si estamos viendo una neoplasia estromal gastrointestinal, fusiforme o epitelioide, con fenómenos de vacuolización citoplasmática, y c-kit positiva, posiblemente nos encontremos ante un GIST (la expresión de CD117 se ha descrito en metástasis de melanoma).
La pregunta benigno o maligno en estos tumores tiene una respuesta probabilística, principalmente basada en dos parámetros: tamaño y número de mitosis en 50 HPF. Además no hay que olvidar otras variables importantes como localización (el tamaño es dependiente del sitio en el que asiente el tumor), bordes quirúrgicos (incluyendo margen circunferencial), invasión de la mucosa (implica mal pronóstico la infiltración, no la ulceración), focos de necrosis, ganglios linfáticos (generalmente reactivos), índice de proliferación (no parece aportar más información que el recuento mitósico), perfil IHQ (para algunos autores la expresión de actina es indicador de buen pronóstico), mutación detectada (distintos tipos de mutaciones pueden condicionar distintas sensibilidades al tratamiento médico), ploidía (los tumores diploides suelen ser benignos), expresión de telomerasa, etc.
En pacientes con GIST agresivo, el tratamiento con inhibidores de tirosin-kinasa, es eficaz, con escasos efectos secundarios, y de primera línea en tumores metástasicos, recidivados o inoperables. Probablemente sea incluso más eficaz como terapia neoadyuvante o pots-quirúrgica (márgenes afectos), y es posible que se aplique no sólo a GIST de alto riesgo, sino también a GIST de riesgo intermedio. Actualmente se están realizando ensayos clínicos para dilucidar a qué pacientes, con qué dosis, durante cuánto tiempo y en qué circunstancias debe aplicarse el tratamiento médico. El coste de este tratamiento explica por qué el oncólogo va a un congreso de GIST en Estocolmo y usted no.
|
