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Elementos pápulo-nodulares en varón de 58 años / Papular nodular elements in 58 year old male.
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Pablo Soria
Jujuy
Argentina
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Historia Clínica
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Varón de 58 años que consulta por elementos papulo-nodulares cutáneos, diseminados. Se realiza biopsia de lesión de piel.
Male, 58 year old who consultates for widespread skin papular nodular lesions. A skin biopsy is performed.
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Comentarios
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El 5/11/2006 20:55, Gustavo Sales Barbosa dijo:
Micose fungóide Gustavo Caruaru-PE
El 6/11/2006 13:17, Jesús Pérez García dijo:
Los hallazgos de infiltrado linfoide dérmico superficial con linfoicitos atípicos asociando importante exocitosis con halos periféricos, plantean como primero opción MICOSIS FUNGOIDE. Esperaría fenotipo confirmatorio. Jesús Pérez García Barranquilla -Colombia-
El 6/11/2006 22:02, Alejandro S. Ruiz Méndez dijo:
Coincido que la primera posibilidad en este caso es Micosis Fungoide, le haría inmuno de todas formas.
El 7/11/2006 15:10, Gregor Stransky dijo:
Mycosis fungoides Gregor Stransky, San Antonio, Texas
El 8/11/2006 10:50, Bayardo Flores dijo:
Micosis Fungoide
El 8/11/2006 16:41, Igor Santos osta dijo:
Micose fungóide.
El 8/11/2006 22:29, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Caro Dr. Oscar Marín Embora as imagens lembrem muito micose fungóide, a apresentação como elementos pápulo-nodulares cutâneos disseminados é um forte dado contra êsse diagnóstico. Uma forma papular de apresentação, recentemente descrita por Kodama K et al, aparentemente não inclui nódulos. Alguns autores acreditam que a micose fungóide papular seja uma variante da papulose linfomatóide. Quanto a forma d'emblee, micose fungóide apresentando-se sob a forma de nódulos tumorais, atualmente é vista pela maioria dos autores como outros tipos de linfomas. Gostaria de sugerir duas possibilidades: 1. Uma apresentação cutânea de um linfoma/ leucemia de células T adultas associado ao HTLV-1 (prevalente na região de Jujuy). Nesta condição, podem ocorrer pápulas e nódulos cutâneos disseminados e, nas lesões papulosas, os infiltrados podem ser mais perivasculares do que nodulares ou difusos, podendo ser constituidos por células linfóides de tamanho pequeno a médio, com núcleos acentuadamente irregulares e proeminente epidermotropismo. 2. Papulose linfomatóide. A apresentação clínica também é compatível. Na papulose linfomatóide do tipo B as células linfóides são predominantemente pequenas e há acentuado epidermotropismo. As células inflamatórias associadas tendem a ser escassas. De um modo geral, o quadro pode ser muito parecido ao da micose fungóide. Abraços Romualdo
El 9/11/2006 3:18, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
Lesión cutánea formada por linfocitos a nivel de dermis superficial, los que migran por epidermis. Los linfocitos son atípicos, monótomos. Nuestro diagnóstico es MICOSIS FUNGOIDE.
El 10/11/2006 21:13, Oscar Marin dijo:
Estimados colegas del foro, les hago llegar una consideraciones y que conozcan mejor el caso. Veo que hay una opinión mas o menos generalizada de que se trata de una micosis fungoides. Quisiera hacer algunas consideraciones. Se dice en general de la Micosis Fungoide que presenta un infiltrado de células pequeñas pleomórficas de tipo cerebriforme, presentando patrón liquenoide o band-like en dermis papilar expandida. Con acúmulos intraepidermicos denominados Pseudoabcesos de Pautrier, observables en una minoría de casos en las lesiones en parches y prácticamente ausente en lesiones avanzadas. Mas comúnmente se observa linfocitos peqeuños con epidermotropismo sin espongiosis, linfocitos con halo claro periférico y linfocitos alineados junto a la membrana basal. Si bien el patrón puede simular o sugerir muchísimas patologías. El diagnóstico de una Micosis Fungoides, debe realizarse con una cuidadosa correlación con los datos clínicos, para ello es necesario contar con la sucesión y coexistencia de lesiones cutáneas en parches y placas generalmente de larga data, con nódulos o tumores con el transcurso del tiempo. El paciente no era de nuestro hospital y la biopsia llegó a nuestro servicio prácticamente sin datos. Este paciente no tiene una historia de lesiones dermatológicas de tipo placas y parches entre sus antecedentes. La patología cutánea se desarrollo súbitamente y se realizó una biopsia que fue informada por un patólogo general como “dermatitis subaguda de interfase”. Inmediatamente se solicitó desde el hospital donde se encontraba internado el paciente, la revisión del material, ya que el cuadro del paciente presentaba marcado deterioro general. Se realizó una revisión de los preparados y se solicitó una biopsia de mayores dimensiones, comunicándosenos que el paciente había fallecido, un mes después del inicio de los síntomas. Bueno con estos datos supongo que existirán nuevas opiniones.
El 10/11/2006 21:38, Isidro Machado dijo:
con ese cuadro clinico de evolucion tan rapida,se deberia excluir lymphoma/leucemia de celulas T del adulto a forma aguda que pudiera ser leucemica o linfomatosa con infiltracion cutanea. habria que ver si hay hipercalcemia y/o positividad para HTLV1 saludos isidro
El 12/11/2006 16:28, Javier A. dijo:
Uno pensaría de un modo simplista basandonos en el aspecto histopatológico en una MICOSIS FUNGOIDE, sin embargo es dable destacar la marcada atipía citológica. La clínica, y sobre todo la rápida evolución podría ser interpretada como S. de Sézary. Hay otros linfomas T de mal pronóstico CD8 (+), y uno raro pero descripto de células T-delta. Saludos.
El 12/11/2006 17:21, Y. Rodriguez Gil dijo:
Una de las posibilidades es un linfoma T epidermotropo CD8+ que son agresivos y tienen peor pronóstico que la micosis fungoide, además tienen un patrón histológico compatible con este. Pero hay otros linfomas cutáneos de comportamiento agresivo que podrían haber afectado epidermis. (Linfoma T del grupo no especificado, o un CD30+, o incluso un CD56+), creo que la inmunohistoquimica nos sacaría de dudas en este caso. Un abrazo
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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LINFOMA CITOTOXICO CUTANEO T-CD8+ EPIDERMOTROPO / CD8 POSITIVE CYTOTOXIC CUTANEOUS EPIDERMOTROPHIC T-CELL LYMPHOMA.
IMMUNOPHENOTYPE:
CD3+, CD8+, CD45RA+, Granzime B+
CD4-, CD5-, CD56-, CD30-
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Comentario del Autor
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Las neoplasias hemolinfoides son siempre controvertidas, y esto en los linfomas cutáneos se observa potenciado y la confusión puede ser grande. Inclusive con la nueva clasificación de la WHO-EORTC del 2005 todavía hay entidades provisorias, discutidas, y la superposición de rasgos clínicos, histopatológicos y de inmunofenotipo aumenta la laberinto de interpretaciones e impide una diferenciación taxativa en muchos casos.
Este linfoma se encuentra incluido como entidad provisional en la clasificación WHO-EORTC (2005). Según Cerroni y Col. se trata de un linfoma de células citotóxicas T, que se caracteriza por curso clínico agresivo e histológicamente por proliferación cutánea epidermotropica de linfocitos CD8+. La distinción con los raros casos de Micosis Fungoide CD8+, es realizada solo por las bases clínicas de presentación y su conducta agresiva. En el pasado estos casos eran denominados Micosis Fungoide agresiva o Reticulosis Pagetoide diseminada de tipo Ketron-Goodman.
Ocurre en pacientes de ambos sexos, con una pequeña predominancia masculina, con placas, parches y tumores generalizados, casi siempre con ulceración. Estos rasgos clínicos son similares a los linfomas gamma/delta cutáneos. Para el diagnóstico de linfoma CD8+ epidermotropo es crucial excluir una Micosis Fungoide.
Morfológicamente se observa infiltrado linfoide mayormente epidermotropo que puede ser de células pequeñas medianas o grandes pleomórficas. Angiocentricidad y angiodestrucción no son comunes.
DEFINICION:
Clasificación de la WHO/EORTC (2005): Entidad provisional.
Definido como un linfoma caracterizado por una proliferación de células T citotóxicas CD8+ epidermotropica, con curso clínico agresivo, lesiones papulares eruptivas cutáneas, con placas y tumores frecuentemente ulcerados O por placas y parches superficiales hiperqueratósicos.
Inmunohistoquímica:
CD3+, CD7+, C8+, CD45RA+, CD8+
CD4-, CD30-,
CD56-
TIA-1+, Granzime B+
Otros linfomas CD8+ son el SCPTCL (Subcutaneous Panniculitis T-cell Lymphoma) que afecta predominantemente el tejido celular subcutáneo y el linfoma Delta/gamma mucocutáneo del que arbitrariamente algunos autores lo diferencian al presentar este último marcada dermatitis de interfase y afección del tejido celular subcutáneo predominante. Pueden ser CD8+/-, CD56+/-, Casos preponderantemente epidermotropos son clasificados como Linfoma Epidermotropo CD8+. Raramente linfomas T/NK de tipo nasal son CD8+.
El diagnóstico diferencial entre Linfoma Cutáneo Epidermotropo, linfoma gamma/delta cutáneo y linfoma T/NK tipo nasal, todos ellos definidos como linfomas citotóxicos, es dificultoso y a veces arbitrario por superposición de rasgos clínicos, histológicos e inmunofenotípicos.
Nuestro caso presentó un paciente con debut agudo de su afección cutánea, con lesiones eritematosas y papulares que rápidamente se ulceraron. La espalda del paciente fue predominante sitio de afección tomando una coloración negruzca. El fallecimiento fue rápido a 1 mes de inicio de los síntomas.
En nuestra biopsia se observa infiltración linfoides pleomórfica con carácter epidermotropo, con células con morfología atípica en epidermis (mas que cerebriformes) y con zonas de destrucción de esta, mas que una patente de halo claro, en mi interpretación.
Un ATLL (Adult T-cell Leukemia /Lymphoma) es una posibilidad ante curso clínico agresivo y en nuestra zona donde HTLV-1 es endémico, pero este es CD4+, CD8- y no expresa moléculas citotóxicas.
Los linfomas CD30+ tienen buen pronóstico con curso clínico no agresivo y los linfomas de células T de tipo PTCL-NOS, son CD4+, mientras que el síndrome de Sezary se caracteriza por la triada de Eritrodermia, células atípicas en sangre y linfadenopatía generalizada, que no estaban presentes en nuestro caso.
Finalmente según la clasificación de la WHO/EORTC el término Micosis fungoide debe ser utilizado solo en aquellos casos de la forma descripta por Alibert-Bazin y caracterizada por la evolución en parches, placas y tumores o para variantes con similar curso clínico.
Inmunofenotipicamente son CD3+, CD4+, CD5+, CD45RO+, CD8- (puede existir pérdida aberrante de CD2, CD3, CD5) y expresan moléculas citotóxicas TIA-1 y Granzime B. Existen casos CD8+ que solo son diferenciables de los linfomas CD8+ epidermotropos por la evolución clínica.
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Bibliografía
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1. WHO-EORTC Classification for cutaneous Lymphomas. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow S, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez J, Duncan L, Grange F, Harris N, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, Knobler R, Pimpinelli N, Sander C, Santucci M, Sterry W, Vermeer M, Wechsler J, Withaker S, Meijer L. Blood 2005; 105:3768-3785.
2. An Illustrated Guide to Skin Lymphoma. Lorenzo Cerroni, Kevin Gatter, Helmut Kerl. Second edition. 2004. Blackwell publishing.
3. Cutaneous T-cell lymphomas (including rare subtypes). Current concepts II. Marco Paulli, Emilio Berti. Haematologica; 89(11):1372-1388. november 2004.
4. Primary Cutaneous CD8-positive Epidermotropic Cytotoxic T Cell Lymphomas. A distinct Clinicopathological Entity with an Aggressive Clinical Behavior. Emilio Berti, Dario Tomasini, Marten Vermeer, Chris Meijer, Elvio Alessi, Rein Willemze. Am J of Pathology. 1999, 155:483-492.
5. Vermeer MH, van Doorn R, Dukers D, Bekkenk MW, Meijer CJ, Willemze R CD8+ T Cells in Cutaneous T-Cell Lymphomas: Expresion of Cytotoxic Proteins, fas Ligand, and Killing Inhibitory Receptors and their relationship with Clinical Behavior. J Clin Oncol 2001; 19: 4322-4329.
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