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Lesión ósea en niña de 13 años / Bone lesion in 13 year old girl.

Prof. Javier Sáenz de Santamaría Morales

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario Perpetuo Socorro
Av. Damián Téllez Lafuente s/n Badajoz
06010

España
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
FOROPAT
 Historia Clínica
Niña de 13 años con lesión ósea diáfiso-metafisaria humeral. Se envían para estudio intraoperatorio escasos fragmentos de tejido blando intensamente amarillo junto con placas de resonancia magnética y radiografía simple. Diagnóstico clínico: condroblastoma.

13 year old girl with bone diaphyso-metaphyseal humeral lesion. A few fragments together with magnetic resonance and simple x-ray are sent for frozen section biopsy. Clinical diagnosis: chondroblastoma.
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Radiografía simple de hombro / Simple x-ray of shoulder.
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Resonancia magnética / Magnetic resonance.
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 Iconografía
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Corte en congelación / Frozen section.
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Reticulina / Reticulin stain.
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Ki-67 (MIB1)
 Comentarios

 

El 14/11/2006 23:22, Ricardo Drut dijo:

edad, localización y citología favorecen el diagnóstico de Osteosarcoma.

 

El 15/11/2006 5:31, Javier A. dijo:

De la correlación clínico radiológica más el aspecto histopatológico cabría el diagnóstico en primer lugar de Osteosarcoma primario.

Sin embargo, no podemos descartar el fibrohistiocitoma maligno primario de hueso (células atípicas indentadas; multinucleación y "aberraciones citológicas", el tipico patron verticilado puede o no estar presente); sugierese inmunomarcación.

Saludos cordiales.

 

El 15/11/2006 8:35, Bayardo Flores dijo:

Me inclino tambien por el diagnóstico de Osteosarcoma, las células gigantes, pleomórficas que nos presentan tambien apoyan el diagnóstico de una neoplasia de alto grado y recuerdan las células de un histiocitoma fibroso maligno pleomórfico, el que a veces resulta difícil de individuar, por los que algunos, en presencia de células de este tipo usan el término Osteosarcoma/Histiocitoma fibroso maligno.

 

El 15/11/2006 16:27, Antonio Felix Conde dijo:

El caso fué informado en el estudio intraoperatorio como "tumor maligno consistente con osteosarcoma". Tras este diagnóstico, se dió por finalizado el acto quirúrgico. Tras la intervención, el traumatólogo nos comenta que la paciente consulta por dismetría de 4 cm. El brazo afecto había dejado de crecer como consecuencia de la afectación del cartílago de crecimiento por la lesión. De hecho, la idea era hacer un legrado de la lesión (el diagnóstico clínico-radiológico era de benignidad) y hacer un alargamiento. Nos comenta el clínico, que una detención del crecimiento de esa magnitud implica una lesión de larga evolución (superior a un año), lo cual no encaja con el diagnóstico propuesto. El compañero nos dice también que durante el acto operatorio encontraron una cortical indemne, lo cual tampoco parece ir a favor de un tumor de la agresividad que le proponemos.

¿Se les ocurre alguna otra posibilidad diagnostica?

After frozen section the case was reported as "malignant tumor, consistent with osteosarcoma". With such diagnosis, the surgical procedure was stopped. After surgery, the traumatologist tells us that the patient consulted for arm dismetry of 4 cm. The affected arm stopped growing because of the destruction of growth plate cartilage. In fact, the plan was to make a curetting of the lesion (remember that the preoperative diagnosis was not of malignancy)and to enlarge the bone. The clinician comments that such stop of growth implies a long standing lesion (more than one year), which does not fit with the proposed diagnosis. Our colleague also tells us that during surgery they found a non-affected cortical bone, a feature that also doesn't favor such an agressive neoplasm as the one proposed.

¿Can you think on another diagnostic possibility?

Antonio Félix Conde

Hospital Universitario Perpetuo Socorro

Badajoz

Spain

 

El 15/11/2006 16:39, M Medina dijo:

El diagnóstico de condroblastoma no es ningún disparate. Da la impresión que hay células gigantes, y creo que va bien con la edad. El diagnóstico de tumor de células gigantes no va con la edad. Habría que ver si un transtorno metabólico no puede dar algo así. Creo que hay también variantes sólidas de quistes óseos.

 

El 15/11/2006 22:14, Manuel Torres Nàjera dijo:

Por la imagen radiològica y la edad de la paciente, mi diagnòstico es de un fibroma no ocificante (defecto fibroso cortical), ahora bien el material tumoral amarillento extraìdo de la cirugìa nos habla de un histiocitoma fibroso benigno y las imagenes de citologìa son de un tumor de cèlulas gignates, pero las imagenes de histològicas me recuerdan al cordoma en este caso paracordoma con sus nucleos vesiculares y citoplasma claro recordando a las cèlulas physaliferas, por lo que S-100 y vimentina nos saca de dudas

Resumiendo y en orden de prònostico mis diagnòsticos son:

1-Fibroma no osificante

2-Histiocitoma fibroso benigno,

3-Paracordoma

4-Tumor de cèlulas gigantes

5-Fibromixoma.

y para nada: Condroblastoma ni, mucho menos sarcoma osteogenico

 

El 15/11/2006 23:26, Jesús Pérez García dijo:

Lalocalización e imagen radiológica asociado alos hallazgos quirúrgicos permiten considerar como ópción válida el fibroma condomixoide sin descartar el histiocitoma fibroso.

J

 

El 16/11/2006 0:31, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Dr. Antonio Félix nos diz agora que se trata de uma lesão pseudossarcomatosa. Considerando a cor amarela dos fragmentos e a presença de histiócitos xantomizados, acredito que se trate de um fibroma não ossificante ou fibrohistiocitoma benigno. As duas lesões são histologicamente semelhantes (e ao defeito fibroso metafisário/cortical) e podem exibir células com núcleos bizarros. A distinção se baseia principalmente na idade do paciente e presença ou ausência de dor não relacionada à fratura. No presente caso, a ocorrência em criança de treze anos e a ausência de referência à dor poderiam favorecer o diagnóstico de fibroma não ossificante com características nucleares bizarras.

Abraços

Romualdo

 

El 16/11/2006 3:43, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:

La radiografía muestra lesión lobulada, con márgenes esclerótiticos; hay ensanchamiento, pero no hay ruptura de la corteza. En citología nos presentan células gigantes con citoplasma abundante, que muestra vacuolas. En histología siempre se ven las células gigantes vacuoladas, pero parece verse también material esclerótico y células fusiformes, algunas con atipias.

La lesión es compatible con DIFECTO FIBROSO METAFISIARIO( Fibroma no osificante).

Por las células espumosas y células fusiformes, que a veces dan patrón estoriforme, se ha dado el nombre de Fibroxantoma, pero creemos que este término o Histiocitoma fibroso benino debe aplicarse si la lesión es de adultos o en otra localización, tal como hueso iliaco o si la lesión es diafisiaria en huesos largos.

 

El 16/11/2006 15:33, Gregor Stransky dijo:

Favor metaphyseal fibrous defect (nonossifying fibroma) over chondromyxoid fibroma.

Gregor Stransky, San Antonio, Texas

 

El 16/11/2006 15:52, Antonio Felix Conde dijo:

Ya están disponibles los cortes histológicos definitivos (Figuras 15 a 22). Se observó expresión de Ki-67 en aproximadamente el 8-10% de células Figura_22 .

Permanent sections of the current case are already available (Figures 15 to 22). Ki-67 expression was observed in 8 to 10% of cells Figura_22 .

Antonio Félix Conde

Hospital Universitario Perpetuo Socorro

Badajoz

Spain

 

El 18/11/2006 11:30, Jesús Pérez García dijo:

Las esta expresión pleomorfica con francoredominio condroide, ajustado a la información previa platea Condroblastoma

 

El 18/11/2006 23:12, Reynaldo Falcón-Escobedo dijo:

Apreciables amigos:

Extraordinario y enigmático caso. Algunas consideraciones…

¿Con qué propósito se habrá hecho el estudio intraoperatorio? …si no se alteró la conducta quirúrgica! Luego ¿vale la pena someter al paciente al riesgo de tomar una conducta radical? ¿amputación, desarticulación o resección en bloque?

La Rx. y la IRM desfavorecen –diría casi descartan- lesión maligna, en tanto en la histología no se observa osteoide “maligno”, todo parece osteoide reactivo, luego entonces entonces Osteosarcoma no parece. Material amarillento en la macro coincide con tanto macrófago en la microscopía., en la cual efectivamente hay células multinucleadas atípicas…pero vacuoladas, parecen histiocitos reactivos. Además las fig. 6, 10, 17 y 18 muestran lo que parece emperipolesis. Con estos datos me permito hacer una propuesta diagnóstica diferente: Enfermedad de Rosai-Dorfman. Habría que investigar linfadenopatía y fiebre. Por supuesto no descartaría un Defecto Fibroso Metafisiario, pero casi no hay elementos fusiformes,mucho menos patrón verticilar, aunque ocasionalmente he tenido oportunidad de ver atipia semejante en Defectos fibrosos metafisiarios de larga evolución. ¿Cómo resolver el caso? Sugiero Vimentina, CD68, CD 163, S-100, CD 45, Osteonectina, además un PAS y Masson, que permitirán ver mejor el osteoide. Esta batería de Ac. nos permitiría identificar si las células atípicas son de naturaleza histiocítica (CD 68, CD 163), también demostrar la emperipolesis (CD 45) y ver la positividad de S-100 en caso de que fuera Enf. de Rosai-Dorfman.

Saludos muy afectuosos desde Hamburgo, Alemania!

 

El 19/11/2006 14:25, Jesús Pérez García dijo:

Que buen caso. buena la reflexión sobre le Rosai-Dorfman, pero esperaía lesión ósea más destructiva y no esclerotica; la localizacion epifisaria predominante tambien me genera sesgo

Sera que se trata de un TUMOR DE COLISION o de UN NUEVO TUMOR SOBRE UN DEFECTO FIBROOSEO?

Espero el cierre con afan

 

El 19/11/2006 17:00, Consuelo Antunes dijo:

O aspecto radiológico é de Fibroma condromixóide. O quadro histológico deve ser avaliado em aumentos pequenos para observarmos a "lobulação do tumor" com áreas mais fibrosas entremeadas por células gigantes. Gostaria de ver os de 40X e 100X.

Caso muito bonito.

Saudações a todos,

Consuelo

 

El 19/11/2006 20:56, Antonio Felix Conde dijo:

La intraoperatoria se solicitó para confirmar la benignidad de la lesión. La conducta operatoria se vió modificada al recibir nuestro resultado. Ya dijimos que pensaban realizar un curetaje y un alargamiento. Tras sugerir malignidad se completó el curetaje pero se dió por finalizada la intervención por el momento.

Respecto Rosai-Dorfman sólo decir que la paciente carece de fiebre y de linfadenopatía, el motivo de consulta es exclusivamente dismetría, ni siquiera existe dolor.

El estudio inmunohistoquímico revela expresión de vimentina en las células bizarras, CD68 en células de hábito macrofágico. Todo lo demás (marcadores musculares, epiteliales y leucocitarios) negativo.

The frozen section biopsy was performed in order to confirm the benignancy of the lesion. The surgical procedure was modified by our diagnosis. The aim was to make a bone curetting and enlargement. After our suggestion of malignancy, the procedure was stopped, by the moment.

About Rosai-Dorfman disease, only to say that the patient was absolutely devoid of fever and lymphadenopathy.

The immunohistochemical study revealed expression for vimentin in large atypical cells. CD68 was expressed in macrophagic habit cells. The remaining antigens (muscular, epithelial and leukocyte's) were negative.

 

El 20/11/2006 3:56, FERNANDO ESCOBEDO DIAZ DE LEON dijo:

El triangulo amoroso...Clinica ..Radiologia y Patologia .deben ir en mancuerna .

La edad....ausencia de dolor..no tumefacion en partes blandas.con mas de un año de evolucion..clinicamente..BENIGNO.

Los signos radiologicos..Lesion..mas bien METAEPIFISIARIA...LOBULADA.TRABECULADA Y ESCLEROSA..SIN TRIANGULO DE CODMAN....ES RADIOLOGICAMENTE..BENIGNO.

AUNQUE EL CONDROBLASTOMA, ES EL TUMOR OSEO BENIGNO MAS RARO

EN LA PATOLOGIA OSEA. ES COMO LO HUBIERA DIAGNOSTICADO.

Fernando Escobedo Diaz De Leon

 

El 20/11/2006 15:23, Jaime Arturo Mejía, MD dijo:

Lesión formadora de matriz fibrosa expansiva en paciente menor de edad con características radiológicas benignas que presenta células gigantes, algunas con atipia nuclear, células xantomatosas y osteoide reactivo. Mi diagnóstico es: FIBROMA NO OSIFICANTE (DEFECTO FIBROSO CORTICAL; HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO).

 

El 23/11/2006 23:58, Manuel Torres Nàjera dijo:

Que pasa?

Le sigo apostando como lo dije al principio al fibroma no osificante,(defecto fibroso metafisiario).

En segundo lugar al histiocitoma fibroso benigno.

Saludos desde Monterrey N.L. Mèxico

 

El 24/11/2006 14:52, Luis Briones dijo:

Quiste oseo solitario, "solidificado"

Tiene edad, localización, RADIOLOGIA, e historia compatibles con quiste solitario.

En la microscopia, veo casi exclusivamente histiocitos, pequeños, grandes, gigantes, multinucleados, con núcleos bizarros, etc. etc. Los otros elementos, en su mayoria parecen leucocitos. Además ...

Depósitos de material eosinófilo, muy sugestivo de material fibrinoso. Finalmente ...

¿Donde estan los fascículos de células fibrosas, y pequeños osteoclastos que deberian sustentar la presunción de histiocitoma fibroso benigno de hueso?

¿O eventualmente el caso se trata de un cuadro extremo de histiocitoma fibroso benigno en el que el componente fibroso es minimo o inexistente?

 

El 24/11/2006 22:25, Juan María Loizaga dijo:

Tumor epifisario de índole cartilaginosa, bajo grado histológico con células claras y multinucleadas, me sugiere Condrosarcoma de células claras

 

El 25/11/2006 18:37, federico dijo:

La localización, la edad y la evolución clínica me parecen acordes con condroblastoma. Por otra parte células multinucleadas y monucleadas son características de este tumor, y el patrón de reticulina concuerda. Me parece que puede ser condroblastoma.

 

El 30/11/2006 1:30, Hernán Molina Kirsch dijo:

Osteosarcoma de alto grado de malignidad.

Me parece que la foto 19 ilustra osteoide maligno.

Un acercamiento a los lóbulos condroides permitirá evaluar el grado de atipia de los condrocitos.

 

El 9/12/2006 3:24, Dr. Francisco Mota y Dra. Ana María Uzcátegui dijo:

Seguimos viendo las imágenes y nos continúa pareciendo un Osteosarcoma.

Saludos desde Caracas, Venezuela.

Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
OSTEOSARCOMA DE ALTO GRADO, VARIANTE FIBROHISTIOCÍTICA / HIGH GRADE OSTEOSARCOMA, SO-CALLED FIBROHISTIOCYIC VARIANT.
 Comentario del Autor
Las secciones histológicas revelan un tumor de estirpe mesenquimal constituido por la proliferación de células muy atípicas. La morfología celular es muy variable, observándose células grandes con núcleos bizarros, en ocasiones multinucleadas y otras fusiformes con núcleos atípicos, vesiculosos y con grandes nucleolos. La actividad mitósicas es de aproximadamente 1-2 mitosis por 10 campos de gran aumento. Los citoplasmas son grandes, microvesiculados, de fenotipo histiocitario. Las células tumorales se sitúan en el seno de un estroma fibroso con patrón estoriforme focal. Zonalmente las celulas neoplásicas aparecen rodeadas de osteoide, formando finas trabéculas y en ocasiones formando un patrón en encaje. Hay acúmulos de histiocitos xantomizados y focos de cartílago. Inmunohistoquímicamente las células tumorales expresan vimentina y el índice de proliferación es de aproximadamente el 10%. No hay expresión de p53.

Por definición, el conjunto de estas características histológicas son consistentes con un osteosarcoma de alto grado, variante fibrohistiocítica. El diagnóstico diferencial dee establecerse con tumores óseos pseudoxantomatosos o pseudoanaplásicos, sin embargo, la expresión de mitosis atípicas invalidan esta posibilidad. Por otra parte, las imágenes radiológicas muestran una lesión lítica metafisaria qeu aunque no lesiona la cortical, destruye la fisis, detalle que parece demostrar una agresividad radiológica.
 Bibliografía
1. de Silva MV, Reid R
Chondroblastoma: varied histologic appearance, potential diagnostic pitfalls, and clinicopathologic features associated with local recurrence.
Ann Diagn Pathol. 2003 Aug;7(4):205-213.

2. Bahk WJ, Mirra JM
Pseudoanaplastic tumors of bone.
Skeletal Radiol. 2004 Nov;33(11):641-648

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Última Modificación: 2006/12/25 21:16:49 GMT

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