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Se observa uma proliferação de células fusiformes arranjadas em feixes curtos. O citoplasma é moderadamente abundante, eosinofílico a claro, e os núcleos ovalados e uniformes sem figuras de mitose. Como foi observado, há uma transição gradual para áreas mais epitelióides formadas por células mais arredondadas arranjadas em torno de uma rede anastomosada de espaços vasculares irregulares, com padrão pericitomatoso. Não foram identificadas áreas necróticas e invasão vascular.
Uma informação clínica importante foi intencionalmente omitida: questionado acerca da história clínica pregressa da paciente o clínico informou que a mesma havia sido submetida a uma nefrectomia direita dez anos antes, por uma tumoração renal volumosa cujo diagnóstico foi de angiomiolipoma.
O estudo imunoistoquímico revelou positividade intensa para vimentina, actina músculo específica e desmina, além de positividade moderada para HMB-45 e negatividade para proteína S-100. Com esse perfil imunoistoquímico, associado às características histológicas acima descritas, foi feito o diagnóstico de linfangio(leio)mioma.
Linfangio(leio)miomatose (LAM) é uma condição clínica rara considerada de natureza hamartomatosa ou malformativa. Acomete exclusivamente mulheres, principalmente durante a idade reprodutiva. Angiomiolipomas renais ocorrem em 15% das pacientes com LAM, que tem sido considerada parte do espectro da esclerose tuberosa. O acometimento pulmonar é visto em cerca de metade dos casos, com dispnéia progressiva, derrame pleural quiloso, pneumotórax e hemoptise, levando as pacientes à morte após um período de um a dez anos. É comum o acometimento de vasos linfáticos (ducto torácico) e linfonodos mediastinais e retroperitoneais, especialmente os primeiros.
Pacientes com LAM extrapulmonar em geral apresentam envolvimento de linfonodos mediastinais, retroperitoneias e de órgãos pélvicos, incluindo o útero. Podem desenvolver doença pulmonar geralmente após um a dois anos. Lesões tumorais localizadas (linfangio(leio)miomas) têm bom prognóstico após excisão cirúrgica.
LAM, angiomiolipoma, tumor miomelanocítico de células claras do ligamento falciforme/ ligamento teres, tumor “sugar” de células claras do pulmão e vários outros tumores de células epitelióides e ocasionalmente fusiformes, com citoplasma claro a eosinofílico, em diversas localizações, têm sido agrupados sob a denominação de PEComas. Quase todos exibem positividade para marcadores melanocíticos (HMB-45, Melan-A, tirosinase) e musculares (SMA, MSA, calponina, miosina muscular e desmina, o último menos freqüentemente). Critérios para a caracterização de PEComas malignos incluem tamanho superior a 7 centímetros, necrose coagulativa, duas ou mais mitoses por 50 HPF, pleomorfismo e atipias nucleares marcadas, acentuada hipercelularidade e invasão linfovascular.
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