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Masa renal en mujer de mujer de 46 años/Kidney mass in 46 y-o female.
Consultant Histopathologist
Whipps Cross University Hospital
London
Reino Unido
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Historia Clínica
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Mujer de 46 años sin antecedentes clínicos de interés con una masa única en el riñón derecho. En la pieza de nefrectomía se aprecia un tumor bien definido de 8 cm de diámetro en la parte central del riñón, de coloración amarillenta con áreas de necrosis y hemorragia que ulcera la pelvis renal.
Female, 46 years old without relevant clinical records, who is admitted for solitary mass in right kidney. The nephrectomy specimen shows a well delimited tumour 8 cm in largest diameter located in the central portion of the kidney, yellow coloured and with areas of necrosis that ulcers renal pelvis.
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Comentarios
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El 8/6/2008 21:36, Igor Santos Costa dijo:
Os achados mostram uma neoplasia apresentando atipias bastante intensas. Considero como primeira hipótese um carcinoma renal sarcomatóide em que a presença de necrose corrobora uma neoplasia com alto grau de malignidade. Por estar na porção média do rim com ulceração da pelve renal, consideraria como segunda hipótese um carcinoma de células transicionais de alto grau com áreas sarcomatóides. Realizaria mais cortes à procura de áreas mais características da neoplasia. Por fim, poderia se tratar de um sarcoma pouco diferenciado. Abraços a todos.
El 8/6/2008 21:43, Beatriz Di Martino dijo:
Pediría VIMENTINA, CK19 y un Hierro coloidal primero.
El 9/6/2008 2:59, Oscar Marin dijo:
Creo que las fotos son muy buenas. No tengo experiencia en carcinomas renales. Observo presencia de necrosis, células elongadas con citoplasma acidófilo y núcleos pleomorficos, que me sugieren algunas hipótesis. 1) Forma sarcomatoide de carcinoma transcicional de la pelvis renal? Por la ubicación anatómica. 2) Angiolipoma Epitelioide? que puede ser confundido con un carcinoma. 3) Tumor Rabdoide? Sin poder descartar un Rabdomiosarcoma o un carcinoma renal inclasificable. Bien no se que será, pero creo que voy a aprender mucho del caso. Felicitaciones al autor.
El 9/6/2008 7:45, emilio mayayo dijo:
No descarto un angiosarcoma epitelioide. Algún marcador vascular, por si las moscas. Excelente caso y excelente iconografía. Emilio
El 9/6/2008 12:09, Bayardo Flores dijo:
Angiomiolipoma epitelioide. Saludos
El 9/6/2008 15:05, Jorge Mogollón dijo:
Pielonefritis xantogranulomatosa. Gracias.
El 9/6/2008 17:57, Ricardo Drut dijo:
Puede tratarse de un Angiomiolipoma epitelioide. En este caso sí que la IHQ ayuda. Ricardo Drut.
El 9/6/2008 22:13, Oscar Marin dijo:
Carcinoma de células Renales (con células pleomorficas-multinucleadas), asociado a translocación Xp11 en adulto? Xp11 Renal Cell Carcinoma in Adult?
El 10/6/2008 6:04, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
El 10/6/2008 21:25, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Delgado R, de Leon Bojorge B, Albores-Saavedra J.: Atypical angiomyolipoma of the kidney: a distinct morphologic variant that is easily confused with a variety of malignant neoplasms. Cancer. 1998 Oct 15;83(8):1581-92. Saludos!
El 10/6/2008 21:35, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Esperamos HMB45 y Actina positivos...(espero que por ello no se le vaya a llamar "PEComa"!)
El 11/6/2008 4:09, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
ANGIOMIOLIPOMA EPITELIOIDE.
El 11/6/2008 12:49, Luis Briones dijo:
ANGIOMIOLIPOMA EPITELIOIDE.
El 12/6/2008 17:31, Jesús López- Franco (México) dijo:
Estoy de acuerdo con los posibles diagnósticos mencionado, creo debería incluirse dentro de los posibles diagnósticos diferenciales el de Melanoma, debido a la presencia de una neoplasia pleomórfica, la presencia de nucleos grandes, y el pigmento que se entre las células neoplásicas.
El 13/6/2008 10:56, emilio mayayo dijo:
A veces los yuxtaglomerulares dan algunos sustos. Solo por si acaso. Emilio
El 13/6/2008 19:10, Luis Briones dijo:
Supuse que el material rojo intracelular en la figura 4 era lipoide, teñido con Oil Red o algo así, pero quizá podría corresponder a una sustancia extrínseca con color propio, y asociada en realidad a un cuadro -seudotumoral- de pielonefritis cronica granulomatosa (como dice Jorge Mogollón)
El 15/6/2008 2:29, Álvaro Lima dijo:
Olá! Pensei em duas possibilidades: 1) Angiomiolipoma epitelióide 2) Carcinoma de células transicionais com componente trofoblástico Caso bastante interessante! Saudações a todos
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Comentario del Autor
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Las células tumorales en este caso fueron positivas para HMB45 y MelanA. Los siguientes marcadores fueron negativos: S100, SMA, desmina, vimentina, citoqueratinas (MNF116, Cam5.2, AE1/AE3, CK20 y CK7), CD34, CD10, CD45 y CD1a.
El angiomiolipoma epitelioide es un tumor mesenquimal potencialmente maligno que pertenece al grupo de los controvertidamente llamados PEComas (por contener células epitelioides perivasculares) y que esta estrechamente relacionado con el angiomiolipoma clásico. Se trata de un tumor de descripción reciente (1997) que en aproximadamente la mitad de los casos se da en pacientes con esclerosis tuberosa.
Esta en su mayor parte constituido por células de aspecto epitelial con citoplasma granular eosinofilo y en algunos casos es posible encontrar cantidades variables de células claras y células fusiformes. Estas características hacen que pueda ser fácilmente confundido con un carcinoma renal, especialmente un carcinoma cromófobo de alto grado. En este sentido es útil destacar que no se aprecian halos perinucleares en las células del angiomiolipoma epitelioide e incluso es frecuente observar un fenómeno inverso ya que el citoplasma suele ser mas claro en la periferia, alrededor de la membrana. El angiomiolipoma epitelioide es uno de los diagnósticos diferenciales ante un tumor renal de alto grado constituido en su mayor parte por células eosinofilas. El grado de anaplasia es variable pero es frecuente un alto grado nuclear con nucleolos prominentes, células multinucleadas y mitosis frecuentes. En estos casos es habitual encontrar necrosis y hemorragia. Es posible encontrar áreas características de angiomiolipoma clásico (trifásico) en algunos de estos tumores. Estas resentan las mismas alteraciones cromosomicas que las zonas epitelioides por lo que se deduce un mismo origen clonal. La inmunohistoquímica es característica ya que al igual que el resto de los denominados PEComas se aprecia expresión de marcadores melanocíticos (HMB45, HMB50, Mart1/MelanA), la expresión de marcadores de músculo liso es variable. Recientemente se ha sugerido la expresión de CD1a como característica de los PEComas pero por el momento esta afirmación necesita ser corroborada en mayor número de casos. Cabe destacar que algunos tumores muestran expresión de progesterona en las células fusiformes lo que sugiere una posible función de la progesterona en esta modulación morfológica. Los marcadores epiteliales son negativos. Hasta en un tercio de los casos se han documentado metástasis a ganglios linfáticos, hígado o pulmón. El problema es que hasta la fecha no hay características morfológicas que permitan predecir el comportamiento biológico.
Parece que hay resultados preliminares esperanzadores en el tratamiento de los PEComas malignos y casos de linfangioleiomiomatosis con rapamycin, un inhibidor selectivo de m- TOR, un activador de las protein kinasas p70S6K y p85S6K, que se encuentra hiperactivado en PEComas extrarrenales y en angiomiolipomas no asociados a esclerosis tuberosa.
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Bibliografía
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1. Eble JN, Saur G, Epstein JI, Sesterhenn IA. (Eds): World Health Organisation Classification of Tumours. Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs. IARC Press: Lyon 2004 2. Martignoni G, Pea M, Reghellin D, Zamboni G, Bonetti F PEComas: the past, the present and the future. Virchows Arch. 2008 Feb;452(2):119-32. Epub 2007 3. Adachi Y, Horie Y, Kitamura Y, Nakamura H, Taniguchi Y, Miwa K, Fujioka S, Nishimura M, Hayashi K CD1a expression in PEComas. Pathol Int. 2008 Mar;58(3):169-73
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