En la microscopía el lado blanco correspondió a endocardio engrosado por una fibroelastosis. Focalmente también había algunos vasos pequeños y un discreto acúmulos linfocitario. Esta capa se apoyaba sobre una banda gruesa de tejido adiposo maduro con arterias pequeñas y arteriolas aqui y allá, todo apoyado sobre una banda de miocardiocitos hipertróficos. En la union entre el tejido adipose y el muscular se hallo cierta mezcla entre ambos, con fibrosis alrededor de islotes de fibres miocárdicas (figs. 3 a 6). No se hallaron imágenes de “desarreglo” de miocardiocitos.
El término CAVD fue introducido en la clasificación de las cardiomiopatías por la OMS WHO
1 . Esta condición puede asociarse con varios desordenes genéticos, fenotipos y presentaciones clínicas. La forma mas frecuente de presentación es como arritmias ventriculares. La muerte súbita es otra posibilidad.
El diagnóstico histopathológico de la CAVD resulta del reconocimiento del reemplazo de miocardio por grasa o tejido fibro-adiposo. Esto resulta en dos patrones posibles, los llamados tipo infiltrativo y miocardiopático. El primero consiste en el reemplazo del miocardio del VD por tejido adipose sin inflamacióno hipertrofia de las fibras musculares. El tipo miocardiopático es frecuentemente biventricular y resulta del reemplazo del miocardio por tejido fibro-adiposo combinado con inflamación activa e hipertrofia miocelular
2 .
El síndrome de Noonan puede asociar cardiomiopatía hipertrófica
3 4 5 6 pero su observación histológica no es común. Las características microscópicas incluyen hipertrofia de las miocélulas y “desarreglo” de las mismas. La presencia de tejido adiposo subendocárdico y el reemplazo de las células miocárdicas por células adiposas no son características de la cardiomiopatía hipertrófica.
Por lo tanto, este paciente tiene una peculiar combinación desde que el sitio de la lesion cardíaca es el referido en el síndrome, pero en este caso hay un llamativo componente de tejido adiposo localizado en el subendocardio y focalmente reemplazando a las células miocárdicas. Los hallazgos son en parte similares a los del tipo miocardiopático de la CAVD. Las arritmias registradas en este paciente están de acuerdo con los hallazgos de la patología. La fibroelastosis subendocárdica seguramente resultó del efecto de chorro de la corriente sanguínea al pasar por la zona de estenosis subaórtica. Esa fibroelastosis fue evidente en la revision de la ecocardiografía preoperatorio en la que también es evidente la zona de hipogeneicidad subyacente debida al tejido adiposo (Fig. 1).
De manera que el caso representa una combinación no descripta previamente, syndrome de Noonan con CAVD (en el lado izquierdo del tabique interventricular!!).
