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El 22/7/2008 7:09, Fidel Fernández dijo:
El aspecto macroscópico sugiere un "sarcoma" renal que invade la grasa perirrenal. La pelvis y los cálices renales se encuentran dilatados y distorsionados (hidronefrosis/pionefrosis), con signos, por tanto, de pielonefritis crónica. Las variantes de pielonefritis crónicas (xantogranulomatosa y malacoplaquia) se descartarán microscópicamente.
El 22/7/2008 7:21, Isidro Machado dijo:
Macroscópicamente es una masa tumoral renal, pero microscopicamente no me sorprenderia que por ejemplo fuera una Malacoplaquia y mas con la clínica de fiebre y lo demas que presenta el paciente. Saludos Isidro Machado
El 23/7/2008 18:13, Antonio Felix Conde dijo:
Ya tenemos imágenes histopatológicas. Saludos
El 23/7/2008 19:33, Patricia Cabaleiro dijo:
Pienso que podría tratarse de un carcinoma medular renal. Algunos eritrocitos parecen sickled cells.
El 23/7/2008 20:00, Isidro Machado dijo:
Por los nucleos en las dos primares imagenes pudiera ser un Tumor de la pelvis renal con patrón neuroendrocrino, en las demás imágenes es difícil precisar algo adicional. Carcinoma urotelial con diferenciación neuroendocrina? Carcinoma neuroendocrino renal primario o metastasico? Saludos Isidro Machado
El 23/7/2008 20:42, Patricia Cabaleiro dijo:
Coincido con el Dr Isidro (Carcinoma neuroendocrino). Los núcleos no dan para un carcinoma medular, me retracto. Me dejé sugestionar por los eritrocitos que me parecieron "falciformes" y por el dato de supuración.....lo siento.-
El 24/7/2008 3:19, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
Pieza macroscópica evidencia hemorragia y me parecen ver algunas cavidades, además de la dilatación pielocaliceal. En la histología se aprecia neoplasia con células medianas y pequeñas, apreciándose seudorosetas; no estoy seguro de apreciar rosetas. La neoplasia me recuerda TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO. Esta neoplasia es mas frecuente en la segunda y tercera década en el riñón, pero se ha reportado en edades mayores.
El 24/7/2008 9:42, Fidel Fernández dijo:
Partiendo de la sugerente imagen macrosópica, añado un diagnóstico tentativo a partir de las interesantes imágenes microscópicas: Sarcoma de Swing de células grandes (Tumor neuroectodérmico primitivo atípico).
El 24/7/2008 10:10, Bayardo Flores dijo:
Hay algunos aspectos del tumor que hace difícil un diagnóstico. En primer lugar, el tamaño que practicamenta ha reemplazado todo el órgano, con extensa necrosis. Microscópicamente, aunque presenta alguos aspectos "neuroendocrinos", no es fácil darle un nombre. Para un carcinoide van en contra el diámetro, la necrosis y la falta de un patrón definido, rosetas, trabéculas etc. Para un carcinoma neuroendocrino a células grandes, por que no es un "small cells", faltan mitosis, apoptosis, mayor grado de atipias y sobra citoplasma. Por todo esto, pienso que puede tratarse de un Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET).
El 24/7/2008 18:44, Antonio Felix Conde dijo:
Ya tenemos algunos resultados de inmunohistoquímica. Saludos
El 24/7/2008 19:13, Isidro Machado dijo:
El CD99 es negativo evidentemente!!!, es muy raro que sea un PNET siendo el CD99 negativo a no ser que demuestren la translocacion EWS en el tumor o un gene fusion de Ewing/PNET. La NSE es positiva pero es un marcador muy inespecifico!! No puedo definir si la CK y la cromogranina son totalmente negativas o focalmente muy debil positivas. Seria ideal hacer otras CK y EMA asi como otros marcadores neuroendocrinos como las synaptofisina, CD56 que suelen ser mas positivos en los tumores neuroendocrinos renales pues a veces la tincion con cromogranina es heterogenea. Caso muy interesante!! Saludos Isidro Machado.
El 25/7/2008 1:22, Oscar Marin dijo:
Carcinoide renal? Caso interesante y dificil. Felicitaciones.
El 25/7/2008 10:15, julián josé ahijado gonzález dijo:
POR LOS RESULTADOS DE LA INMUNOHISTOQUÍMICA : TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO Un saludo a tod@s.
El 25/7/2008 11:10, Ricardo Drut dijo:
Carcinoma neuroendocrino de alto grado.
El 25/7/2008 11:46, Fidel Fernández dijo:
De la macroscópica a la citogenética y patología molecular, pasando por la inmunohistoquímica y el M.E.: - Macroscópica: Sarcoma. - Histopatología: Grupo sarcoma de Ewing / Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). Subtipos: Sarcoma de Ewing atípico, de células grandes y/o diferenciación neuroectodérmica. pPNET (Neuroepitelioma periférico). - Inmunohistoquímica: CD 99 (-) favorecería el diagnóstico de pPNET, aunque no se descartaría el sarcoma de Ewing atípico. - Citogenética y patología molecular: ? Resumen: Sarcoma de Ewing atípico / Tumor neuroectodérmico primitivo periférico (pPNET).
El 25/7/2008 16:18, Jorge Mogollón dijo:
Tumor maligno que reemplaza difusamente el parénquima renal e infiltra focalmente la grasa perirrenal.Macroscópicamente consideré un linfoma pero la histología ciertamente no es de un "tumor de célula chiquita,redonda,azul" y CD99 negativo prácticamente descarta un TPNE. Favorezco un sarcoma de células claras a pesar de la edad.Gracias.
El 26/7/2008 11:10, Fidel Fernández dijo:
La inmunohistoquímica de los tumores neuroepiteliales (neuroectodérmicos) primitivos del riñón pueden ser, como señalan Ellison et al (Hum Pathol 2007; 38: 2005-11), fuente de confusión. No sé si con CD 99 (-) se puede eliminar de entrada la posibilidad de un PNET/SE. Probablemente debamos recurrir a otras técnicas moleculares (FL-1, WT-1, etc.)para un diagnóstico específico definitivo. Llegados a este punto, no descartaríamos tampoco el "tumor de Wilms del adulto".
El 27/7/2008 3:31, scarle martinez almonte dijo:
TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO
El 27/7/2008 4:19, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
Los resultados de la inmunohistoquímica no descartan totalmene la posibilidad de TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO. Esperaremos mas estudios.
El 28/7/2008 7:19, josemari arrinda dijo:
como estaba la tensión del paciente antes y despues de la cirugía ? y como son la tinción para renina ? y CD 34? Ademas del PNET, y el sarcoma sinovial, Propongo como otra posibilidad, Tumor yuxtaglomerular. "a veces lo que no diagnosticamos no es lo que no sabemos, sino lo que no pensamos". Con lo que el campo de nuestros no aciertos se extiende aún más...
El 4/8/2008 1:10, Hugo Góngora Jara dijo:
Con HE me parece que existe un diseño Neuroendócrino / Endócrino: Núcleos con cierta uniformidad, con nucléolos pequeños visibles y con sectores claros de eucromatina; pero lo más importante sería el citoplasma amplio acidófilo, con disposición de los núcleos polarizados hacia el lado opuesto de los capilares y vasos de pared delicada(evidente en algunas células de las figuras 2,3 y 4). Este diseño puede sugerir una secreción de sustancias desde el citoplasma hacia la luz de los mismos. Con NSE(+), tengo la objetivación con IHQ de la estirpe neuroendócrina / endócrina. La Cromogranina es frecuentemente negativa en Carcinomas Neuroendócrinos Renales. La negatividad para CD99 dá un 95% de probabilidad que no sea un PNET/Ewing, así como las carácterísticas citoplasmáticas de las células y ese diseño o patrón perivascular. El Tumor Yuxtaglomerular tiene estirpe endócrina(Secreta Renina, además es negativa para CK y es una muy buena posibilidad diagnóstica, ya que la negatividad para CK, descartaría un Carcinoma Neuroendócrino de otros tipos.
El 5/8/2008 21:05, Hugo Góngora Jara dijo:
Estimados colegas del foro: Otra muy buena posibilidad es que este tumor neuroendócrino / endocrino corresponda a un carcinoma suprarrenal originado en la glándula suprarrenal adyacente o excepcionalmente en el polo superior renal(originado en tejido adrenal ectópico). En la foto macroscópica no me queda claro que pasa con la glándula adrenal. Pueden describirla los autores?. Los carcinomas suprarrenales en su mayoría son no funcionantes, y si fueran secretores de andrógenos los signos pasan desapercibidos en varones adultos. Además son negativos para Cytokeratina y positivos para Vimentina. Saludos.
El 10/8/2008 18:48, isidro machado dijo:
caso muy interesante, curiosamente el FLI1 se ha descrito tambien positivo en muchos otros tumores diferentes a PNET con ese CD99 negativo!!!, para poder asegurar que es un PNET hay que comprobar por FISH o biologia molecular que hay una translocacion sino hay que excluir otros tumores y no se debe concluir como un PNET. La gran mayoria de los PNET son CD99+ y cuando esta tinción es negativa siempre que se excluya artefacto de fijacion etc, hay que excluir que se trate de otro tumor. saludos Isidro
El 11/8/2008 4:17, Hugo Góngora Jara dijo:
Con sincero respeto, comparto la opinión de Isidro. Recién comienzo a participar en el foro, y por eso quizás no entiendo el porqué no pusieron con mayor aumento las mencionadas rosetas vistas por los autores y el autor a quien consultaron, pues las 3 imágenes a mayor aumento muestran pseudorosetas perivasculares de células con moderado a abundante citoplasma eosinófilo ligeramente granular. Al respecto, quisiera compartir un excelente artículo sobre rosetas y pseudorosetas, con muy buenas ilustraciones, si desea puede hacer click en el siguiente enlace: "Neuropathology for the Neuroradiologist. Rosettes and Pseudorosettes"http://www.ajnr.org/cgi/content/full/27/3/488 Gracias. Excelente y difícil caso. Gracias a los autores por compartirlo.
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Los tumores neuroepiteliales malignos primarios de riñón comprenden un grupo de neoplasias primitivas altamente malignas no bien caracterizadas tanto histológica como clínicamente, debido a su amplia gama de hallazgos histológicos. Éstos además de ser extremadamente raros, uno de los autores que tiene la serie más grande, comenta que en ocasiones es muy difícil, sino imposible hacer la distinción entre un Carcinoma de células pequeñas ó un tumor que pertenezca al grupo de Tumores Neuroepiteliales Malignos, y de éstos todavía definir a cuál pertenecen. Sin embargo como en todas las neoplasias la primera evaluación con microscopía de luz es la determinante para orientar la búsqueda.
En su revisión de 149 casos el autor comenta que, efectivamente, el hecho de encontrar una positividad para CD99 es muy sugerente de PNET; sin embargo en casos en los que se habían hecho estudios citogenéticos y de biología molecular con hallazgo de las fusiones EWS/FLI-1, encontró 3 casos negativos para CD99 y concluye que aún en presencia de CD99 negativo no seexcluye el diagnóstico de PNET. Debido a esto nos dimos a la tarea de pedir la opinión del Dr. David M. Parham, autor de la serie descrita previamente, quien opina que por sus características histológicas si puede pertenecer al grupo neuroepitelial , pero que a falta de estudios citogenéticos y de biología molecular, nos sugiere realizarle además inmunohistoquímica para WT1 y FLI-1, y que, inicialmente el diagnóstico podría ser únicamente descriptivo sugieriéndonos llamarlo "Tumor neuroepitelial formador de rosetas"; Conseguimos realizar la IHQ que sugirió , la cual resultó negativa para WT1 descartando Tumor de Wilms y fuertemente positiva para FLI-1. Si bien los Carcinomas Neurendócrinos presentan positividad para cromogranina la cual es usualmente negativa en PNET, pero se ha descrito en PNET focalmente presente; de igual forma otro diagnóstico a considerar es Carcinoma de células pequeñas pero la citoqueratina también es positiva focalmente en casos de PNET. La herramienta que ayuda en estos casos
definitivamente es la citogenética pero si se juega con los parámetros disponibles y ahora con la positividad para FLI-1 que aporta datos para PNET la cual fue fuertemente positiva, apoyan el diagnóstico emitido; que de haber salido negativa no lo hubiera excluído y se hubieran necesitado más herramientas para determinar diagnóstico final.
De cualquier forma nuestra intención con este caso es demostrar que en ocasiones no contamos con todo lo necesario para determinar una entidad, sin embargo nuestra curiosidad puede llegar tan lejos como podamos.
Estamos viendo la posibilidad de realizar estudios citogenéticos para complementar el caso, de llegar a éstos les estaremos platicando que resultó.
SALUDOS A TODOS Y GRACIAS POR SU APORTACIÓN.
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Bibliografía
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