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Biopsia gástrica de mujer de 78 años/Gastric biopsy from 78-year old female.
Oscar Marín 1
,
Ana Laura Reynaud 2
y
Verónica Aguiar 2
1. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Pablo Soria. Jujuy.
2. AR Laboratorio privado de Anatomía Patológica y Citología de Jujuy.
Argentina
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Historia Clínica
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Paciente de sexo femenino de 78 años de edad, con sindrome ascitico-edematoso y engrosamiento de pliegues gástricos. Se toma biopsia de estómago.
Female, 78-year old with ascites-edematous syndrome and gastric folds enlargement. Gastric mucosal biopsy is taken.
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Comentarios
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El 3/11/2008 21:31, Emilio Mayayo dijo:
Demasiado fácil para ser un carcinoma "anillo de sello" y muy raro para ser un liposarcoma. Para empezar son opiniones. Luego veremos. Salut al foro. Emilio
El 3/11/2008 21:50, Ricardo Drut dijo:
Los pliegues gruesos sugieren una lesión infiltrativa difusa. En la última imagen se reconoce infiltración linfoide glandular o foveolar a la manera de lesión linfo-epitelial. La alteración de células en "anillo de sello" que hace confundir con un carcinoma, en casos de Linfomas asociados a mucosa (MALT) a nivel gástrico, está referida en la literatura. Arista-Nasr J y col. Artifactual signet-ring-like cells in endoscopic biopsy of gastric lymphoma. Arch Pathol Lab Med 1997;121:623-5. Zamboni G y col.Carcinoma-like signet-ring cells in gastric mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma. Am J Surg Pathol 1996;20:588-98.
El 3/11/2008 22:45, Jorge Mogollón dijo:
Prefiero la posibilidad de un linfoma de células en "anillo de sello". Naturalmente espero CD45,CD20,Kappa etc.Gracias
El 3/11/2008 22:57, Fidel Fernández dijo:
Descripción: Infiltración de la lámina propia por un tumor con morfología “de células en anillo de sello”. Células en anillo de sello se han descrito en una gran parte de de los órganos de la economía (esófago, estómago, apéndice cecal, colon y recto, ovario, vejiga, mama, pulmón, piel, cérvix uterino,….) y tumores (carcinomas, linfomas, melanomas, tumores carcinoides,…). Primer planteamiento: Carcinoma de células en anillo de sello v.s. linfoma de células en anillo de sello. Se resolverá con un panel simple de inmuhistoquímica (CK y ALC). Segundo planteamiento: Carcinoma de células en anillo primario v.s. carcinoma de células en anillo metastático, aunque, por la forma de infiltrar, no parece primario gástrico. Llegados a este punto, no habría que desdeñar la posibilidad de un carcinoma lobulillar de mama con morfología de células en anillo de sello, tumor que tiende a metastatizar en el tracto gastrointestinal. Desde el punto de vista morfológico puro y duro, marcadores como CK7, CK20, GCDFP-15 y receptores hormonales deberían contribuir a resolver el problema.
El 4/11/2008 7:34, josemari arrinda yeregui dijo:
Los nucleos de las células de la lamina propia me parecen muy pequeños para ser de células epiteliales, no así los de las células en anillo de sello de la glandula mucosa de la imagen /figura 4, y sí hubiera dos cosas juntas ? Ca de anillo de sello gastrico intraglandular y acúmulos de lipidos pseudoxantoma o xantoma en la lámina propia ?? ademas del liposarcoma de Emilio. Por si aca además de las IHQ comentadas por Fidel les pediría ( S100 y cd 68 ). A veces : no se diagnosticamos lo que no pensamos !!
El 4/11/2008 8:55, Isidro Machado dijo:
Tumor con células en anillo de sello! es mas frecuente que sea un carcinoma a que sea otro tumor (linfoma o melanoma) ademas por la clínica si tiene ascitis y lo demas probablemente tenga carcinomatosis peritoneal, el problema es si es un tumor primario de estomago o metastasico de otro sitio ( mama, ovario, pulmon) creo que la pan CK y el LCA o CD20 orientarian mucho. saludos Isidro
El 4/11/2008 12:04, Luis Briones dijo:
Muy interesante. Me alegra verlas aqui. Probablemente sea un linfoma, como dice Ricardo.
El 4/11/2008 12:16, Gustavo Sales Barbosa dijo:
Concordo com o Dr. Ricardo Drut. Acredito ser um linfoma do tipo MALT. As alterações em anel de sinete são artefatuais. Gustavo Caruaru-PE Brasil
El 4/11/2008 17:16, Flavio Lima dijo:
Concordo com Dr Drut, tambem pensei em um Linfoma Malt. Saudações.
El 4/11/2008 23:57, Emilio Mayayo dijo:
Entre las dos opciones dichas con anterioridad, planteo un pequeño abanico de otras posibilidades a espera de las susodichas técnicas de IHQ. A valorar el linfoma de células anillo de sello y la infiltración metastásica de células con patrón anillo de sello.Veremos que nos depara el destino. Muy buenas fotos, felicidades a los autores. Emilio
El 5/11/2008 3:47, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
Me parece que es un Linfoma con patrón de células en anillo de sello. Esperamos la inmunohistoquímica.
El 5/11/2008 8:33, Fidel Fernández dijo:
El patrón de "infiltración difuso", aún siendo más característico del carcinoma de células en anillo de sello ("linitis plástica") y del linfoma gástricos, no invalida la posibilidad de una metástasis. De hecho, los tres patrones endoscópicos descritos en las metástasis gástricas son: a) Infiltración difusa, simulando un patrón de "linitis plástica". b) Comprensión extrínseca. c) Tumor localizado, ulcerado o polipoide. En una mujer con una más que probable carcinomatosis peritoneal, como es el caso, es preciso descartar en primer lugar una metástasis por carcinoma de mama, concretamente un carcinoma de células en anillo de sello, dentro de la categoría de carcinoma lobulillar. Es posible que algunas densidades que se observan en las células "en anillo de sello" correspondan a mucinas. Aunque la información que nos aporte la inmunohistoquímica será concluyente, mientras tanto, la histoquímica convencional (PAS, Azul Alcian o Hierro Coloidal) nos dará una información adicional relevante. Saludos.
El 5/11/2008 22:45, scarle martinez dijo:
bueno de primera impresion es uno de anillo de sello pero en areas me parece un liposarcoma
El 8/11/2008 0:14, Jenny Méndez dijo:
Hola. Creo que es importante tomar en cuenta el dato de pliegues engrosados, ascitis y edema, debido a que asociandolo con los hallazgos histológicos de las fotografías, me inclinaria a pensar en una gastropatía hipertrófica.
El 10/11/2008 22:03, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Estimados Amigos del Foro: Me permito notificarles, con profundo pesar, que ayer por la tarde, después de 3 semanas de lucha por la supervivencia, dejó de existir en la Cd. de Houston, Tx. el DR. MARIO ARMANDO LUNA. Su impecable actividad profesional y su prolífica producción científica es de todos conocida. La inmensa generosidad de Mario Armando benefició a un número indeterminado de patólogos que disfrutaron sus cursos, conferencias y seminarios en todos los continentes del mundo, también a gran cantidad de pacientes latinoamericanos a quien ayudó personalmente para su internamiento en el MD Anderson Cancer Center y por supuesto a numerosísimos "fellows" que recibieron su enseñanza tutelar. Con gran prontitud y profesionalismo examinó los casos que recibía en consulta de todas partes del orbe. La patología internacional está de luto...su nombre quedará inscrito en letras de oro en la historia de la Patología Quirúrgica Contemporánea... y en el corazón de los que tuvimos el privilegio y delicia de contar con su amistad incondicional. DESCANSE EN PAZ.
El 11/11/2008 2:31, Carlos Manchego Vera dijo:
Estimados colegas: Me parece como primera posibilidad un Liposarcoma gástrico y en segundo lugar un Carcinoma de celulas en anillo de sello.
El 11/11/2008 10:00, javier ortego dijo:
Resulta obvio que la IHQ resolverá el caso, pero me inclino a pensar que se trata de un linfoma más que un carcinoma, sea primitivo o metastásico.Otras posibilidades diagnósticas me parecen mucho menos probables, y en principio poco considerables. En la foto 6 hay imagenes coincidentes con las lesiones o complejos linfoepiteliales. Sólo se me ocurre pensar, al ver esta imagen, en otra enfermedad que puede mostrar imagenes parecidas, como es el carcinoma gástrico de células en anillo de sello en el contexto del adenocarcinoma de connotaciones heredofamiliares, en el que, como demostró Fatima Carneiro, se puede ver el origen del carcinoma a partir de células en anillo de sello en su localización más original, es decir, en situación intraepitelial intraglandular, conformando imagenes que podrían recordar a la nº 6, y de la que parecen gotear para invadir la lámina propia. Conclusión: si tuviera que apostar y a pelo, linfoma con/de células en anillo de sello. Sin riesgos, lo que diga la lista de la IHQ.
El 11/11/2008 10:55, LuisB dijo:
Pues yo, la verdad, es que mucha atipia no veo. No me extrañaría que esas células en anillo de sello fueran simples plasmáticas. En fin... ya veremos
El 13/11/2008 0:26, J Mejia, M.D. dijo:
Diffuse signet ring carcinoma? Signet ring like lymphoma or leukemia infiltration? Xanthoma? Metastatic breast carcinoma or melanoma? My best guess with no IHC: SIGNET-RING LYMPHOMA. J. Mejia, M.D. OKUS CORPORATION Altamonte Springs, FL
El 13/11/2008 8:45, Fidel Fernández dijo:
Hasta ahora, con H&E, solo hay un criterio consistente, el de la infiltración de la lámina propia por un “tumor de células en anillo de sello”. La cuestión radica en discernir entre linfoma, carcinoma y otros (melanoma, sarcoma,...). Algunos foristas han señalado criterios a favor del linfoma, como por ejemplo “núcleos pequeños” (Josemari Arrinda) o “presuntos complejos linfoepiteliales” (Ricardo Drut, Javier Ortego) y vendría apoyado por la infiltración difusa –engrosamiento de pliegues- (Ricardo Drut). Es posible que en otras secciones del tumor haya algún otro rasgo morfológico más consistente (infiltrado linfoide, complejos linfoepiteliales definitivos, desmoplasia,...) para inclinarse por uno u otro diagnóstico. Creo que en el manejo práctico de un caso como este, el diagnóstico de “linfoma de células en anillo de sello” deberá hacerse cuando se descarte el “adenocarcinoma de células en anillo de sello”, sobretodo metastásico, sin necesidad de recurrir a la inmunohistoquímica, simplemente con la histoquímica clásica (PAS, Azul Alcián). Obviamente, la inmunohistoquímica no solo nos dirá et tipo de tumor, sino también incluso –en su caso- el origen.
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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LINFOMA EXTRAGANGLIONAR DE CELULAS B DE LA ZONA MARGINAL DE TIPO MALT GASTRICO, CON PATRON MORFOLOGICO DE CELULAS EN ANILLO DE SELLO Y RESTRICCION ISOTIPICA MONOCLONAL PARA CADENA LIVIANA DE INMUNOGLOBULINAS KAPPA.
CD20+, CD79a+, Bcl-10+, CD138+, CD5-, Bcl-2-, Bcl-6-, CD3-, kappa+/lambda-, LMP-1 +/-, AE1/AE3-
EXTRANODAL GASTRIC MARGINAL ZONE LYMPHOMA OF MUCOSA-ASSOCIATED LYMPHOID TISSUE (MALT Lymphoma), WITH MORPHOLOGICAL PATTERN OF SIGNET-RING CELLS AND ISOTIPIC MONOCLONAL IMMUNOGLOBULIN KAPPA LIGHT CHAIN.
CD20+, CD79a+, Bcl-10+, CD138+, CD5 -, Bcl-2 -, Bcl-6 -, CD3 -, kappa+/lambda -, LMP-1 + / -, AE1/AE3
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Comentario del Autor
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SEE BELOW FOR ENGLISH TRANSLATION
El caso que discutimos ha sido una interconsulta de las Dras. Ana Laura Reynaud y Verónica Aguiar, con una biopsia gástrica sin datos y del que desconocemos hasta el momento la suerte de la paciente.
Por supuesto al igual que ustedes lo primero que se pensó es diferenciar un carcinoma de células en anillo de sello, de un linfoma con células en anillo de sello y discutida la posibilidad de un xantoma gástrico. La presencia de vacuolas “ópticamente vacías” sugería la posibilidad de un linfoma, ya que en los carcinomas se observa algún tipo imagen sugerente de material intravacuolar.
Lo primero que se realizó fue una coloración de PAS que resultó negativa completamente. Se realizó entonces inmunomarcación resultando positiva la celularidad para CD20, CD79a y cadenas livianas kappa. Como la mayoría de los casos reportados en la literatura es de tipo folicular se realizó CD10 y Bcl-6 que fueron negativos, al igual que AE1/AE3, CD5 y CD3.
Llamativo es que CD138 fue positivo sugiriendo un origen PGC (post-germinal centre).
Al desgastar el material se observó un sector con diferenciación plasmática que al tratarse de un linfoma en sitio MALT con presencia de lesiones linfoepiteliales con degeneración acidófila citoplásmica permiten la caracterización de este linfoma como de tipo MALT. Intentamos conocer si existía alguna vinculación con virus de Epstein-Barr dado que no se observan microformas compatibles con Helicobacter Pylori. La tinción con LMP-1 muestra una coloración de dudosa interpretación. El estudio de Bcl-10 muestra tinción llamativamente tinción citoplásmica. Esta reportado que en los casos de linfomas MALT la tinción nuclear débil de Bcl-10 se acompaña de translocaciones cromosómicas de tipo t(11;18))q21;q21) API2 / MALT, mientras que una tinción nuclear fuerte se acompaña de t(1;4)(p22;q32) / Ig / BCL10 y una tinción citoplásmica se acompaña de t(14;18)(q32;q23) que yuxtapone el gen de IgH con el gen MALT1, sin embargo esta translocación no está reportada en estómago, por lo que su interpretación dependería de estudios más complejos, pero al menos indica que t(11;18) esta ausente.
Me es difícil interpretar este hallazgo como artefactual, ya que en sitios de infiltración profunda entre estroma denso y entre el epitelio glandular las células mantienen esta morfología. Está pendiente un estudio de IgA, IgD, IgE e IgM a fin de conocer si las vacuolas pueden tener relación con alguna de ellas.
En 1978 Kim y col. Describieron publicaron el primer trabajo de Linfomas con células en anillo y en el mismo año también Van den Tweel y col. Publicaron una serie de casos. Desde entonces si bien esporádicamente han sido descriptos, tanto en ubicación ganglionar, como en sitios extraganglionares. Entre estos últimos se describen en médula ósea, tiroides, glándula salival, intestino, estómago, bazo, vejiga, piel, SNC, órbita y orofaringe.
Se describen 2 tipos morfológicos bajo el termino linfoma de tipo células en anillo de sello, uno compuesto parcial o íntegramente por vacuolas intracitoplásmicas claras y núcleos desplazados excéntricos y otra con material globular PAS+ tipo cuerpos de Russell.
Las vacuolas claras, como las de nuestro caso si bien algunos autores las consideran artefactuales, algunos estudios consideran que son formadas por inmunoglobulinas especialmente IgG y muestran ultraestructuralmente estar compuestos por esférulas o material irregular electrón-denso. Mientras que los glóbulos PAS+ de la segunda variante son habitualmente formados por Ig-M y estructuralmente por material amorfo electrón denso entre el retículo endoplasmico rugoso distendido.
Morfológicamente las células neoplásicas se caracterizan por la presencia de grandes vacuolas intracitoplásmicas, que desplazan el núcleo produciéndole una débil indentación. Los estudios de ME revelan indentaciones nucleares, mientras que el citoplasma presenta numerosas cisternas de retículo endoplasmicoa veces dispuestos concéntricamente. El complejo de Golgi se describe como prominente, con presencia de numerosos dictiosomas. El rasgo más prominente son las grandes vacuolas limitadas por material de membranas sin ribosomas en la superficie externa.
Entre los casos con vacuolas claras se describen dos tipos, ambos son característicamente PAS y mucicarmin negativosy presentan a nivel de ME diferencias, en un tipo se identifica IgG (gamma) y la ME revela que las vacuolas son un espacio electrón-lúcido limitado por material de membrana y las vacuolas contienen material lamelar vesicular en cercana asociación con la membrana limitante y algunos autores consideran corresponden a cuerpos multivesiculares. El segundo tipo presenta a la ME acúmulos de material cristaloide granular-fibrilar no relacionado a membranas conteniendo inmunoglobulinas.
En resumen los tipos 1 y 3 parecen corresponder a depósitos intracisternales de inmunoglobulinas y el tipo 2 a almacenamiento de inmunoglobulinas de tipo hialoplasmico.
Habitualmente en la literatura se describen linfomas de células en anillo de sello en linfomas foliculares, siendo menos habitual en otros tipos de linfomas incluyendo linfomas B de grandes células y linfomas de la zona marginal. Es de destacar que no solo linfomas B pueden presentar esta particularidad morfológica sino que también linfomas de linaje T están descriptos si bien con menor frecuencia y limitados a casos cutáneos. Los estudios de Microscopía Electrónica en estos casos, muestran hallazgos similares a las vacuolas claras de linfomas B en anillo de sello y algunos autores sugieren que corresponden a cuerpos multivacuolares.
El diagnóstico diferencial obviamente incluye dependiendo del órgano: carcinomas de células en anillo de sello, liposarcomas, melanomas y hasta un raro caso de schwannoma gástrico con células en anillo de sello ha sido descripto.
Finalmente gracias a todos por su excelente discusión y participación, hay sectores en que las células realmente parecen de un liposarcoma y el planteo de un carcinoma metastásico ni siquiera se me había ocurrido por lo que creo que los diferentes diagnósticos diferenciales han sido cubiertos.
ENGLISH
In 1978 Kim et al. published the first work of Signet-ring cells lymphomas and in the same year also Van den Tweel et al. published a series of cases. From then sporadically other cases have been published in both, Nodal and extranodal places. Among these last ones Signet-ring cell lymphomas are described in bone marrow, thyroid, salivary gland, intestine, stomach, spleen, bladder, skin, SNC, orbit and oropharingeal mucosa.
under the term signet-ring cell lymphoma , 2 morphological types are described, one composed partial or entirely for clear intracitoplasmic vacuoles and eccentric displaced nuclei and for other hand another with globular PAS+ material type Rusell`s bodies.
The clear vacuoles, are consider by some authors an artifact, but some studies consider that they are formed by immunoglobulins (especially IgG) and they show ultraestructure compound by esferules or electron-dense irregular material. While the PAS+ globules of the second variant is habitually formed by Ig-M and structurally for amorphous electron-dense granular material in the cisternae of the rough endoplasmic reticulum. The formation of clear large cytoplasmic vacuoles with a smooth limiting membrane of granular-fibrillar and crystalline material in the hyaloplasm without limiting membrane.
Morphologically the neoplastic cells are characterized by the presence of large cytoplasmic vacuoles that displace the nucleus producing nuclear displacement or deformation. The studies of Electronic Microscopy show nuclear indentations, while the cytoplasm sometimes presents numerous cisterns or lamellar aggregates or vesicular profiles close the limiting membrane . The Golgi complex of Golgi is described as prominent, with presence of numerous dictyosomes. The most prominent feature are the large vacuoles limited by material of membranes without ribosomes attached to the outer surface.
Among the cases with clear vacuoles two types are described, both are characteristically PAS and negative and present at electronic microscopy level a type of IgG (gamma) and reveals that the vacuoles are an electron-lucid space limited by membrane material and the vacuoles contain lamellar vesicular material in near association with the restrictive membrane and some authors consider correspond to multivesicular bodies. The second type presents cristaloid of granular-fibrillar material not related to membranes and containing inmunoglobulin
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Bibliografía
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2. Van den Tweel JG, Taylor CR, Parker JW Lukes R. Immunoglobulin inclusions in non-Hodgkin lymphomas. Am J Clin Pathol 1978, 69: 306-313.
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