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Lesión ulcerada en muslo/Ulcer on the thigh.

Dr Emilio Mayayo Artal

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario "Joan XXIII"
Tarragona

España
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
DERMOPAT
FOROPAT
 Historia Clínica
Lesión ulcerada en muslo derecho en niña de 1 mes de vida.

Ulcer on the right thigh of a one month child.
 Iconografía
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Giemsa.
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Giemsa.
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PAS.
 Comentarios

 

El 16/12/2008 19:15, diego dijo:

histiocitosis x

 

El 16/12/2008 19:18, Alberto Giménez dijo:

Xantogranuloma juvenil, ulcerado.

Saludos al foro.

 

El 16/12/2008 19:54, Conrado dijo:

Xantogranuloma juvenil.

 

El 16/12/2008 20:36, José-manuel Mascaró dijo:

Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva (enfermedad de Hashimoto-Pritzker), una forma autoresolutiva de histiocitosis de células de Langerhans

 

El 16/12/2008 20:56, Patricia Cabaleiro dijo:

Favorezco una histiocitosis de células de Langerhans. Los datos clínico-evolutivos serían de utilidad para ver si corresponde a la variante congénita autolimitada.-

 

El 16/12/2008 21:11, Isidro Machado dijo:

Histiocitosis de células de Langerhans. CD1a debe ser positivo.

Saludos

Isidro Machado

 

El 16/12/2008 21:30, Jairo Mesa Cock dijo:

Xantogranuloma juvenil ulcerado; histiocitosis no Langerhans; histiocitos epumosos y células de Toutton.

Un saludo,

Jairo Mesa Cock.

Manizales, Colombia

 

El 16/12/2008 22:10, Jorge Mogollón dijo:

¡Feliz Navidad! Xantogranuloma juvenil ulcerado. Gracias.

 

El 17/12/2008 0:48, Catarina Shaletich dijo:

Histiocitose de células de Langherans. Variante dependente de correlação clínica.

 

El 17/12/2008 1:00, Oscar Marín dijo:

Lesión ulcerada, con células gigantes...en la foto 3 me parecen ver microorganismos compatibles con Leishmania...histoplasmosis y diferenciales. O bien debido a la proximidad de las fiestas bebí mucho...un saludo

 

El 17/12/2008 2:51, Patricia Cabaleiro dijo:

Me parece que el Dr Oscar tiene razón, parecen verse estructuras semejantes a amastigotes de leishmania o a histoplasma, salvo que esto sea un artefacto ocasionado por la lipidización de las células y que en realidad sea un xantogranuloma juvenil (XGJ). La presencia de una célula tipo Touton orienta más a XGJ ya que este tipo de célula nunca está presente en la histiocitosis de células de Langerhans como pensé en un principio.-

 

El 17/12/2008 2:59, Hernan Molina Kirsch dijo:

Histiocitosis de células de Langerhans congénita.

Una completa evaluacion clínica es indispensable además de la evolución para llegar a un diagnostico correcto.

Felicitaciones por la excelente calidad de las micros.

 

El 17/12/2008 8:49, Fidel Fernández dijo:

El caso que nos presenta Emilio Mayayo abre un amplio abanico de posibilidades, al menos con estas magníficas imágenes iniciales. Teniendo en cuenta la edad, la localización de la lesión y los patrones básicos (lesión ulcerada, granulomas y, probablemente, eosinofilia tisular), otro diagnóstico a considerar es la "reacción a artrópodos", que, a veces, puede manifestarse con patrón granulomatoso. Obviamente, para su diagnóstico definitivo deberíamos descubrir al agente causal.

 

El 17/12/2008 9:12, José-Manuel Mascaró dijo:

Las células multinucleadas que se observan no son tipo Touton (típicas del XGJ) que se agrupan en el centro de la célula con un aspecto en flor. El citoplasma es en vidrio esmerilado. Todo esto es típico de un Hashimoto-Pritzker.

 

El 17/12/2008 9:58, Fernando Terrasa dijo:

Creo que puede tratarse de una histiocitosis de células de Langerhans. En ocasiones tienen células gigantes multinucleadas que pueden llegar a ser prominentes. La morfología de las células histiocitarias con hendiduras nucleares y núcleos arriñonados es característica de las células de Langerhans. La presencia de estas células en la epidermis ocurre en ocasiones como parece que lo hace en el caso.

En cuanto a la clínica me parece que una lesión ulcerada iría más en contra de una xantogranuloma juvenil, no creo que el niño tan pequeño se haya rascado tan enérgicamente para hacérsela él mismo. Las lesiones de histiocitosis de células de Langerhans se presentan como nódulos ulcerados en ocasiones.

Un saludo desde Mallorca.

 

El 17/12/2008 10:51, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Como já foi dito, as células histiocitárias possuem núcleos excêntricos irregulares, com dobras e chanfraduras. Os nucléolos não são proeminentes. O citoplasma é relativamente abundante e anfofílico. As células gigantes multinucleadas não parecem ser do tipo Touton e sim do tipo corpo estranho. Pelo menos na imagem mostrada (figura 2)parece haver raríssimas células histiocitárias dentro da epiderme. Eosinófilos, embora escassos, também estão presentes. Há pelo menos quatro na figura 2.

Todos esses aspectos são consistentes com uma histiocitose de células de Langerhans. Embora o citoplasma das células histiocitárias não me pareceu tão vítreo (reticulocítico), também acredito que deva se tratar da variante de Hashimoto-Pritzker (reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva)

Abraços a todos os foristas

Romualdo

 

El 17/12/2008 11:08, Pablo Lespi dijo:

Estimados colegas,

aunque en principio me pareció una histiocitosis de células de Langerhans, después pensé si no podía tratarse de una BCGitis. No he visto más que unos pocos casos, pero bueno, me gustaría saber si ha sido vacunada recientemente.

Un saludo para todos.

 

El 17/12/2008 11:55, jairo mesa cock dijo:

Por las respetuosas diferencias -así es como se aprende y a eso me meto en el foro- algunos colegas, piensan en histiocitosis de celulas de Langerhans y otros pensamos que es una histiocitosis no Langerhans y algunos, que leishmaniasis o histoplasmosis o bcgeitis … lo que quiere decir, que la microscopía también es subjetiva y para intentar definir eso están la inmunohistoquímica y el microscpio electrónico (gránulos de Birbeck, son la prueba reina, hasta hoy)… por allí veo el final de esta preciosa controversia navideña.

El xantogranuloma que puede aparecer en cualquier parte y del que soy fan en este caso, si ha sido informado ulcerado, por rascado o por el peso del mismo infiltrado o por acción de moléculas desconocidas… p. ej: Ulcerated juvenile xanthogranuloma of the scalp. Australas J Dermatol. 2003 Feb;44(1):74-5.

Un saludo y feliz navidad... ahí les dejo el maní... mirálo ahí... en la mesita.

Jairo Mesa Cock.

Manizales, Colombia

 

El 17/12/2008 12:44, Fidel Fernández dijo:

No cabe duda -y así parece demostrarse- que el caso es propicio para establecer un buen puñado de hipótesis. Añado otra a la anteriormente expuesta: La de reacción granulomatosa al toxoide tetánico postvacunal.

 

El 17/12/2008 16:11, CSBR.Prasad dijo:

Juvenile Xanthogranuloma.

 

El 18/12/2008 9:28, Maurizio Spinelli dijo:

Xantogranuloma juvenil ulcerado. Feliz Navidad!Gracias

MAURIZIO SPINELLI - MILANO (I)

 

El 18/12/2008 11:46, Fidel Fernández dijo:

Todos los foristas coincidimos en la "lesión básica" cutánea (granulomatosa ulcerada). Sin tener en cuenta datos clínicos (antecedentes, tiempo de evolución, historia natural), y considerando únicamente las imágenes histológicas, lo que resulta dificil es ponernos de acuerdo sobre el tipo de "granuloma" o, más concretamente, sobre el tipo de "células gigantes multinucleadas". Personalmente, no acabo de identificarlas como células de Touton...

http://images.google.es/imgres?imgurl=http://granuloma.homestead.com/giant_cell_S98-40211-03.jpg&imgrefurl=http://granuloma.homestead.com/giant_cell_images.html&usg=__S_t7hP5HZ77ikNDDlhUO1sL3fu4=&h=360&w=533&sz=72&hl=es&start=1&um=1&tbnid=pIJvT9lLnKePIM:&tbnh=89&tbnw=132&prev=/images%3Fq%3Dgiant%2Bcell%26um%3D1%26hl%3Des%26sa%3DG

 

El 18/12/2008 13:51, PABLO MATAMALA dijo:

BCGitis v/s Hashimoto-Pritsker

 

El 18/12/2008 15:05, Fidel Fernández dijo:

No es raro -y es, en parte, lógico- que el esquema mental ante un caso del foro se desvíe un tanto de la situación real de la práctica clínica.

Posiblemente, la gran mayoría de nosotros hubiéramos solicitado de entrada técnicas especiales (Ziehl-Nielsen, PAS, Groccott, Luz Polarizada,...) mientras intentamos localizar -tarea, aveces árdua- al clínico que lleva el caso y nos facilite más información.

Mientras tanto, creo muy razonable, como ya expusieran antes varios contertulios-e, la posibilidad de BCGitis tras la vacuna del recién nacido con BCG, más que -otra hipótesis más lejana- por la triple DTP (y concretamente tétanos), ya que esta última se empieza a poner a partir de los dos meses.

 

El 19/12/2008 15:24, Fidel Fernández dijo:

Algoritmo diagnóstico. Hipótesis:

Hipótesis 1. En este primer mes de vida, y en esa localización, no ha recibido vacuna BCG. Tampoco la triple DPT. El Zielh-Neelsen es (-). Se descarta BCG-itis.

Hipótesis 2. Las técnicas de PAS y Groccott son (-). Luz polarizada (-). Se descartan otros agentes infecciosos y cuerpo extraño.

Hipótesis 3. Los macrófagos/histiocitos/células gigantes multinucleadas son CD68 (+) y CD1a (+). Granulomatosis (histiocitosis) de células de Langerhans (o alguna de sus variantes).

 

El 19/12/2008 17:42, Luis Briones dijo:

Histiocitosis no Langerhans (xantogranuloma, etc.)

 

El 20/12/2008 1:29, Victor Delgado dijo:

Estimados amigos:

Creo que la mayoría estamos de acuerdo con el diagnóstico de Histiocitosis, lo cual involucra un espectro más o menos variado.

Particularmente estoy plenamente de acuerdo con José Manuel Mascaró y Fernando Terrasa. Las características Morfológicas nos llevan a pensar en una Histiocitosis de células de Langerhans tipo reticulohistiocitosis congénita autoresolutiva (Enfermedad de Hashimoto-Pritzker).

Las otras posibilidades válidas aportadas por nuestros distinguidos amigos y colegas me parecen más alejadas.

A mi parecer no existen verdaderos granulomas o por lo menos no se ven en las micros.Hay una reacción giganto celular márcada, no se ven células tipo touton, no hay necrosis de colágeno (recciones post vacuna). Justifico los polimorfo nuclares por la úlceración y no veo infiltrado linfoide.

Me llaman la atención los nucleos de las células gigantes (descritos por el Dr.Terrasa )y además la presencia de eosinófilos e histiocitos pequeños bi-nucleados.

S-100,CD68,CD1a confirmarán o denegarán esta hipótesis.

Una felices fiestas de navidad para todos.

Este caso ha sido muy buen regalo.

Un Abrazo

 

El 20/12/2008 17:54, josemari arrinda yeregui dijo:

Los nucleos de las células mononucleares corresponden con los de las células de Langerhans, y algunos de los nucleos de las multinucleadas tambien son iguales (arriñonados, si fuera riñon de cerdo o fetal por lo de las multiples circunvoluciones, o mejor un tanto cerebriformes o en nuez, no por el continente de la nuez sino por el contenido!! ) y según le entendí -- al Dr UNNI en un seminario de patologia quirúrgica que se celebro en los primeros 80 en la Cruz Roja de Madrid organizado por el DR Cabruj--- eso es la caracteristica definitoria de la Granulomatosis de Langerhans , que sean los nucleos de las multinucleadas iguales que los de las mononucleadas de Langerhans.

Es más en aquel momento no había IHQ, al menos en "la piel de toro" no estaba en uso y el dijo que -- incluso sin M.E. que era lo que se usaba para buscar los Birbaeck y confirmar que esas células eran de Langerhans-- esos rasgos nucleares son de Langerhans´ cell.

Espero que despues de esta tabarra salgan positivas:

la S 100 y el CD1 a o A ?

Suerte y Salud para todos los foreros participantes y tambien para los mirones que no se mojan.

 

El 21/12/2008 11:02, Antonio Felix Conde dijo:

Tenemos algunas imágenes más que incluyen técnicas de histoquímica (PAS y Giemsa). El Ziehl-Neelsen es negativo, no se muestra.

"We have a few additional pictures that include histochemical stains (PAS and Giemsa). Ziehl-Neelsen stain is negative, so we do not show it.

Saludos/ *Regards

 

El 21/12/2008 16:26, jairo mesa cock dijo:

jajajaja... lindísimo!!! de publicación... cuerpos ovales con halos claros... mas histoplasmosis pero cabe la leishmaniasis...aunque rinoescleroma y granuloma inguinal muestren algo similar, creo que se pueden descartar por clínica; sólo falta el puntillazo final; felicitaciones a los autores y a quienes pensaron en ellas.

Un saludo,

Jairo Mesa Cock

 

El 21/12/2008 16:33, Jesús Pérez García dijo:

Un poco avanzado el caso, ya con más imágenes, considero que el tipo célular predominante expresa cambios nucleares orientadores de células de Langerhans y el componente multinuclear no define plenamente calidad de Tuton. La celularidad de fondo expresa inmportante población de eosinofilos los cual me permite acoger la impresión de otros foristas de Histiocitosis de Células de Langerhans (Granuloma esosinofilo cutáneo ulcerado)

Felices fiestas a todos.

 

El 21/12/2008 23:20, Fidel Fernández dijo:

Descartado BCG-itis, y antes de realizar una inmersión en un proceso infeccioso (hipótesis 2 - otras infecciones, y cuerpo extraño), me gustaría considerar también una lesión granulomatosa por hidróxido de aluminio.

Un abrazo a todos/as los foristas.

 

El 22/12/2008 1:06, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:

El caso es muy bonito. Hay un cuadro donde se resaltan células gigantes, sin apreciarse granulomas claros. Las tinciones especiales, hasta donde veo son negativas para microorganismos; pero se resalta, lo que se ve desde la tinción de H-E, la presencia de vacuolas, como espacios de grasa u otro. Tendré que estudiar un poco para llegar a una conclusión, pues hasta donde me quedo todo parece cuadro inflamtorio con células gigantes y las vacuolas en mención.

 

El 22/12/2008 7:26, josemari arrinda yeregui dijo:

No sé que habeís visto en el Giemsa que yo no veo.

A ver si al final no va a haber IHQ ?

Me extraña ?

 

El 22/12/2008 21:56, Alberto Giménez dijo:

Desde luego, Josemari, en este caso, yo creo que SIN IHQ NO DEBERÍA hacerse un diagnóstico. Salvo que haya algún bisho (que yo no veo).

Saludos

 

El 23/12/2008 8:27, Emilio Mayayo dijo:

Antes de que se muestre la IHQ y el comentario, quiero felicitar a todos los participantes por su bueno y buenisimos comentarios. A los clínicos y a los patólogos.

Quiero puntualizar que presenté el caso para discutir procesos que pueden parecer infecciosos y que no lo son. La morfología celular y el tipo de respuesta son muy importantes y hay que valorarlos. Las técnicas de histoquímica habituales para agentes biológicos, fueron negativas, se hicieron para descartar y para complementar.

La clínica, la morfología citada por algunos y la IHQ, llegaron al diagnóstico.

Gracias por vuestros comentarios, que son los que enriquecen esta maravilloso foro.

Felices Fiestas

Emilio

 

El 23/12/2008 22:08, Hugo Góngora Jara dijo:

Aunque parezca tarde y que tendría la ventaja de que está todo casi listo, quisiera, si me permiten, dar una opinión dado que leí todos los comentarios de los amigos del foro. Al comienzo Diego dijo: histiocitosis x, luego los Doctores Mascaró, Terrasa y Victor delgado defienden la morfología de las células gigantes y la distribución de sus núcleos (No tipo Touton) y aúnan criterios en cuanto a la morfología de las células mononucleares histiocitarias con hendiduras nucleares y núcleos arriñonados. Luego varias opiniones fueron en encuentros o desencuentros.

En un buen momento la Dra Josemari Arrinda Yeregui recaba el dato más importante (creo yo) en cuanto a un Seminario en Madrid (en los primeros 80) de uno de los maestros que tenemos en la Patología, el Dr. Unni, morfólogo nato, en cuanto no dependió en su época de formación de la inmunohistoquímica; y pidiendo disculpas a la Dra. Josemari por esta repetición de su texto, pero es solo para reforzarlo: Dijo el Dr. Unni “Es la caracteristica definitoria de la Granulomatosis de Langerhans , que sean los nucleos de las multinucleadas iguales que los de las mononucleadas de Langerhans”.

Es por esto que invito a Uds. (y me invité yo mismo) a analizar con detenimiento el aspecto de los núcleos de éstas células de Langerhans (las células mononucleares y las células gigantes) en las fotos 4, 7 y 8; que muestran el mismo aspecto: “arriñonado”, “cerebriforme”, “convoluto”, “con plegaduras”, “hendiduras o grooves”, “de nuez”, “núcleos con forma reminiscente de embriones” o como quieran llamarlo figurativamente.

Por lo tanto una vez más creo que la inmunohistoquímica (si bien en algunos casos es absolutamente necesaria), es probable que en este caso sea de gran ayuda para reforzar y confirmar nuestro más importante análisis morfológico previo.

Pido disculpas por el texto tan largo y Felices Fiestas para Todos!

Desde La Rioja – Argentina.

Dr. Hugo Góngora Jara.

 

El 23/12/2008 23:40, Jairo Mesa Cock dijo:

por eso no dejaré de entrar a este foro... cada dia aprendo más... lo importante para mi no es atinar sino... participar pensando en todos.

Mil gracias y feliz navidad.

Jairo Mesa Cock.

Manizales, Colombia.

Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
RETICULOHISTIOCITOSIS CONGÉNITA AUTOLIMITADA (ENFERMEDAD DE HASHIMOTO-PRITZKER) / CONGENITAL SELF-HEALING RETICULOHISTIOCYTOSIS (HASHIMOTO-PRITZKER DISEASE).


 Comentario del Autor
En primer lugar, dar mis mejores felicidades a todos por los días que nos llegan, Felices Navidades, Felices Pascuas y un mejor Año Nuevo 2009 (a pesar de los augurios).

En segundo lugar, FELICITAR a todos los que habéis participado con vuestros comentarios y a los que habéis entrado en el foro y solo lo habéis disfrutado, espero que algún día próximo participareis. El foro es una gran familia sin acritud.

Referente al caso mostrado, tengo un punto de reflexión, los clínicos han sido los primeros en orientar y diagnosticar esta entidad. Los patólogos hemos ido a la deductiva. De ello se desprende que es necesaria una gran comunicación entre ambos. Los clínicos son nuestras manos y nosotros somos sus ojos. Lo importante es el diagnóstico final para el beneficio del paciente.
Esto lo digo porque en esta entidad los datos clínicos son vitales y perdonar que no los hay mostrado hasta ahora, ha sido para dar más juego al caso. La lesión ya estaba desde el nacimiento, era congénita, única y la niña no tiene afectación de otros órganos. Con estos datos y la primera imagen mostrada solo puede ser una “Reticulohistiocitosis congénita autolimitada o enf de Hashimoto-Pritzker”. Las imágenes posteriores y las técnicas de IHQ nos confirman el diagnóstico.

No me extraña que el primero en diagnosticar la lesión haya sido el Prof. JM Mascaró, enhorabuena por su precisión y por su trabajo del año 1978 (1) en el que ya hace mención a esta patología. Enhorabuena también a los que lo han realizado el diagnóstico con posterioridad. Pero quiero felicitar a todos los participantes por vuestras deducciones y diagnósticos diferenciales. Mi más sincera enhorabuena.

Os añado dos citas más de esta curiosa e infrecuente entidad, que debemos tener en cuenta si no la queremos confundir con otras histicocitosis y lesiones que conocemos.

Lo dicho: FELICIDADES A TODOS y nos seguimos viendo el este MAGNÍFICO FORO.
Imagen de Lesión ulcerada en muslo/Ulcer on the thigh.
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S-100.
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CD1a.
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CD68.
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CD207 (Langerina).
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Calretinina.
 Bibliografía
1. Mascaró JM et al. Auto-involutive congenital reticulosis (Hashimoto-Prinzker type). Ann Dermatol Venereol 1978; 105:223-7.
2. Kapur P et al Congenital self-healing reticulohistiocytosis (Hashimoto-Prinzker disease): Ten-year experience at Dallas Children’s Medical Center. J Am Acad Dermatol 2007;56:290-4.
3. Zunino-Goutorbe C et al Congenital solitary histiocytoma: a variant of Hashimoto-Pritzker histiocytosis. A retrospective study of 8 cases. Dermatology 2008;216:118-24.
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