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Masa cerebelosa en niño de 2 años / Cerebellar mass in 2 y-o child.
Federico Álvarez Rodríguez
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital de "El Escorial".
El Escorial
Madrid
España
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Historia Clínica
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Varón de dos años de edad, que ingresa por cefaleas, vómitos y pérdida de peso en el último mes. En la exploración física se objetiva papiledema izquierdo, sin meningismo ni defectos neurológicos focales. El TAC describe masa polilobulada en vérmix y hemisferio cerebeloso izquierdo, con signos recientes de hemorragia. Se remite material para examen intraoperatorio.
Male 2 y-o who is admitted for headache, vomiting and weigh loss in last month. Physical exam reveals left papilloedema without meningism nor focal neurological deficits. CT scan shows a lobulated mass that affects vermix and left cerebellar hemisphere, with recent signs of haemorrhage. Some material is sent to pathology department for peroperatory exam.
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Comentarios
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El 28/12/2008 20:48, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Estimados amigos Os esfregaços são hipercelulares, com nítido predomínio de células pequenas redondas e uniformes com escasso citoplasma (células do tipo neuronal). De permeio há células menos frequentes com núcleos excêntricos maiores exibido nucléolos proeminentes e grandes inclusões citoplasmáticas redondas hialinas (células rabdóides) além de ecassas células neoplásicas multinucleadas. Como primeira possibilidade diagnóstica sugeriria um TUMOR RABDÓIDE/ TERATÓIDE ATÍPICO. Feliz 2009 a todos! Romualdo
El 28/12/2008 21:48, Ricardo Drut dijo:
Estoy de acuerdo con el diagnóstico ofrecido por Romualdo, Tumor rabdoide / teratoide atípico.
El 29/12/2008 11:03, Fidel Fernández dijo:
Tumor indiferenciado, hipercelular, de células redondas,con nucleolos a veces prominentes y, también en ocasiones, núcleo excéntrico (tipo "plasmocitoide" o "rabdoide") e inclusiones (?)citoplasmáticas. Sasaki A et al. (*) han descrito un "tumor embrionario pediátrico del cerebelo con células rabdoides e inclusiones citoplasmáticas", similar al "tumor teratoide/rabdoide", pero con hechos distintivos, inmunohistoquímicos (EMA) y moleculares (INI1). (*) Sasaki A. et al. Pediatric embryonal tumor of the cerebellum with rhabdoid cells and novel intracytoplasmic inclusions: distinction from atypical teratoid/rhabdoid tumor. Acta Neuropathol 2005; 110: 69-76. ¡Feliz año 2009!
El 30/12/2008 2:19, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Completamente de acuerdo TUMOR ATÍPICO RABDOIDE/TERATOIDE. En tumores del SNC, siempre es conveniente contar con los estudios de imagen (al igual que en hueso). A ver si es posible que los veamos. Saludos!
El 30/12/2008 2:38, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
La citología orienta a TUMOR RABDOIDE. Esperamos los otros estudios.
El 30/12/2008 14:57, Jorge Mogollón dijo:
Concuerdo con la posibilidad del tumor rabdoide.Gracias.
El 30/12/2008 16:00, Juan María Loizaga dijo:
Creo que todos andamos girando en torno a lo mismo. Mi opinión es que se tata de un MEDULOBLASTOMA en el sentido de tumor embrionario primitivo del cerebelo de los niños que no sólo contiene células indiferenciadas sino diferenciaciones diversas que van desde neuroblastos y células gliales a células mesodérmicas como rabdomioblastos.
El 30/12/2008 17:58, J Mejia, M.D. dijo:
Sobering case, quite hard for me, here my best approach: Hypercellular, round cells, mostly monomorphic with sparsed giant cells and few multinucleated cells, fibrillar background, but also broad cytoplasm, some with globose paranuclear inclusions, conspicuous nuclei: malignant tumor of probable primitive neuroectodermal type (intraoperation): ATYPICAL TERATOID/RHABDOID TUMOR vs MEDULLOBLASTOMA. Jaime A. Mejia, M.D. -Okus Corporation- Altamonte Springs, FL. FELICIDAD Y PROSPERIDAD EN 2009.
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Diagnóstico
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TUMOR RABDOIDE DE SISTEMA NERVIOSO CENTRAL/RHABDOID TUMOUR OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM.
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Comentario del Autor
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Las imágenes que se han mostrado corresponden a un caso antiguo de 1984 del que no se conserva material en parafina, y que el Dr César Lacruz diagnosticó de forma intraoperatoria. Intentamos recientemente demostrar mediante FISH sobre un extendido citológico, delecciones en 22q11.2, pero el material estaba deteriorado y las sondas no se fijaban. Otra posibilidad sería utilizar técnicas de inmunohistoquímica para tratar de demostrar una ausencia de expresión de proteína INI-1, pero la falta de tinción también podría ser debida a que el material no es adecuado.
Así que estas son las limitaciones del diagnóstico de este caso en concreto: que lo que han visto es lo que hay. Ahora bien, un tumor agresivo en fosa cerebral posterior en un niño de 2 años de edad o menos, mientras no se demuestre lo contrario, es un tumor rabdoide (meduloblastoma suele afectar a niños algo mayores). Más aún si en la citología o en la histología se identifican con claridad células rabdoides (inclusiones densas paranucleares, cromatina vesicular y nucleolo prominente) y las técnicas inmunohistoquímcas son concordantes (EMA, Vimentina, Actina). A pesar de que en el SNC los tumores rabdoides suelen acompañarse de elementos heterólogos, éstos no se observaron en la citología, en la histología o mediante las tinciones inmunohistoquímicas, con lo que se hizo el diagnóstico final de tumor rabdoide del SNC.
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Bibliografía
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1 L. Lu, E.J. Wilkinson, A.T. Yachnis CSF Cytology of Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor of the Brain in a Two-Year-Old Girl: A case Report. Diagnostic Cytopathology 2000; 23(5): 329-332. 2 Raisanen J., Hatanpaa K. J. Mickey B.E., White III, Charles L Atypical teratoid/rhabdoid tumor: cytology and diferencial diagnosis in adults. Diagn Cytopathol 2004; 31(1): 60-63. 3 Drut R, Drut RM Renal and extrarenal congenital rhabdoid tumor: diagnosis by fine-needle aspiration biopsy and FISH. Diagn Cytopathol 2002;27(1):32-4. 4.C. Lacruz-Pelea, J. Escalona-Zapata. In Diagnóstico citológico de los tumores del sistema nervioso central. Edited by C. Viguera. Barcelona (España), 2000. Chapter 11, pgs. 91-100.
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