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Lesiones cutáneas en varón de 64 años/Cutaneous lesions in 64 y-o male.
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Pablo Soria
Jujuy
Argentina
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Historia Clínica
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Lesiones cutáneas papulares rojizas en varón de 64 años. Se realiza biopsia de piel.
Cutaneous reddish papular lesions in 64 years old male. Skin biopsy is performed.
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Comentarios
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El 27/9/2009 20:43, Pablo Lespi dijo:
Estimados colegas, me impresiona una infiltración cutánea por un carcinoma con células en anillo de sello. En la figura 5 me parece adivinar un patrón en "fila india", pero es un varón y, por otra parte, las células parecen medianas a grandes. Saludos
El 27/9/2009 21:24, Arturo Escalona dijo:
Infiltración por Carcinoma de células claras
El 27/9/2009 22:04, Isidro Machado dijo:
Infiltración cutánea por un tumor de células redondas que con esa morfología podria ser "cualquier cosa"..., llama la atención que son muy discohesivas las células y la esclerosis. Sin otros detalles histopatológicos adicionales que ayuden a orientarnos seria de utilidad una CK, CD45, CD99, HMB-45 de inicio y en dependencia de los resultados hacer nuevos marcadores. Saludos Isidro Machado
El 27/9/2009 22:05, Catarina Shaletich dijo:
Caros colegas, Na ocorrência de células atípicas com pouca coesão entre si e de lesões aparentemente múltiplas (refere-se "lesões"), na minha opinião torna-se importante avaliar, no diagnóstico diferencial, a possibilidade de doença linfo-proliferativa. Precisamos da ajuda da imuno-histoquímica e de dados clínicos adicionais. Abraço, Catarina.
El 27/9/2009 22:15, Ricardo Drut dijo:
Aparte los artefactos de atricionamiento de la biopsia, las células neoplásicas son discohesivas denunciando su estirpe hemolinfoide. Es obvio que la inmunomarcación será de gran ayuda, pero me parece que entre los diagnósticos diferenciales debería estar una infiltración leucémica, particularmente un Sarcoma mieloblástico.
El 28/9/2009 2:33, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
Proceso neoplásico formado por células redondas, con escaso citoplasma, sueltas. Veo células neoplásicas a nivel de epidermis e invadiendo, lo que me parece, un folículo piloso. Haciendo un diagnóstico antes de la inmunohistoquímica, creo que se trata de un LINFOMA.
El 28/9/2009 4:46, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Papulosis linfomatoide, tipo C, vs. Linfoma linfoblástico, aunque las células son más bien grandes y desfavorecen está última posibilidad.
El 28/9/2009 12:24, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Como Dr. Reynaldo também acredito que papulose linfomatóide do tipo C seja uma boa possibilidade diagnóstica. Abraços Romualdo
El 28/9/2009 12:29, jairo mesa cock dijo:
Me sugiere Micosis Fungoides Papular un saludo, Jairo Mesa Cock Manizales, Colombia
El 28/9/2009 12:33, Pascual Meseguer dijo:
Papulosis linfomatoide parece una buena posibilidad.
El 28/9/2009 12:39, Jorge Mogollón dijo:
Linfoma cutáneo angiocéntrico (células T). Gracias
El 28/9/2009 15:26, Eduardo Luévano Flores dijo:
Al parecer en la fotos no hay gran afección de la epidermis, en primer lugar considero también un linfoma, a reserva de inmunomarcación.
El 28/9/2009 18:58, Fidel Fernández dijo:
Infiltración dérmica (dermis media y profunda) por células neoplásicas sueltas. Engloba anejos cutáneos y respeta la epidermis. Diagnóstico genérico: Leucemia/linfoma. Aunque la infiltración cutánea por leucemia no es común, se debe descartar esta posibilidad. Imprescindible estudio hematológico. Descartada una leucemia, dirigiríamos la mirada hacia un linfoma, con el diagnóstico tentativo de un linfoma T.
El 28/9/2009 20:57, Victor Delgado dijo:
Infiltrado dermal por neoplasia de células pequeñas de poco citoplasma sobre fondo mucinoso perivascular y perianexial impresiona como Lucemia Cutis probablemente mieloide. Le pediria TdT,MPO,CD34,Lisozima,CD45. Muchos saludos.
El 29/9/2009 3:58, Hernan Molina Kirsch dijo:
Como claramente se ha planteado estamos ante se una neoplasia hematolinfoide primitiva con un amplio diagnóstico diferencial que incluye leucemias agudas de cualquier estirpe con infiltración cutánea.
El 29/9/2009 15:49, alvaro e. rodriguez a. dijo:
Inspirado en la Foto 5 sugiero la opción de "Cutaneous B-Cell Lymphoma With Signet Ring-Cell Morphology" en The Am. J.of Dermatopathol Vol.233), June 2001, pp 181-184, saludos,
El 30/9/2009 7:52, Anónimo dijo:
Anche io penso che si tratti di un Linfoma a cellule B con immagini di cellule ad anello con castone. Il verdetto finale alla immunoistochimica. Saluti Maurizio Spinelli Milano, Italia
El 30/9/2009 11:21, Antonio Félix Conde dijo:
Ya tenemos disponibles algunos marcadores de inmunohistoquímica. We have available some immunohistochemial markers. Saludos/Regards
El 30/9/2009 12:07, Fidel Fernández dijo:
Neoplasia linfoide B: Linfoplasmocitoide/Mieloma Múltiple/Macroglobulinemia de Waldestrom.
El 30/9/2009 12:13, Beatriz Di Martino dijo:
Linfoma B folicular
El 30/9/2009 13:36, Clóvis Klock dijo:
Follicular Lymphoma Clóvis Klock Brasil
El 1/10/2009 1:09, Reynaldo Falcón-Escobedo dijo:
Linfoma folicular. ¿Tiene Bcl2 y CD10?
El 1/10/2009 4:51, Hernan Molina Kirsch dijo:
Buenas noches a todos los foreros. Acerca del caso me encuentro perplejo debido a lo que interpretó como una disociación entre la morfología, por una pobre interpretación de mi parte de los hallazgos micro fotográficos presentados, y los resultados de la inmunohistoquímica, estos últimos orientan hacia un linfoma de célula pequeña y madura, que remotamente se trataría de un linfoma folicular primario de piel por su positividad al BCL-2, ya que éstos son usualmente negativos y presentan positividad para el BCL-6, debido a lo cual, si se trata de un linfoma de linfocitos maduros la primera posibilidad diagnóstica es de un Maltoma o linfoma de la zona marginal primario de piel; por lo tanto esos linfocitos pequeños con lo que parece ausencia de citoplasma o un pequeño halo claro perinuclear (citoplasma claro) corresponden a linfocitos monocitoides. Para el establecimiento de estos diagnósticos es imperativo contar con una adecuada historia clínica y una evaluación física completa del paciente demostrando la ausencia de neoplasias linfoides fuera de la piel. La posibilidad de que el observado corresponda a un linfoma linfoblástico B es extremadamente remota en presencia del CD20 positivo medio. En el caso de que las células linfoides sean realmente de morfología blástica, la única probabilidad diagnóstica es linfoma del manto blástico requiriéndose de Ki 67 y ciclina D1 para confirmarlo o descartarlo. Desde este promontorio del norte de la Mesoamérica al cual esperamos tenerlos a partir de la primera semana de noviembre para ser atendidos con la amabilidad que caracteriza a los chapines, en especial al presidente del Congreso de la SLAP Dr. Víctor Argueta Sandoval.
El 3/10/2009 2:24, Dr. Angel Vinces dijo:
Es una neoplasia de celulas redondas y por su distribución podria tratarse de un linfoma sin descartar una neoplasia neuroendocrina. Realizaria IHQ y lo primero que pediria es LCA y S100, para luego continuar con el estudio inmunohistoquimico..
El 3/10/2009 14:22, Victor Delgado dijo:
Muy interesante la expresión de los marcadores. Al parecer CD20 no marca las células neoplásicas lo que nos haría pensar que no se trata de un linfoma de células B maduras dentro de los cuales caeria el linfoma folicular. Sin embargo la marcación de bcl-2 presnte en los foliculares es un escollo que deberíamos descartar si es que nuestro razonamiento es mas o menos coherente. Si fuese un Folicular y estuviera infiltrado en la piel sería un grado 3 lo cual la morfología no muestra. Cabe entonces la posibilidad que sea un folicular primario de piel sin embargo estos son casi siempre bcl-2 negativos. Además tanto los foliculares nodales como extra nodales son CD20 fuertemente positivos. Luego, ante la positividad de CD79a que como sabemos nos da un rango más amplio de marcación abarcando a células B blásticas y la positividad de bcl-2 que quizás estaría marcando un inmunofenotivo agresivo y siendo la lesión cutánea estoy tentado a seguir sosteniendo la posibilidad de leucemia/linfoma infiltrado en la piel,linfoblatico B (CD79a)agresivo(bcl-2). Espero que Oscar nos despeje pronto la duda en este interesante caso. Saludos desde Lima. Víctor.
El 4/10/2009 20:54, Oscar Marin dijo:
Bueno gracias a todos por su participación. Hernán con su comentario practicamente hizo el cierre del caso el mismo, poco que agregar a lo dicho por Hernán.
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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LINFOMA B CUTANEO DE LA ZONA MARGINAL/CUTANEOUS MARGINAL B ZONE LYMPHOMA.
(CD20+, CD79a+, LN2 (CD74)+/-, Bcl-2+, Bcl-6-, CD10-, CD3-, CD5-, CD43-, Cyclin- D1-).
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Comentario del Autor
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SEE BELOW FOR ENGLISH TRANSLATION
Los linfomas cutáneos de células B representan diferentes entidades clínicas y subtipos histológicos de linfomas extra-ganglionares, que ocurren más frecuentemente que lo que generalmente se piensa.
Con la diseminación de la inmunohistoquímica, y técnicas de genética molecular, como también por datos de follow-up, se hizo claro que la mayoría de los llamados anteriormente llamados pseudo-linfomas representan linfomas de células B de baja malignidad cutáneos especialmente linfomas de la zona marginal.
El linfoma cutáneo de la zona marginal de células B, es uno de los subtipos mayores de linfomas cutáneos de células B en la clasificación de la EORTC, que lo incluía junto al inmunocitoma, mientras que en la clasificación de la OMS/WHO se incluye dentro de los linfomas extranodales de la zona marginal del MALT.
Se ha postulado asociación entre estos linfomas y B. burgdorferi, tanto en áreas endémicas de esta como en áreas no endémicas pero los datos de la bibliografía son contradictorios y una clara demostración no ha sido establecida.
Son linfomas de adultos jóvenes y adultos, con preferencia por tronco y extremidades superiores, con predominancia masculina. La presentación clínica es en general con pápulas pardo-rojizas, placas y nódulos, siendo más comúnmente lesiones solitarias pero pueden ser múltiples. Las recidivas cutáneas son frecuentes y pueden ser en sitios distantes a la original. El cuadro típico de linfoma de Crosti -tumores eritematosos rodeados por placas y pápulas cubriendo grandes áreas de la piel- no es observado en estos casos.
Histopatológicamente se caracterizan por infiltrados neoplásicos dérmicos de carácter difuso, que a veces afecta la porción superior del tejido celular subcutáneo, pero la epidermis no es afectada, pero muchas veces presenta tropismo por los anexos. Infiltrados nodulares con folículos linfoides pueden ser observados y en estos casos el principal diagnóstico diferencial es el linfoma folicular.
Citológicamente están mayormente compuestos por células neoplásicas de la zona marginal. Células linfoplasmocitarias y plasmocitos. Habitualmente las células de la zona marginal son una minoría de la población neoplásica, pero en ocasiones forman la totalidad de la población celular en ausencia de células plasmáticas y en otras se observa predominio de células plasmáticas.
El inmunofenotipo es CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, Bcl-6- y Bcl-2 habitualmente positivo. CD43 generalmente no es coexpreasado con CD20.
Importante en el diagnóstico diferencial es considerar que los linfomas foliculares cutáneos son Bcl-2 negativos, pero Bcl-6+ y CD10+
A nivel de genética molecular un reordenamiento del gen JH es observado en hasta 60% de los casos.
El tratamiento en general es quirúrgico en las lesiones solitarias y en aquellos con lesiones múltiples pueden tratarse con interferón alfa o con anticuerpos anti-CD20. Al igual que en los linfomas del MALT gástrico se ha reportado respuesta a los antibióticos en casos asociados a B. burgdorferi . Los raros casos con diseminación extracutánea son tratados con quimioterapia sistémica.
ENGLISH
Cutaneous B-cell lymphomas represent distinct clinical entities and histolopathological subtypes of extranodal lymphomas occurring more frequently that is generally believed.
The widespread use of immunohistochemical and molecular genetics techniques, as well the follow-up data, became clear that most of the earlier so-called pseudo-lymphomas represent low skin malignancy B-cell lymphomas especially marginal zone lymphomas.
Primary Cutaneous Marginal B zone Lymphoma is one of the main subtypes of low grade malignant cutaneous B-cell lymphomas in the EORTC classification, included together with Immunocytomas, whereas in the WHO classification is included among the Extranodal Marginal Zone lymphomas of the MALT types.
A relationship with B burgdorferi in both endemic and non-endemic areas was postulated, but the literature data are contradictory and a clear demonstration has not been established.
Usually Primary cutaneous marginal zone lymphomas are neoplasm of young adults and adults, with preference for trunk and upper extremities with male predominance.
The clinical presentation is generally with reddish brown papules, plaques and nodules, most commonly solitaries, but may be multiple. Cutaneous recurrences are common and may be distant to the original site. The typical Crosti lymphoma (Erythematosus tumors surrounded by plaques and papules covering a large area of skin - is not observed in these cases.
Histopathologically are characterized by a dermal neoplastic infiltrates nodular or with diffuse pattern of growth involving the dermis, sometimes affecting the upper portion of the subcutaneous fat, but the epidermis is unaffected, however often presents tropism by annexes structures. Infiltrated nodules with lymphoid follicles may be observed and in these cases the main differential diagnosis is follicular lymphoma.
From the cytological point of view, cutaneous marginal zone lymphomas are neoplasm mostly composed of neoplastic marginal zone cells marginal, a few lymphoplasmocytoid cells and plasma cells. Usually the marginal zone cells are a minority of the neoplastic population, but occasionally form the entire cell population in absence of plasma cells and in other cases a predominance of plasma cells are noted. The immunophenotype show CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, BCL-6- and BCL-2 usually positive. Coexpression of CD43 and CD20 is usually not observed.
A very important point in the differential diagnosis with cutaneous follicular lymphomas is take in account that this they are BCL-2 -, but positive for BCL-6 and CD10.
At Molecular genetics level a monoclonal rearrangement of JH gene is observed by until 60 % of cases.
Treatment is generally surgical in solitary lesions and in those with multiple tumors can be treated with alpha-interferon or anti-CD20 antibodies. As in the gastric lymphomas of the MALT type response to antibiotics was reported in cases associated with B. burgdorferi . Rare cases with extracutaneous dissemination are treated with systemic chemotherapy.
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Bibliografía
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1. An illustrated guide to Skin Lymphoma. Cerroni L, Gatter K, Kerl. H, Second edition, Blackwell publishing. 2004. Parte 2 Cutaneous B-cell lymphomas.
2. Who Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Swerdlow S, Campo E, Harrys NL, Jaffe E, Pileri S, Stein H, Thiele J, Vardinam J. IARC Press Lyon 2008.
3. Extranodal Lymphomas. Isaacson PG, Norton Andrew. Churchill Livingstone 1994.
4. WHO-EORTC Classification for cutaneous Lymphomas. Willemze R, Jaffe E, Burg G et al. Blood, 2005: 105: 3768.
5. Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma. A molecular and clinicopathological study of cases from Asia, Germany and the United States. Takino H, Li Ch, Kuo TT, Geissinger E, Muller-Hermelink HK, Kim B, Swerdlow S, Inagaki H. Mod Pathol 2008, 1-10.
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