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Lesiones hepáticas múltiples/Multiple liver lesions.
Antonio Félix Conde Martín
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Infanta Cristina
Badajoz
España
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Historia Clínica
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Varón de 56 años que consuta por dolor en hipocondrio derecho. La TAC demuestra múltiples lesiones ocupantes de espacio hepáticas. Se muestran cortes de una de ellas.
Male, 56 y-o who consults for pain in right hypochondrium. CT scan shows multiple liver space-occupying lesions. Pictures from one of them are shown.
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Comentarios
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El 2/11/2009 23:17, Isidro Machado dijo:
Pudiera ser hemangioendotelioma epiteliode hepático, pueden ser múltiples. Saludos Isidro Machado
El 2/11/2009 23:19, Patricia Cabaleiro dijo:
Hemangioendotelioma epitelioide.
El 2/11/2009 23:43, Oscar Marín dijo:
Adhiero a Hemangioendotelioma Epitelioide.-
El 3/11/2009 2:33, Victor Hugo Molina dijo:
creo se trata de un hemangioendotelioma epitelioide. saludos
El 3/11/2009 8:19, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Hemangioendotelioma epitelióide Abraços Romualdo
El 3/11/2009 9:41, josemari arrinda yeregui dijo:
Me adhiero al Hemangioma Epitelioide, por las luces intracitoplasmicas, pero por si las moscas le haría un Melan A y un HBM 45 no vaya a tener un Angiomioepitelioma Epitelioide. Ah y espero que no haya Leishamanias ocultas !!! que bueno para aprender todos, con nuestros errores** !!! **los de aquellos que miramos desde la barrera y no nos atrevimos a saltar al ruedo y del resto.. ojo que además de lo que vemos o creemos ver, siempre puede haber algo más de lo que pensamos !!
El 3/11/2009 19:55, Jorge Mogollón dijo:
Hemangioendotelioma epitelioide. Gracias
El 3/11/2009 22:38, Fidel Fernández dijo:
Tumor hepático multicéntrico, epitelial/epitelioide con rasgos sarcomatoides pleomórficos. Añado otro diagnóstico: Carcinoma hepatocelular variante sarcomatoide. Puntos por aclarar: a) Confirmar la presunta cirrosis en el resto del parénquima hepático (H&E); b) Comprobar la naturaleza de los espacios vacuolados (PAS/AA); c)Comprobar la naturaleza de las células epiteliales/epiteliodes (panel básico de IHQ, más alfa-fetoproteina).
El 5/11/2009 10:05, Bayardo Flores dijo:
Tumor hepático multicéntrico con células epitelioides que presentan vacuolas intracitoplámicas , verdaderas luces vasculares , algunas de las cuales cotienen hematíes, en un estroma denso son características que favorecen el diagnóstico ya formulado de Hemangioendotelioma epitelioide. Algunos marcadores vasculares (CD31, CD34, Factor VIII, etc, lo confirmarían. Saludes de Locarno, Suiza.
El 12/11/2009 3:47, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
Neoplasia sólida, con estroma mixoide, que tiene celularidad epitelioide, algunas con cavidades citoplásmicas; hay cavidades vasculares con eritrocitos. La celularidad muestra atipias. Se conoce de lesiones múltiples. Diagnóstico: HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE.
El 12/11/2009 20:57, Francisco Serpas dijo:
Hemangioendotelioma epiteliode, pero por las fotos 5 y 6 podria ser un hepatocarcinoma. Saludos a todos.
El 12/11/2009 21:27, Ricardo Drut dijo:
Me adhiero a los que opinan que la lesión es un Hemangioendotelioma epitelioide. en las figuras 5 y 6 se reconoce la infiltración sinusoidal entre las trabéculas hepáticas.
El 13/11/2009 17:32, Esther Contreras Valerio dijo:
De acuerdo con las características microscópicas que describe Bayardo del Hemangioendotelioma epiteliode, tumor hepático multicéntrico con células epiteliodes vacuoladas y multivacuoladas que ocupan luces vasculares que parece respetar los espacios porta, aunque es dos veces más frecuente en mujeres,refieren que debe descartarse primario pulmonar porque en un 10% de los casos presentan metástasis hepáticas. Se han econcontrado elevaciones de fosfatasa alcalina sérica, alaninaminotransferasa y aspartato aminotransferasa, se requieren marcadores positivos FVIII,CD31 y CD34. Descartar también colangiocarcinoma y Hepatocarcinoma.
El 14/11/2009 17:50, Dr Sampurna Roy India dijo:
The tumour is showing a characteristic zoning phenomenon in Fig1. The large and pleomorphic tumour cells are epithelioid in appearance. The bizzare tumour cells appear as cords, tube-like structures and large clusters which diffusely infiltrate the liver. The cells appear to replace the liver cell plates and clumps of cells infiltrate sinusoids and blood vessels. The cords and clumps of tumour display large vacuoles which contain red cells. These are probably intracytoplasmic vascular lumen.In figures 3 and 4 these vacuolated tumour cells are visible in myxohyaline stroma together with some primitive vascular lumen. To establish endothelial nature of the tumour immunohistochemistry is suggested. My impression is that the overall features are indicative of an Epithelioid Hemangioendothelioma. I would like to confirm the diagnosis with immunohistochemistry.
El 16/11/2009 5:26, juan jose segura fonseca dijo:
tumor hepatico multicentrico clasico de un hemangioendoteliomna epitelioide Muchas de las celulas vacuoladas contienen eritrocitos lo que establece una diferenciacion vascular. Ocasionalmente se encuentran tumores en pulmon e higado en forma sincronica PRIMARIOS O METASTASICOS
El 23/11/2009 12:45, Ignacio J Claros González dijo:
Hemangioendotelioma epitelioide
El 23/11/2009 16:21, Emilio Mayayo dijo:
Como la mayoria estamos más en el Congreso oVirtual que en el foro esto se enlentece. Voy a disparar pero antes me gustaria saber si el paciente recibio algún contraste de tipo Thorotrast. Mi diagnóstico va en el de los demás contertulios: Hemangioma epitelioide, no veo atípias clara para el Angiosarcoma epitelioide. Seguimos animando el foro. Un abrazo Emilio
El 1/12/2009 14:33, Pablo Matamala Bastian dijo:
Estoy de acuerdo con la mayoría, Hemangioendotelioma epitelioide. Veamos la inmunohistoquímica!!! saludos
El 9/12/2009 11:05, LAUREADO ORTEGA MARMOL dijo:
SE TRATA DE UN HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIODE PUEDE PRESENTARLO AL DR JAVIER SAENZ QUE TIENE EXPERIENCIA EN BIOPSIA HEPATICA
El 11/12/2009 2:10, JARDINES CANTILLO dijo:
Estoy de acuerdo con los comentarios planteados,solo me gustaría añadir el Angiosarcoma.
El 11/12/2009 8:11, MARIA JESUS PAREJA dijo:
Hola a todos, yo también pienso que se trata de un tumor vascular. Los hemangiendoteliomas epitelioides pueden expresar tinción para el marcador Glut-1 y/o Glut-2, que implica un peor pronóstico. Existen áreas de angiosarcoma?
El 12/12/2009 15:54, Hugo Boggino dijo:
Como todos los demás opino que se trata de un Hemangioendotelioma epitelioide.
El 13/12/2009 23:20, DR. REYNALDO FALCÓN ESCOBEDO dijo:
Me permito Informar a todos ustedes, que ayer sábado 12 de diciembre a las 4:30 de la mañana, falleció el Dr. Claudio Montero Linares en la ciudad de Sevilla, España. Los servicios fúnebres se celebrarán mañana lunes a las 11:00 h. en la Capilla del Cementerio de San Jerónimo en esa ciudad. El Dr. Montero fue uno de los pioeros de la Inmunohistoquímica en España. Organizó durante varios años un curso Téorico-Práctico en Sevilla en el cual numerosos patólogos, biólogos y técnicos aprendieron las bases y secretos de las técnicas inmuhohistoquímicas. Por su laboratorio del Hospital Virgen del Rocío desfilaron también numerosos patólogos, biólogos, investigadores, etc. bien para aprender las técnicas histoquímicas e inmunohistoquímicas,o bien para realizar tesis doctorales o post-doctorales. Montó las técnicas histoquímicas enzimáticas de músculo estríado en su hospital en los años 70s. contribuyendo a brindar un servicio regional del diagnóstico y estudio de las miopatías. Fue un investigador incansable, con un sinnumero de intereses científicos, cuyas herramientas fueron la inmunohistoquímica y la histoquímica, concebida esta última, no como la práctica de tinciones especiales con propósitos diagnósticos, sino el estudio de la química de los lípidos, los carbohidratos, las proteínas y los ácidos nucléicos en los tejidos. Publcó más de 100 artículos en revistas científicas y 2 libros. Su rigurosidad científica se reflejó siempre en la práctica diaria en el laboratorio. Pisterior a su jubilación en Sevilla, vino a México, a la Facultad de Medicina de San Luis Potosí, en donde disfrutamos de sus enseñanzas, de su muy amena conversación, de sus conceptos en el campo de la filosofía general y de la ciencia...y de su muy aguda y privilegiada inteligencia. Su honestidad científica no fue mayor a su honestidad como ser humano...Descanse en Paz.
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Diagnóstico
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HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE/EPITHELIOID HEMANGIOENDOTHELIOMA.
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Comentario del Autor
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Efectivamente, se trata de un hemangioendotelioma epitelioide. Se observaban múltiples focos coalescentes que se localizaban en ambos lóbulos sobre todo en la periferia. El centro de las lesiones mostraba un tejido de fibrótico a laxo. Las imágenes histológicas muestran una neoplasia con tendencia a infiltrar el parénquima hepático a través de estructuras vasculares, haciendo "desaparecer" dicho parénquima por pura compresión. La neoplasia está constituida por células de hábito epitelioide (no podía ser de otro modo) organizadas a veces en cordones u fascículos, a veces sueltas, en el seno de un estroma fibroso a mixoide. La expansión a través del area central del lobulillo hepático mostraba imágenes de fibrosis perivenular que en cierto modo recordaban a la enfermedad veno-oclusiva Figura_7 . El estudio inmunohistoquímico reveló expresión de marcadores vasculares y ausencia de expresión de citoqueratinas Figura_8 . El hemangioendotelioma epitelioide (HE) es una neoplasia de origen vascular descrita por Weiss y Enzinger en partes blandas, en 1982 (1), que es similar a la lesión descrita años antes por Dail y Liebow en pulmón bajo la denominación “tumor bronquioloalveolar intravascular” (IVBAT)(2). El término “hemangioendotelioma”, hace referencia al concepto inicial de una lesión de potencial biológico intermedio entre hemangioma y angiosarcoma. El hemangioendotelioma epitelioide hepático (HEH) fue descrito por primera vez por Ishak y cols en una serie de 32 casos (3). Con posterioridad, se han comunicado casos de HE en diversas localizaciones incluyendo cabeza y cuello, sistema nervioso central, meninges, ganglio linfático y bazo. (4) El HEH afecta con más frecuencia a mujeres (2:1), y suele debutar con clínica inespecífica, siendo dolor en hemiabdomen superior, hepatomegalia, pérdida de peso y anorexia las manifestaciones clínicas más frecuentes (5). En casos avanzados puede dar lugar a síndrome de Budd-Chiari. En la mayoría de las ocasiones se describe como un tumor multicéntrico, con afectación de ambos lóbulos. Cuando solo afecta a un lóbulo suele ser el derecho (5). Esta presentación multifocal junto con la clínica acompañante con pérdida de peso hace que frecuentemente, la sospecha clínica inicial sea de “hígado metastásico de primario desconocido" con marcadores tumorales negativos. No existe ninguna técnica de imagen ni prueba de laboratorio que, obviando la biopsia, permita un diagnóstico definitivo. Macroscópicamente se trata de lesiones ocupantes de espacio, de color sonrosado, límites imprecisos y centro fibrótico, las más de las veces afectando a ambos lóbulos hepáticos. En casi un 20% de los casos puede debutar como lesión hepática única (6) Histológicamente consiste en una proliferación de células de hábito epitelioide o histiocitoide , a veces con luces intracitoplásmicas que ocasionalmente pueden contener hematies. Dichas células se distribuyen a través de vénulas terminales, venas porta y sinusoides entre las trabéculas hepáticas, organizándose en estructuras polipoides o glomeruloides que comprimen, atrofian y finalmente hacen desaparecer el parénquima hepático. El estroma es fibroso a mixoide, más celular hacia la periferia. El carácter epiteliode de la celularidad plantea el diagnóstico diferencial con carcinoma, metastásico o primario. Este hecho está presente desde la descripción original de Weiss y Enzinger en partes blandas, cuando se refieren al HE como “ ...a vascular tumor often mistaken for a carcinoma ” (1). En hígado, el aspecto epitelioide en el seno de un estroma con abundante estroma colágeno plantea diagnóstico diferencial con el colangiocarcinoma, que el estudio inmunohistoquímico resuelve. Los marcadores vasculares CD 31, CD 34 y FLI1 son más sensibles y específicos que Factor VIII. Hay que tener presente que puede observarse expresión focal de citoqueratinas en el 25-30% de los casos (7), lo que en patólogos fuertemente influidos por la clínica puede constituir una fuente de error diagnóstico. El angiosarcoma hepático es un tumor vascular maligno aún más infrecuente en hígado que el HEH, y se diferencia por un mayor grado de atipia, actividad mitósica y necrosis extensa. Generalmente muestra un menor componente conectivo. Hasta la tercera parte de HE muestran rastos atípicos, extensa necrosis y elevada actividad mitósica. Algunos de estos casos representan un espectro contínuo entre el hemangioendotelioma epitelioide y el angiosarcoma (7, 8).
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Tricrómico. La imagen muestra la infiltración neoplásica de la vena central, y fibrosis pericentral.
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El tumor expresa marcadores vasculares y carece de expresión de marcadores epiteliales. La imágen muestra el estudio para citoqueratina 7 (imagen pequeña arriba a la izquierda), con expresión en algunos conductos biliares "atrapados" en al neoplasia, y marcada expresión de membrana de CD31 (imagen de mayor tamaño.
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Bibliografía
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1. Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer 1982;50:970–981.
2. Dail DH, Liebow AA. Intravascular bronchioalveolar tumor. Am J Pathol 1975;78:6a–7a.
3. Ishak KG, Sesterhenn IA, Goodman ZD, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologicand follow-up study of 32 cases. Hum Pathol 1984;15:839–852.
4. Weiss SW, Ishak KG, Dail DH, et al. Epithelioid hemangioendothelioma and related lesions. Semin Diagn Pathol.1986;3:259–287.
5. Mehrabi A, Kashfi A, Fonouni H, Schemmer P, et al. Primary malignant hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Cancer 2006;107:2108–2121.
6. Blaney S, Fung C, García C. Pathology Quiz Case: Multiple liver and lung nodules. Arch Pathol Lab Med 2004;128:e183-185.
7. Fletcher C.D.M., Unni K.K., Mertens F. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press: Lyon 2002. Pp 173-174.
8. Woodall CE, Scoggins CR, Lewis AM, McMasters KM, Martin RC. Hepatic malignant epithelioid hemangioendothelioma: a case report and review of the literature. Am Surg 2008;74:64-68.
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