Hola a todos, hasta tanto Antonio retorne de sus vacaciones para cerrar su caso, vamos poniendo a consideración uno nuevo.

Se trata de un tumor de parilla costal, en un niño de 15 años de edad. Hay una imagen de TAC si alguien quiere opinar sobre ella.

Hello every one, while Antonio returns from vacation to close your case, we climb a new case. A Chest tumor in a 15 Y-O Boy.A TAC image if someone want to describe.

Estimados amigos, me informa Isidro que parece haber problemas para enviar comentarios, ya veremos como se soluciona esto y en breve tendremos las fotos de la histología del caso.

Caro Oscar

Na expectativa de ver as imagens microscópicas, penso que possa tratar-se de um sarcoma de Ewing/PNET da região toracopulmonar (tumor de Askin).

Abraços

Romualdo

Considerando uma lesão com densidade de partes moles sem sinais de mineralização, creio que Ewing é uma boa possibilidade inicial. Aguardemos as lâminas.

Abraços a todos.

Saludos desde San Luis Potosí, México!!! Bueno sin nada histológico y si un Clínico llega con estos datos e imagen la primera posibilidad diagnóstica efectivamente es un Sarcoma de Ewing. Esperamos las imágenes Histológicas por si hay algna sorpresita!!

Por la edad del paciente y la localización en hueso y partes blandas coincido con lo colegas anteriores en que un tumor de la familia del sarcoma de Ewing seria un diagnóstico a considerar. Se le realizo alguna BAAF o biopsia por trucut antes de operar?

Saludos,

Isidro Machado

Las imágenes muestran lo que parece ser un tumor originado en los tejidos blandos de la pared toráxica. Coincido en que lo más probable es un PNET(Tumor de Askin). Agregaría como diagnósticos diferenciales al DSRCT y al rabdomiosarcoma.-

Veremos que nos depara la histología.-

Enhorbuena Óscar! gracias por "entrar al quite" en ayuda a nuestro amigo Félix.

Pues tu caso parece un clásico caso de Sarcoma de Ewing/Tumor Neuroectodérmico Primitivo ("Tumor de Askin"). Solo para hacer diagnóstico diferencial, tuve un caso de Actinomicosis muy similar a esta imagen. Un sarcoma sinovial y un mesotelioma maligno pueden tener una presentación parecida...pero creo que la primera posibilidad sería la más viable.

A ver si Miguel puede reparar el programa para que funcione como antes.

Saludos afectuosos

PENSABA QUE ESTE ERA UN FORO DE ANATOMIA PATOLOGICA.

¡Nos alegra que exista un valiente que arranque de nuevo¡

De la imagen: todas las anteriores y mas hasta linfomas pueden presentarse así.

Saludos desde la mesoamerica diluvial.

Sí, tiene razón el Dr. Hernan Molina Kirsch, hay que incluir al LINFOMA en el Dx diferencial!!. Encontré unas pocas referencias bibliográficas de linfomas que se presentan como masas aisladas en los tejidos blandos de la pared torácica.-

Me enseñaron a pedir estudios de imágenes cuando tenga tumores óseos.

En este caso las costillas en la pieza quirúrgica estaban "desaparecidas" por el tumor, pedí la TAC para orientarme y la puse para quienes quisieran orientarse y/u opinar hasta que subiera fotos de la macroscopía, pero como finalmente no las tomé vamos a la histología.

De lo unico que estoy seguro cuando veo las imagenes histopatológicas es que se trata de un “Tumor de células redondas de alto grado con extensa necrosis”. Aunque la variante atípica de células grandes del Ewing puede presentar esta morfología, las células generalmente no estan demasiadas discohesivas como en este caso, además en las imágenes se observan nucleos con cierto grado de escotadura y demasiado citoplasma para Ewing, aquí hay que excluir Linfoma no Hodgkin de células grandes de alto grado y hasta un tumor de células germinales. Quizá un CD45, CD20, CD99 y CK pudieran aportar datos interesantes.

Saludos, Isidro Machado

No tengo duda que se trata de una neoplasia hematolinfoide maligna infiltrando hueso y tejidos blandos ( ¿primaria de hueso?), que en este caso particular corresponde a un Linfoma de Alto Grado, debido a su alta densidad celular, # de células en mitosis, necrosis e infarto de medula osea que acarrea pésimo pronostico. Puedo descartar confiablemente Burkitt y Linfoblastico por la cito morfología y el arreglo arquitectural. Me quedo con Linfoma de Célula Grande Difuso Agresivo vrs Linfoma de Células T periféricas Inespecífico, por la cantidad de citoplasma claro y las irregularidades nucleares de las células neoclásicas sumándosele que el caso proviene de una zona endémica para Linfomas T.

Es importante recordar que somos médicos y nuestra obligación es para con el paciente, por lo tanto cualquier estudio que nos ayude a mejorar nuestro armamentario diagnostico es bienvenido, situación que se puede trasladar al estudio de imagen presentado por Oscar.

Desde esta área volcánica de la mesoamerica norteña por el momento en una corta canicula post diluvial.

Además de las posibilidades mencionadas, hay que agregar la de sarcoma granulocítico.

Favorezco un LINFOMA NO HODGKIN ¨"B". Las células me parecen de tamaño mediano...a pequeño (no son mucho más grandes que los hematíes), algunas con un vago aspecto plasmocitoide. La fracción de apoptosis es elevada. Podría tratarse de un DLBCL BURKITT-LIKE.....y hasta no contar con la inmuno no descartaría del todo un BURKITT.- Pediría: CD20,CD3,CD10,BCL-2,BCL-6,Tdt y Mib-1.-

Neoplasia linfoide con patrón difuso, formada por lonfocitos grandes, con cromatina muy irregular y abundantes mitosis; se aprecian también cambios de necrosis.

Dx.: LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES.

¡Esos españoles sí saben tomar vacaciones! Gracias por el caso. Linfoma difuso de células B.Me alegra leerlos a todos.

Linfoma no Hodgkin, difuso, posiblemente B.

Se asemeja a un caso reciente de mi laboratorio.

<Un saludo a todos los cibercolegas.

Anche io penso a un Linfoma non Hodgkin a cellule B diffuso.

Saludos

Me parece como algunos han considerado que las características son más de un Linfoma no Hodgkin difuso de alto grado, por la falta de cohesión, necrosis acentuada y abundantes mitosis, considerando también la edad del paciente.

Saludos,

Esther Contreras Valerio.

Bueno, aún cuando no se aprecian nidos y la apariencia es de células sueltas, la morfología celular con aspecto plasmocitoide y una leve escotadura con mitosis atípicas frecuentes, necrosis extensa, infiltración a hueso y dos o tres hallazgos en los acercamientos de nucleos ligeramente alargados deformes, con citoplasma que me da la impresión es ligeramente eosinófilo, creo que no hay que ignorar al Rabdomiosarcoma, siendo ésta mi posibilidad diagnóstica en este caso.

Felicidades a Óscar Marín y al resto de foreros por retomar la actividad del sitio con entusiasmo.

El caso me parece un linfoma de alto grado, plasmablástico o con diferenciación plasmacitoide por la citología. Me parece ver en algunas células cromatina en rueda de carro y aclaramiento paranuclear. Estas células me parecen neoplásicas y no acompañantes. Investigaría infección por HIV en el paciente. Supongo que no, pero ¿tiene PAAF?

Un saludo a todos

No tiene PAFF, ni biopsia previa, recibimos directamente la resección quirúrgica de la pieza tumoral.

HIV No reactivo, HTLV-1 No reactivo.

Tumor ùnico grande, No hepato-esplenomegalia, No Adenopatias.

Ponemos a consideración algunos estudios de inmunohistquímica.

To your consideration some immunohistochemical studies.

El resultado de la vimentina y el CD99 se puede apreciar bien, pero es dificil con ese aumento valorar el EMA para excluir ALCL, quizá imagenes a mayor aumento serian de ayuda, tampoco me queda claro si la CK es negativa o debil positiva y creo que es importante al menos el resultado de la CK porque si la CK fuera positiva excluye totalmente un linfoma.

Saludos

Isidro

Para mí lo único + es la VIM....mantengo el Dx de Linfoma No Hodgkin.

Ampliamos el panel de inmunohistoquìmica.

El CD30 "parece" ser algo positivo y los demas marcadores linfoides T y B parecen ser negativos, habria que excluir Linfoma anaplasico de células grandes ALCL, seria interesante ver el EMA a mayor aumento y ALK.

Saludos

Isidro

Por los anticuerpos que se han pedido infiero que es un caso bien difícil.

Con este perfil queda descartado un Burkitt, un DLBCL, un sarcoma granulocítico...y difereciación plasmocitoide. Podría ser un linfoma anaplásico con fenotipo nulo...pero ese CD30 no me convence.

y el CD45????.....a esta altura hasta estoy tentada a pedirle un myf-4 o miogenina o desmina... a ver si nuestro "supuesto" linfoma no termina siendo un rabdomiosarcoma!!!

Me llama poderosamente la atención una vimentina francamente positiva acompañada de un CD30 y CD43 positivo débil, por lo tanto pidamos el ALK y el CD3, ya que esto parece la posibilidad mas fuerte, tomando en cuenta la historia clínica.

Y ya que en realidad es una evaluación muy completa , extensa y académica , ¡entonces pidamos la ganancia! Linfoma de Célula Grande Difuso no se puede descartar ya que no contamos con resultado del CD79a y si es positivo, entonces que nos regalen PAX5 y MYC.

Desde Guatelinda en sus días de independencia de no se que.

Es de agradecerle a Oscar el regalo de un caso tan interesante , particularmente bien trabajado complementándose con excelente microfotografía.

No tengo en mi memoria de a cuantos linfomas les hemos evaluado localmente por vimentina , pero tendrá que ser extremadamente raro, por lo tanto la vimentina + en este linfoma representa una buena trampa cazabobos , o en buen chapin “agarra babosos”. Ignoro su relación con linfomas , pero es algo importante de conocerle su valor al interpretar fenotipos de linfomas , asi que tratare de encontrarlo en el baúl de los recuerdos.

Como muy probablemente este caso terminara siendo: Linfoma de célula grande anaplasico CD30 y Alk + , confirmándose su estirpe T por el CD43 o reordenamiento genético clonal del receptor de células T gamma, por lo tanto se explica que a pesar de su gran tamaño fuera localizado, y el pronóstico de este patojo (niño en guatemalteco) es excelente con una terapia apropiada, lo único triste es que perdiera sus costillas, pero bueno “such is life in the tropics”.

Desde esta tierra ístmica y sísmica en calma temporal de huracanes.

Bueno alguna foto mas, PAX-5 todavía no tengo, MYC no tengo posibilidad de hacer.

Myo-D1 es negativa, al igual que ASMA y S-100

Bien esperaba una opinión en particular, pero no se produce y dado que parecen estar agotadas las opiniones diagnósticas vamos cerramos el caso. Gracias por su participación.-

We are now closing this case. Tank a lo to every one.

No se podría haber resuelto el caso haciendo simplemente CD99, CD20 y CD3, y concluir que se trata de un Linfoma anaplásico de células grandes CD3+?

Pregunto por que el Foro es también para educación y para lograr un costo/beneficio de un diagnóstico rápìdo y con pocos gastos.

Con CD30, EMA y ALK, todos negativos, creo que no hay posibilidad de considerar un Linfoma de Grandes Células Anaplásicas. Estos son ALK+ o ALK- pero siempre CD30+

La rareza de un Linfoma T en esa ubicación nos llevó a mas y mas IHQ e incluso repetimos para asegurarnos.

Con CD3, CD99 y CD20 se nos pudo haber escapado un linfoblastico TdT+, o un plasmoblastico CD20- y CD138+, o pudo haber sido un NK, CD3+ CD56+ (no fue el caso) o HTLV-1+ u otras variables, como una enfermedad linfoproliferativa asociada a EBV (CD4+ o CD8+ o ambos).

La edad, la topografia el inmunofenotipo me parece que daba para investigar a fondo.

Además un ALCL tiene una buena evolución al menos los ALK+, en este caso la agresividad fue tal, que 2 grupos oncológicos se negaron a seguir tratándolo.

Me parece muy interesante el caso y con la positividad del CD3 que es muy clara! el diagnóstico de PTCL-NOS convence. El origen en hueso o partes blandas es controversial y creo imposible de saber. La positividad para vimentina no es sorprendente porque este anticuerpo es muy inespecífico y puede ser positiva en linfomas entre otros tumores, incluso algunos autores usan el anticuerpo como control de que el tejido esta bien conservado y procesado. La p53 muy positiva es interesante y en algunos estudios la han asociado con la infección por EBV, que seria curioso saber si el tumor era EBV+. Por otro lado en otros trabajos se describe que los LNH con mutaciones en p53 se asocian a células más grandes comparados con LNH sin mutaciones o alteraciones de p53 , esto quizá pudiera justificar entre otras cosas el porque la morfología de este tumor muestra células tan grandes para un PTCL-NOS como se observa en la figura 10 y 11. Curiosamente en un estudio reciente donde se estudio la frecuencia de alteraciones de p53 en linfomas T se demuestra que los ALCL son los que mas frecuentemente expresaron alteraciones de la p53 seguidos de los PTCL. De cualquier manera la categoría de LNH inclasificable también existe y en ocasiones no queda más remedio que emplearla.

Abordare la pregunta del Dr. Drut.

De acuerdo con los criterios diagnósticos establecidos en el libro azul de linfomas (WHO 2008) no se puede establecer fehacientemente el diagnostico de Linfoma de Células T periféricas Inespecífico, demostrando que es fuertemente CD3+, CD20 y o CD79a -, ya que para llegar a esa conclusión que en realidad representa el canasto de basura de este tipo de linfomas, se tiene que descartar las otras dos posibilidades mejor definidas por fenotipo que son: Linfoma T Angioinmunoblastico y Linfoma de célula grande anaplasico CD30+. La primera puede descartarse por que no entra en el diagnostico diferencial morfológico, pero para la segunda hay que demostrar que es CD30-. Además, se tiene que tomar en cuenta que Jujuy es endémico para linfomas del linfocito asesino, que obliga a investigar el CD56

En el caso presentado se establece un CD3 fuertemente + en el citoplasma que a mi parecer seria el pivote para ahorrar anticuerpos, y yo solo pediría el CD30. Por academia si son utiles CD4,5,7 y 8 todos -, ya que con ellos nos demostró objetivamente el diagnostico de Linfoma de Células T periféricas Inespecífico.