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Tumor de Partes Blandas en el Brazo de una Mujer de 74 años.
SERVICIO DE PATOLOGIA
HOSPITAL PABLO SORIA
GUEMES 1345 S.S. DE JUJUY
4600
JUJUY
Argentina
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Historia Clínica
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Paciente de sexo femenino de 74 años de edad, con Tumor de partes blandas en el brazo izquierdo.
Antecedentes Epidemiológicos:
Chagas+, TBC-, HIV-, VHC+, VHB+
No fuma, no alcohol.
Neutropénica febril al ingreso. Sin fiebre durante la internación.
Bocio lado derecho.
INFORME DE TAC: Masa con densidad de partes blandas en 1/3 medio e inferior de húmero, que se extiende hasta la flexura del codo, que erosiona la cortical de la cara interna del humero y altera el patrón esponjoso. Por las características se debería sospechar un proceso neoformativo muscular.
Female patient of 74 y-o with soft tissue tumor from medium to low arm. The lesion causes erosion of the cortical bone.
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Comentarios
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El 22/11/2010 2:39, Oscar Marin dijo:
Hola, luego del excelente caso del Dr. Latorre zúñiga, abrimos un nuevo caso de un tumor de tejidos blandos del brazo. Hello, after the excellent case of Dr. Latorre Zúñiga, a new case is open to your consideration.
El 22/11/2010 7:18, josemari arrinda yeregui dijo:
Ddif de tumores con "HEnotipo" Epitelioide, Primario o Metástatico 1 Histiocitoma Epitelioide 2 Sarcoma Epitelioide 3 Hemangioma Epitelioide 4 Metastásis de T. Epitelioides 4.1 Vasculares Angiosarcoma Solido 4.2 Carcinomas vs Timomas 4.3 Otros Sarcomas de Patrón Epitelioide. Leio, Histio.... 4.4 Metastasis de Mesotelioma ... Entre otras posibilidades !! A ver por donde suena la .. música, que hoy se celebra Santa Cecilia la patrona de ellos y por si sonara... Luego con la IHQ ya veremos el fenotipo o polifenotipo que tenga y nos iremos decantando por una cosa u otra
El 22/11/2010 8:48, MSc Walter Marcial Martìnez Rodrìguez dijo:
La verdad es que con HE y despuès de haber hablado Josè Marìa Arrinda queda poco por decir. Lo màs prudente serà esperar la IH. !Y, ni que pensar en reenviar la tablita que ya he enviado dos o tres casos atràs!. !Mejor ahora nos vamos para la celebraciòn y despuès ya veremus! Un saludo para todos los foreros Walter
El 22/11/2010 8:48, emilio dijo:
A la lista de Josemari, hay que añadir los grandes simuladores. En este caso Sarcoma sinovial monofásico y no olvidar el melanoma.
El 22/11/2010 19:33, Adriana Balza Haddad dijo:
El tumor esta constituído por células redondas de moderado tamaño de apsecto "epiteliode", dispuestas en grupos incluso algunas en cestas o nidos "hepatoídes" (imagen 3 y 4), el nucleo es ovoide, y la cromatina es vesiculosa que deja ver un nucleólo (inconspicuos), el citoplasma es esonofílico discretamente discernible. No veo pigmento melánico en las imágenes examinadas. Coincido con la opinión de "emilio" de Melanoma amelánico Vs Carcinoma metastásico (con tumor primario en piel, pulmón, mama) Saludos Cordiales; Barinas-Venezuela.
El 22/11/2010 20:10, Isidro Machado dijo:
Muy interesante el caso!!, tiene un patrón histiocitoide/epitelioide donde llama la atención las escotaduras nucleares de las células tumorales, pero con H&E solamente es un caso donde si tuviera que dar una opinión me quedaria muy tranquilo comentando que no tengo "ni idea" en relación a de que se trata! y que seguro la IHQ ayudaria mucho a tipificar este caso CD68,S100,SMA,CK,EMA,CD99,CD30,CD34). Saludos, Isidro Machado.
El 22/11/2010 20:12, Pedro Vega Tadic dijo:
Buenas tardes ...Células grandes y pleomórfica, en nidos cierto, entre ella algunos linfocitos pequeños y plasmocitos. No dejo de lado un Linfoma Anplásico. Saludos.
El 23/11/2010 13:14, Dr.Jardines Cantillo dijo:
Los tumores de partes blandas han sido una nuve oscura enla Anatomía Patológica que se ha ido aclarándo poco a poco con el uso de la IHQ.Este caso en particular muestra un patrón de crecimiento formando nódulos tumorales separados por tabiques fibrosos ,con un fondo ligeramente inflamatorio y grupos de células separadas por un estroma vascularizado delicado,mirando de cerca parecen haber dos tipos de células:unas más grandes con citoplasma claro y nucleos vesiculosos con nucleolos prominentes y otras más paqueñas hipercromáticas , además se ven pseudoluces y vacuolas. Un diagnóstico certero con este patrón se hace muy difícil y sería mejor de forma práctica y genérica sacarlo como tumor maligno de aspecto epitelioide y luego caracterizarlo con la IHQ.
El 23/11/2010 15:44, Jorge Mogollón dijo:
Favorezco la posibilidad de un tumor metastásico y sugiero un primario renal. Gracias
El 23/11/2010 16:16, Bayardo Flores dijo:
Casi todos los compañeros que me han precedido consideran que el tumor presenta aspectos epitelioides y son muchas las neoplasias con este aspecto, por lo que me atrevo a añadir la posibilidad de un Angiosarcoma epitelioide in gran parte sólido.
El 23/11/2010 20:55, Hernan Molina Kirsch dijo:
De nuevo felicitaciones a Oscar por permitirnos evaluar este caso interesante. Difiero de las opiniones anteriores a excepción de la del Dr. Pedro Vega Tadic, ya que las características histológicas corresponden a un Linfoma de Célula Grande Difuso, apreciándose con claridad la diferenciación plasmocitoidea , linfocitos pequeños y centroblastos, con un patrón compartimentalizado. Es probable que sea primario intraoseo con extensión a tejidos blandos por la siguiente aseveración del autor: " Masa con densidad de partes blandas en 1/3 medio e inferior de húmero, que se extiende hasta la flexura del codo, que erosiona la cortical de la cara interna del humero y altera el patrón esponjoso" Saludos desde Guatemala tierra linda llena de conflictos irremediables.
El 24/11/2010 0:42, David Cubero dijo:
Interpreto una mujer inmunodeprimida con un tumor en partes blandas de morfología indiferenciada y epitelioide si seguimos la línea de su inmunodepresión debe ser un LNH de alto grado extranodal, si seguimos la clínica es un sarcoma de morfología epitelioide, pero cual?, caso raro que solo la poeira IHQ definirá, me inclino por el riesgo implícito en la inmunodeficiencia e inmunoproliferacion asociada a infecciones crónicas.
El 24/11/2010 1:51, Oscar Marin dijo:
Agrego 2 fotos un poco mas "panorámicas"...
El 24/11/2010 2:57, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
La neoplasia tiene patrón epitelioide, lo cual nos da un panorama amplio de diagnósticos diferenciales. Creo que debemos de empezar por la inmunohistoquímica básica, para inicialmente orientar el diagnóstico.
El 24/11/2010 11:12, Ricardo Drut dijo:
Las imágenes panorámicas sugieren Sarcoma epitelioide.
El 24/11/2010 11:18, MAURIZIO SPINELLI dijo:
La mia prima impressione è che si tratti di un Linfoma ad alto grado e quindi valuterei subito questo immunofenotipo. Saluti a tutti
El 25/11/2010 8:50, victoria lescano dijo:
Hola a todos. Yo también creo por las imágenes panorámicas que puede ser un sarcoma epiteloide. Espero IHQ
El 25/11/2010 10:00, MSc Walter Marcial Martìnez Rodrìguez dijo:
En honor a la verdad no me parece un Linfoma. Mejor esperamos la IH-No lo creen asì?- Abrazos para todos, Walter
El 25/11/2010 13:04, Andréia Portilho dijo:
Sem imuno-histoquímica é impossível mas com o nucléolo eosinofílico evidente minha primeira hipótese é Melanoma.
El 3/12/2010 15:02, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Favorezco el diagnóstico de Melanoma de los tejidos blandos (Sarcoma de células claras de partes blandas). Habrá que esperar HMB45, S-100 y vimentina. Además de CK, actina, desmina, CD31 y CD34. Que no habría necesidad de estos últimos, si son positivos los primeros. ...Y ya va siendo tiempo de cerrar el caso, ya estamos en el siguiente. Saludos a todos los colegas del foro!
El 4/12/2010 0:03, victor traves dijo:
A grandes aumentos parece que la lesión tiene cierto patrón trabecular. Me parece más probable una metástasis que un sarcoma primario de esa zona. Además de todo lo que se ha propuesto yo le haría un TTF-1.
El 4/12/2010 16:37, Oscar Marin dijo:
Bueno disculpen la demora, les alcanzo algunos resultados Myo-D1-, ASMA-, CD45+, CD34-,AE1/AE3-.
El 4/12/2010 17:59, Isidro Machado dijo:
Hola Oscar, con ese inmunofenotipo y la morfología del tumor (células con abudante citoplasma y nucleos con escotadura evidente asociado a infiltrado linfoide en el fondo) es probable que sea un LNH de alto grado posiblemente anaplásico (ALCL), creo el EMA, CD30, ALK, CD20 ayudarian a confirmar o excluir esta posibilidad. Saludos, Isidro Machado.
El 6/12/2010 1:46, alan jesus latorre zuñiga dijo:
Creo que agregaria la enfermedad de Rosai-Dorfman al diagnostico diferencial.
El 6/12/2010 1:56, Alan Jesus Latorre Zuñiga dijo:
Baso mi sugerencia en que me parece distinguir entre el infiltrado de celulas linfocitarias y plasmaticas, algunas celulas mas grandes de nucleo grande y de cromatina vesiculosa, de citoplasma amplio y en las que me pareciera observar el fenomeno de emperipolesis, amen de que no me impresionaran muy atipicas y que no me parece observar figuras mitoticas con facilidad.
El 7/12/2010 0:38, Oscar Marin dijo:
Algunas fotos de inmunohistoquímica solicitadas.
El 7/12/2010 3:55, Eduardo Luevano Flores dijo:
Parece haber células grandes grandes positivas a CD 20, con lo cual se puede pensar la posibilidad de linfoma de células grandes B, rico en células T/histiocitos.
El 11/12/2010 17:11, Oscar Marin dijo:
Hola a todos, una nueva tanda de IHQ y ya vamos cerrando el caso. Si alguien quiere opinar.
El 12/12/2010 21:58, Oscar Marin dijo:
Vamos cerrando este caso, queda a resolver el interesante caso de la Dra. Balza Haddad. We are closing this case, remain to resolve the interesting case of Dr. Balza Haddad.
El 13/12/2010 23:49, Hernan Molina Kirsch dijo:
¡Que caso tan interesante! Me congratulo con Oscar por su astucia demostrada al encontrar antígenos negativos para definir linfoma célula grande difuso activado del centrofolicular, iniciando una investigación que concluye con elegancia que se trata de un linfoma de células T periféricas. Desde el punto de vista morfológico la presencia de células plasmática y linfocitos plasmocitoides en un linfoma T periférico tiende a favorecer una variante angioinmunoblastica, dándole soporte parcial la positividad para LMP-1 , ya que la presencia de BEV está relacionada a la variante angioinmunoblastica. Esta posibilidad se puede estudiar usando PD1. ¿Sera que es primario de hueso? Lo haría aun mas interesante, ya que estos son raramente de fenotipo T. Saludos desde la angostura distendida de la mesoamerica.
El 14/12/2010 12:57, Isidro Machado dijo:
Muy interesante!! caso Oscar. Creo que el estudio de la clonalidad B y T seria mandatoria en esta caso sobre todo por el inmunofenotipo tan aberrante que posee. Gracias por compartir el caso, Saludos Isidro Machado.
El 14/12/2010 21:49, Oscar Marin dijo:
Gracias por los comentarios: Hernán: El único indicio óseo fue el informe de TAC que mencionaba erosión de la cortical, supongo que su orígen fue tejidos blandos nomás. El Linfoma AILT es uno de los "Node Based Lymphomas" y encontrarlo fuera del ganglio hubiera sido mala suerte, ya que es CD10+, Bcl-6+ y en ese caso yo hubiera deducido un DLBCL-GC-Like. Isidro: Si, este caso junto a otros 4 estan en Japón para estudio de reordenamiento genético. Tiene es ediagnóstico ya que todos ellos solo expresan CD20 y ningún otro marcador B, pero si los marcadores T y moléculas citotóxicas. Tal podamos mas tarde publicar esta experiencia. Saludos
El 16/12/2010 1:44, Hernan Molina Kirsch dijo:
Este caso ilustra claramente lo necesario de cimentarse en criterios morfológicos firmes para poder orientar objetivamente la inmunohistoquimica. Con eso logramos utilizar adecuadamente nuestros (optimisar) recursos, que en especial en los trópicos son escasos. En principio la positividad fuerte del CD3 tiene que alertar que no se trata de un simple linfoma célula grande difuso. Lo demás es historia. Por academia es importante investigar la clonalidad por PCR de las células B y T, sin embargo ¿que pasaría sin ambos fueran clonales? Gracias por ilustrarnos.
El 16/12/2010 4:25, Oscar Marin dijo:
Hola Hernán: La verdad es que por la positividad para CD3 yo esperaba un CD30+, pero resultó negativo y hasta lo repetimos. Si esto llega a dar doble clonalidad??? No sabría que pensar. Pero tal vez en breve lo conozcamos. Un Abrazo.
El 16/12/2010 11:32, Gerônimo Jr. dijo:
Vejo uma neoplasia maligna de células epitelióides arranjadas em lóbulos sem necrose. Seria interessante ampliar o painel pedindo Citoceratinas,EMA e CD34. Morfologicamente penso em Sarcoma epitelióide.
El 16/12/2010 12:10, Oscar Marin dijo:
En el panel esta Citoqueratinas de amplio espectro (AE1/AE3) y CD34, ambos NEGATIVOS. No se hizo EMA.
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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LINFOMA NO HODGKIN EXTRAGANGLIONAR, CD20 POSITIVO, DE TIPO T PERIFERICO, SIN OTRA ESPECIFICACION.
(CD45+, CD20+, CD79a-, CD10-, Bcl-6-, Bcl-2-, Bcl-10-, CD138-, MUM-1-,kappa/lambda -/- CD3+, CD4+, CD5+, CD7+, CD8+/-, CD56-, TIA-1+/-, LMP-1+/-, Myo-D1-, CD34-, S-100-,ASMA-, AE1/AE3-)
EXTRANODAL NON-HODGKIN LYMPHOMA: PERIPHERAL CD20+ T-CELL LYMPHOMA, NOS.(CD20+ PTCL-NOS)
(CD45+, CD20+, CD79a-, CD10-, Bcl-6-, Bcl-2-, Bcl-10-, CD138-, MUM-1-, kappa/lambda -/- CD3+, CD4+, CD5+, CD7+, CD8+/-, CD56-, TIA-1+/-, LMP1+/-, Myo-D1-, CD34-, S-100-, ASMA-, AE1/AE3-)
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Comentario del Autor
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For English Translation please see below.
Este caso fue enviado desde nuestro hospital a un centro privado de la ciudad de córdoba -Argentina- donde fué diagnosticado como Linfoma Difuso de Grandes Células B. Así fue tratada la paciente que falleció bastante rapidamente.
Un día decidimos hacerle estudios complementarios a fin de conocer si era un linfoma B con expresión de centro germinal o uno de tipo Post-germinal Center. Los resultados fueron desorientadores ya que tanto Bcl-2, Bcl-6, CD10, CD138 y MUM-1 fueron negativos, por lo que no podía encasillarse en estas categorías. Luego kappa y lambda solo tiñeron escasas células plasmáticas, entonces se repitieron los estudios e hicimos un nuevo panel con marcadores de células T que fueron positivos.
La interpretación entonces a la luz de estos hallazgos fue de un Linfoma de células T-CD20+, basada en la ausencia de marcadores B a excepción de CD20, los resultados de las cadenas livianas de inmunoglobulinas y la expresión de marcadores T.
Algunos linfomas expresan marcadores de diferente linaje, B, T o mieloide, entre ellos la leucemia linfocitica crónica y el linfoma del Manto que expresan CD5 junto a los marcadores B, CD20 y CD79a. Así también la leucemia linfoblastica T en 40 % de los casos expresa CD79a. Y existen linfomas difusos de células B CD5+. Mientras que la expresión de CD20 en linfomas T es mucho menos frecuente y rara.
Algino y col. han reportdao la existencia de linfomas co-expresando CD20dim (Leu16) y CD3 (Leu4) en 94 % de muestras medulares normales, representando hasta el 11% de las células mononucleadas y hasta el 22% de las células linfoides de médula ósea. Mientras Hultin y col. confirmaron la expresión de bajos niveles de CD20 en linfocitos T.
Quintanilla Martinez y col, concluyen que dado que hasta el 12 % de las células de sangre periférica coexpresan CD20dim y CD3, esta no es una expresión aberrante, sino que es la contrapartida neoplasica de un subtipo de linfocitos T CD20+.
Otros linfomas como el Pyothorax Associated Lymphoma (PAL) ahora llamado Linfoma asociado a Inflamación, son bi-fenotípicos en forma aberrante, y con la misma morfología pueden se positivos para marcadores B, para marcadores B y T, (CD20 (L26) (CD3, CD43, CD45R0) o para marcadores T.
Chott y col. tambien reportan casos de linfomas T que expresan CD20 o CD79a. Muchos de los casos reportados como Linfomas T, CD20+ finalmente fueron TIA-1+.
Tambien se han reportado casos de Linfomas T asociados a HTLV-1 (ATLL) con expresión de CD20 y casos de micosis fungoides CD20+. Como también casos de linfomas T con expresión de PAX-5 estan presentes en la literatura.
Los mencionados autores sugieren que debe estudiarse con CD20 y CD79a en combinación con marcadores T a fin de minimizar el riesgo de una mala interpretación del linaje de linfomas.
Más recientemente Dogan y col, demostraron que en el linfoma T de tipo AILT, las células neoplasicas expresan CD10 y Bcl-6, ambos marcadores de centrofolicular.
En principio se consideró una expresión aberrante de marcadores T, pero actualmente se considera que son linfomas T nacidos de células T-CD20+.
El porcentaje de células CD20+ varia desde bajo o moderado hasta elevado, en un seguimiento de un caso de Micosis Fungoides, la expresión de CD20 fue baja en la primer biopsia, con un marcado aumento del porcentaje en las biopsias susecuentes, siendo muy elevado en la transformación de esta a células grandes.
En resúmen la expresión de CD20 en linfomas T es un evento raro pero bien reconocido, con una prevalencia del 5-8 %. Según una revisión de la literatura
muestra que la mayoría de los casos de linfomas T con expresión de CD20 (58%) son clasificados como Linfoma T periféricos sin otra especificación (PTCL-NOS)
ENGLISH.
This case was sent from our Hospital to a private medical center in Córdoba-Argentina, where a diagnosis of DLBCL was performed. A time later I want to know the relationship of this case with germinal center-like or if a Post-germinal center derivation of his tumor cells. The results where a surprise with absent expression of other B-cell markers and positive immunostain for T-cell markers and a interpretation of a CD20+T-cell Lymphoma was made, considering the lack of B-cell markers expression except by CD20, the results of the immunoglobulin light chains and the expression of T-cell markers.
Certain lymphomas express the markers of more than one lineage of cells, such as T, B, and myeloid lineages. Two common lymphomas exhibiting biphenotypic features are small lymphocytic lymphoma (SLL)/chronic lymphocytic leukemia (CLL) and mantle cell lymphoma, which usually express the T cell-specific antigen CD5 in combination with various B-cell markers
Precursor T cell lymphoblastic lymphoma (T-LBL)/T cell acute lymphoblastic leukemia (T-ALL), was recently shown to express the B cell antigen CD79a in 40% of all T-LBL/T-ALL cases. Also exist Diffusse Large B-Cell Lymphomas CD5+. As CD20 expression in T cell lymphoma is quite rare, obtaining the correct diagnosis of this type of CD20+lymphoma can be difficult.
Algino et al. reported that a small population of cells coexpressing CD3 (Leu4) and CD20dim (Leu16) could be identified in 94% of normal bone marrow specimens, with this population representing 0% to 11% of the mononuclear cells and 0% to 22% of all marrow lymphoid cells. Hultin et al.18 confirmed that CD20 is expressed at low levels on a subpopulation of human T lymphocytes.
Given that as high a proportion as 12% of normal peripheral blood can coexpress CD20dim and CD3, Quintanilla-Martinez et al.9 concluded that the CD20-positive T cell lymphoma phenotype was not aberrant, but instead represented the neoplastic counterpart of a small subpopulation of normal peripheral blood T cells.
Certain cases of lymphoma, however, aberrantly express biphenotypic features. The cells of a pyothoraxassociated lymphoma were reported to exhibit three phenotypes, both B and T cell, B cell only, and T cell only phenotypes. Although all three types of neoplastic cells exhibited a similar morphology, immunohistochemical staining revealed that the neoplastic cells in certain regions expresses both B cell (L26+, B1+ ) and T cell markers (CD3+, CD43+ CD45RO+, Leu4+)
More recently Dogan et al. demonstrated that AILT lymphoma show expression of CD10 and Bcl-6, both marker of Follicular Germinal Center, irrespective of the cases of DLBCL arising in this type of lymphoma.
Also Adult T-cell Leukaemias/Lymphoma (ATLL) cases and cases of Mycosis Fungoides are reported with expression of CD20, and inclusive cases of T-cell lymphomas with expression of PAX-5 exist in the literature.
The percentage of CD20+ cell is variable, from low or medium to cases wehre the mayority of T-cells are CD20+. In a case of Mycosis Fungoides only a minority of T-cell was CD20+ in the initial biopsy, but later in a second and third biopsies, 4 and 5 month after the original biopsy showing most of T-cell CD20+
CD20 expression by T-Cell Lymphomas is a rare but well recognized phenomenon, and reports of large series have found a prevalence of CD20 expression ranging from 5% to 8%. A review of the literature reveals that CD20 expression has been described in diverse T-Cell Lymphoma subtypes, but that the majority of cases are classified as PTCL-NOS (15/26 cases, 58%)
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