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El 15/3/2011 20:10, Leopoldo E. Santamaria dijo:
Para iniciar el debate diré que me impresiona como un tumor de estirpe conectiva, maligno.. la matriz de tipo mixoide, y las mitosis atípicas en la recidiva incrementan el grado de dificultad para la caracterización de un sarcoma..
El 15/3/2011 20:41, Ricardo Drut dijo:
SARCOMA! Ahora bien ¿Cuál? Sarcoma fibromixoide? Liposarcoma mixoide y liposarcoma desdiferenciado luego?
El 15/3/2011 20:48, Patricia Cabaleiro dijo:
Me parece que se trata de un MIXOFIBROSARCOMA. Estos tumores muestran tendencia a aumentar de grado en las recurrencias, haciendose progresivamente más celulares, más pleomórficos, con mayor número de mitosis y necrosis."
El 16/3/2011 0:21, Esther Contreras Valerio dijo:
En el tumor primario se aprecia una lesión de predominio mixoide dificil de valorar, por la cantidad de tumores de partes blandas que presentan áreas mixtas mixoides. Pero en la recidiva la morfología es de un Sarcoma con muchas mitosis y apariencia de Liposarcoma. Saludos. Esther Contreras V.
El 16/3/2011 9:19, jorge gomila dijo:
Liposarcoma mixoide, las figuras de la recidiva revelan imágenes de lipoblastos.
El 16/3/2011 16:08, Igor Santos Costa dijo:
O estroma mixoide e os vasos arqueados das primeiras fotos já dão a pista de se tratar de um lipossarcoma mixoide. Já nas imagens de recidiva, parece que há um componente de alto grau (células redondas), sendo um Lipossarcoma mixoide de alto grau. Os vasos ainda continuam presentes.
El 16/3/2011 16:36, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Estimados amigos Quando um lipossarcoma mixoide progride para uma neoplasia mais maligna o faz transformando-se em um lipossarcoma de celulas redondas. No caso apresentado, o grau de atipia presente na lesao original e na recidiva e exagerado e incompativel com um lipossarcoma mixoide e de celulas redondas, respectivamente. O mesmo se pode dizer de um sarcoma fibromixoide de baixo grau, que ocorre em adultos jovens e de meia idade e pode ser mais celular e atipico nas recidivas. Entretanto, tanto os tumores iniciais como suas recidivas nao exibem o grau de atipia observado no presente caso. Por outro lado, como bem enfatizou Patricia Cabaleiro, os MIXOFIBROSSARCOMAS tem tendencia a recidivar e se tornam progressivamente mais pleomorficos, com necrose e frequentes figuras de mitose. Ou seja, vao ficando cada vez menos mixoides e mais parecidos com os fibrohistiocitomas malignos estoriforme-pleomorficos (sarcomas pleomorficos indiferenciados). Um ultimo comentario: as celulas com citoplasma abundante e microvacuolizado presentes na Figura 9, por exemplo, tem em geral nucleos pequenos nao atipicos e lembram histiocitos. E possivel que existam tambem algumas celulas neoplasicas com citoplasma espumoso. Em nenhuma delas os vacuolos citoplasmaticos, que sao muito pequenos, parecem identar os nucleos, como ocorre em lipobastos. Abracos Romualdo
El 19/3/2011 15:57, Ricardo Drut dijo:
Una alternativa diagnóstica, luego de ver las insistentes inclusiones citoplasmáticas intranucleares y los vasos ectásicos: Tumor pleomórfico angiectásico hialinizante.
El 19/3/2011 17:53, Patricia Cabaleiro dijo:
Concuerdo con el Dr Drut....luego de ver las nuevas fotos (que incluyen vasos ectásicos de paredes delgadas con trombosis y la prominente inclusión intranuclear, además de focos de infiltrado inflamatorio, en el contexto de una lesión de aspecto mixofibrosarcomatoso) me adhiero al Dx de TUMOR PLEOMORFICO ANGIECTASICO HIALINIZANTE, tumores que también tienen una alta tasa de recurrencia local (hasta 50%). Un CD34 confirmaría el Dx.-
El 19/3/2011 18:44, davidcubero dijo:
Coincido con el diagnostico de Tumor pleomórfico angiectásico hialinizante, ahora: en la recidiva son evidentes las mitosis, recurrió como sarcoma? Saludos David
El 19/3/2011 19:41, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
As novas imagens apresentadas por Dr. Isidro (e algumas mostradas inicialmente) revelam alterações histológicas classicamente descritas em tumores angiectásicos hialinizantes pleomórficos de partes moles (PHATs): vasos sanguíneos ectásicos com paredes finas, parcialmente trombosados, ausência de figuras de mitose e núcleos bizarros hipercromáticos com pseudoinclusões citoplasmáticas. Entretanto, as imagens da recidiva nos mostram uma neoplasia com características consistentes com um MIXOFIBROSSARCOMA DE ALTO GRAU. Como resolver esta aparente inconsistencia? Embora inicialmente considerados benignos, em virtude das frequentes recidivas, os tumores angiectásicos hialinizantes pleomórficos passaram a ser vistos como neoplasias de malignidade intermediária ou "borderline". A tendencia atual é considerar as alterações vistas nos PHATs como um padrão que pode ser observado em várias neoplasias de partes moles. Ou seja, talvez os PHATs nem mesmo existam. Portanto, acredito que o melhor diagnóstico para o presente caso seja: Mixofibrossarcoma, de baixo grau no tumor primário, e de alto grau na recidiva. Vejam a referência abaixo: Mitsuhashi T, Barr RJ, Machtinger LA, Cassarino DS:Primary cutaneous myxofibrosarcoma mimicking pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor (PHAT): a potential diagnostic pitfall.Am J Dermatopathol. 2006 Jun;28(3):276-7
El 20/3/2011 0:18, Esther Contreras Valerio dijo:
De acuerdo con las últimas consideraciones de que se trata de un Tumor Pleomórfico angiectásico hialinizante, como lo refieren en las últimas laminas se muestran las inclusiones intranucleares y vasos ectásicos con paredes hilinizadas y trombos hilinos además de infiltrado inflamatorio, aunque han informado como lesiones borderline con recidivas en el 50 y 60 % . Saludos Esther Contreras Valerio.
El 21/3/2011 14:30, Hernan Molina Kirsch dijo:
Pregunta para los autores: las dimensiones de la primera muestra quirurgica. Se incluyo toda?
El 21/3/2011 19:18, Isidro Machado dijo:
Hola, Si se incluyo todo del tumor original. El inmunofenotipo del tumor original mostro vimentina y CD99 positivo débil+ en las células tumorales, CD34 + solo en vasos normales. En la recidiva la IHQ mostró CD34 ++ en las células tumorales y CD99++ Saludos Isidro Machado
El 29/3/2011 22:13, Juan María Loizaga dijo:
Puede ser un condrosarcoma mixoide de partes blandas (tumor cordoide de partes blandas).
El 29/3/2011 23:35, Esther Contreras Valerio dijo:
En la bibliogragía describen que un CD34+ confirmaría el diagnostico de Tumor Pleomórfico angiectásico hialinizante. Saludos. Esther Contreras V.
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SEE BELOW FOR ENGLISH TRANSLATION
Las características localmente agresivas de los PHATs han sido descritas en publicaciones anteriores 1,2, sin embargo no existen reportes de enfermedad metastásica. No obstante, a pesar de ser un evento extremadamente infrecuente en los PHATs puede encontrarse un componente sarcomatoso en las recurrencias como se ha reportado por Folpe y Weiss1, Mitsuhashi y cols2 y recientemente por Kazakov y cols3. Estos datos y el caso actual sugieren las posibilidad de que los PHATs puedan tener un comportamiento mas agresivo en algunos casos o representar verdaderamente un espectro continuo de tumores que fluctúa desde neoplasias de bajo grado hasta neoplasias malignas de alto grado con componente sarcomatoso. Los resultados de la IHQ en el tumor recurrente actual mostraron una intensa positividad para CD99 y CD34 así como un índice de proliferación Ki-67 moderado en comparación con el bajo índice de proliferación que se observó en el tumor original. Además la p53 mostró positividad nuclear en el 15% de las células tumorales en la neoplasia recurrente. El incremento del índice de proliferación celular y las alteraciones en la p53 apoyan la existencia de una progresión tumoral en el presente caso.
Curiosamente, Capovilla y Birembaut4,5 describieron un caso interesante con diagnóstico de mixofibrosarcoma que mostraba áreas focales de PHAT y además también describieron la existencia de zonas PHAT-like en otros tumores como en los sarcomas pleomórficos de alto grado y en los lipomas pleomórficos. En el momento actual consideranado los datos disponibles en las publicaciones, no es posible excluir que los PHAT constituyan un patrón histopatológico presente en algunas neoplasias (similar a los hemangiopericitomas) y no una verdadera entidad neoplásica con alteraciones genéticas específicas. Se necesitan estudios adicionales con series mas amplias para confirmar este planteamiento debido a que el número de casos publicados es relativamente escaso.
ENGLISH
The locally aggressive characteristic of PHAT has already been described in most of the publications but no metastases have been reported. However, despite being a very infrequent event in PHAT, a sarcomatous component in recurrences can occur, as reported by Folpe and Weiss, Mitsuhashi et al and recently by Kazakov et al These data and the new case of sarcomatous myxofibrosarcoma-type component described in this study suggest the possibility that PHAT may be more aggressive in some cases or indeed represent a continuous spectrum fluctuating from low-grade neoplasm to sarcomatous high-grade malignant neoplasm. The IHC results in the recurrent tumor of the present case reveal strong positivity for CD99 and CD34 and moderate Ki-67 proliferation index compared with a very low proliferation index in the original tumor. Furthermore, p53 IHC showed moderate nuclear positivity in 15% of tumor cells. Increased Ki-67 and p53 IHC alteration substantiate tumor progression in this case. Curiously, Capovilla and Birembaut observed an interesting case of myxofibrosarcoma with focal areas of PHAT and have also described PHAT areas in other tumors including pleomorphic high-grade sarcomas and pleomorphic lipoma. At present, from the data available, the possibility that PHAT may represent a histopathologic pattern (similar to hemangiopericytoma) and not a true neoplastic entity with specific genetic alterations cannot be excluded. Further studies with new large series or additional single cases are required to confirm this statement, as only a relatively small number of cases have been published so far.
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Bibliografía
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1. Folpe AL, Weiss SW. Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor: analysis of 41 cases supporting evolution from a distinctive precursor lesion. Am J Surg Pathol. 2004;28:1417–1425.
2. Mitsuhashi T, Barr RJ, Machtinger LA, et al. Primary cutaneous myxofibrosarcoma mimicking pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor (PHAT): a potential diagnostic pitfall. Am J Dermatopathol. 2005;27:322–326.
3. Kazakov DV, Pavlovsky M, Mukensnabl P, et al. Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor with a sarcomatous component recurring as highgrade myxofibrosarcoma. Pathol Int. 2007;57: 281–284.
4. Capovilla M, Birembaut P. Primary cutaneous myxofibrosarcoma mimicking pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor (PHAT): a potential diagnostic pitfall. Am J Dermatopathol 2006;28:276–277. [Author reply 277–278].
5. Capovilla M, Birembaut P, Cucherousset J, et al. Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts: ultrastructural analysis of a case with original features. Ultrastruct Pathol. 2006;30:59–64.
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