REACCIONES DE TIPO II Afecta a los pacientes LL, LL subpolares y raramente a los BL.
Es un verdadero síndrome, expresión del depósito de inmunocomplejos.
Constituida por:
Eritema nudoso
Eritema multiforme
Eritema necrotizante o Fenómeno de Lucio
FENOMENO DE LUCIO 1852: Rafael Lucio e Ignacio Alvarado describen una forma de lepra a la que llamaron “lepra lazarina”. En esta forma no hay infiltraciones localizadas de la piel.
1948: Latapi y Chevez Zamora añadieron algunas características a la descripción original de Lucio y Alvarado llamándola lepra difusa primitiva de Lucio.
En la percepción de estos autores, se trataba de una forma clínica individualizada de la lepra lepromatosa.
Las células de Virchow no forman nódulos.
La piel presenta infiltración difusa, lo que resulta en un saludable aspecto; después se convierte en mixedematosa, especialmente en la cara y las manos, y años más tarde se convierte en atrófica y ictiosiforme.
Tal es la base clínica para el inicio de puntos necrotizante que constituyen el eritema necrotizante o fenómeno de Lucio.
REACCIONES VASCULONECROTICAS EN LA LEPRA Definición del fenómeno de Lucio: Estado reaccional en pacientes con lepra difusa (que no evoluciona con pápulas, placas o nódulos). Definición estricta.
La revisión de la literatura muestra que existe uso inadecuado de esta definición: varios autores llaman Fenómeno de Lucio a las reacciones vasculonecróticas (VN) que se presentan en otras formas de la lepra diferentes a la forma difusa, debido a que reacciones VN se describen en los pacientes MB con reacciones tipo II (EN).
Características clínicas del fenómeno de Lucio: Entre 3 a 4 años después del inicio de la enfermedad en pacientes sin tratamiento o con tratamiento inadecuado.
Inicio como máculas eritematosas superficiales, triangulares o poligonales entre 0.5-1 cm. de diámetro con sensación de ardor. Ampollas.
Entre 2 y 4 semanas, el proceso de curación de ulceraciones y comienza una cicatriz superficial.
Las lesiones coexisten en varias etapas de la evolución en el mismo paciente.
De 6 a 8 semanas después del inicio del tratamiento, este fenómeno desaparece cuando los pacientes todavía tienen otras reacciones presentes del tipo eritema nudoso.
Mitsuda siempre NEGATIVO.
Definición y características clínicas del eritema nodoso (EN): Es una reacción de tipo II.
Muchas veces su manifestación clínica es de eritema multiforme.
Se presenta LL y BL en el comienzo del tratamiento.
VN se pueden desarrollar, con profundas y graves ulceraciones que dan lugar a fibrosis, hipertrofia y cicatrices radiadas.
Las lesiones son muy dolorosas y los lugares preferidos son la cara y las extremidades.
Puede ir acompañado por fiebre, abatimiento, artralgia, mialgia, leucocitosis, neutrofilia, linfadenopatía, neuritis, iridociclitis y orquitis (por el contrario, estos signos y síntomas son muydiscretos o totalmente ausente en el FL).
VN en ENL responde bien al tratamiento con la talidomida (contrariamente al FL).
Comparación histopatológica de los tipos de reacciones vasculonecróticas (VN): [Tabla 1]
Anatomía Patológica 1 : Proliferación endotelial y obliteración trombótica de las luces vasculares de los vasos de la dermis superficial: vasculitis.
Necrosis isquémica de la epidermis.
Bacilos a veces en nº reducido.
Conclusiones: 1. El FL es una forma de reacción VN que ocurre solo en pacientes con formas difusas de lepra.
2. En el FL las manchas eritematosas aparecen sin infiltraciones locales (lepra difusa que no presenta pápulas, placas o lepromas en el curso de la enfermedad) y se convierten en pequeñas ulceraciones superficiales triangulares o angulares, que curan dejando cicatrices atróficas e hipocromía.
3. En ENL la úlcera son profundas y se forman escaras. Dan lugar a cicatrices fibróticas, hipertróficas y radiadas.
4. Los pacientes con lepra difusa pueden desarrollar ENL, después de que el tratamiento se inicie, incluso pueden coexistir ambas reacciones (EN y FL).
5. Aunque hay elementos histológicos sugestivos de FL (como la forma superficial de la vasculitis y, en consecuencia necrosis superficial de la piel), esta denominación debe ser empleada sólo en la correlación anatomoclínica, es decir, con la información de que se trata de un eritema necrotizante en pacientes con la forma difusa de la enfermedad, sin infiltraciones localizadas.
6. Como las formas clínicas de la lepra son espectrales, también lo son las reacciones VN de la lepra.
7. Hay dificultades en la clasificación de las reacciones VN en los estados reaccionales de estas lepras multibacilares.
8. El énfasis en el carácter espectral de estas reacciones puede ayudar en la interpretación de los hallazgos histológicos.
9. Implicancia terapéutica que justifique el uso o no de la talidomida.
10. La validación de estas hipótesis dependerá de estudios más completos y randomizados.
11. La caracterización adecuada de estos fenómenos es importante y la designación indiscriminada de FL a los trastornos VN debe ser evitada.
