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Lesiones máculares cutáneas purpúricas en varón de 65 años / Cutaneous macular purpuric lesions in a 65 y-o male.

Dra Beatriz Di Martino Ortiz

Cátedra de Dermatología
Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional.
Asunción

Paraguay
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
DERMOPAT
FOROPAT
 Historia Clínica
Paciente de sexo masculino de 65 años de edad, mecánico. Presenta máculas purpúricas de 3 días de evolución, estrelladas, en MMSS, MMII, lóbulos de las orejas y úlceras necróticas con ampollas de contenido hemático en tercio inferior de ambas piernas.

Male 65 y-o, mechanic, who complaints of macular purpuric star-shaped lesions 3 days in evolution, in upper and lower limbs, and ear lobules. Necrotizing ulcers are also seen in lower third of both legs.
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 Comentarios

 

El 12/5/2011 18:26, jairo mesa dijo:

Sugiere un Purpura fulminans... infeccioso? estreptococo?, estafilococo?, meningococo? (Waterhouse-Friedericksen)

un saludo y mil gracias,

jairo

 

El 12/5/2011 19:41, Agustin Soto Diaz dijo:

Sin datos a cerca de su estado general y constantes vitales, la morfología de las lesiones es la de una purpura retiforme con necrosis e inflamacion con fenómeno secundario a la misma. se aprecia disposición acral que me orienta a una crioglobulinemia monoclonal en relación por ejemplo con procesos leucémicos. No me parece un cuadro tan masivo como el de una púrpura fulminante de una CID y, la afectación simétrica y distal-acral( nótese pabellones auriculares) me orienta mas a crioglobulinemia.

Ya nos contareis más datos del caso.

Saludos

 

El 12/5/2011 19:45, Eduardo Fonseca dijo:

Este tipo de lesiones necrótico-livedoides y con predilección acral nos orienta a un fenómeno vasculítico-trombótico.

Los pocos datos disponibles(sexo varón, edad media-alta y profesión mecánico) podrían sugerir, como apunta el amigo Jairo, una vasculitis séptica, como una buena opción, si bien sería esperable algo que nos indujera a ello (trauma, cuadro febril previo o al menos trastornos urinarios o respiratorios...).

Una crioglobulinemia (por la intensidad del cuadro un tipo I) explicaría bien la clinica, salvo quizás por un inicio demasiado brusco.

Tenemos que considerar asimismo los émbolos de colesterol o algún otro proceso embólico del que no disponemos de datos (embolia grasa, inyección...).

Los trastornos de la coagulación pueden ser otro camino (anticoagulante lúpico, déficts de proteína C o S...). No tenemos datos, pero a esta edad podría pensarse en un trastorno paraneoplásico.

Aun podríamos añadir mecanismos tóxico-farmacológicos, neoplasias hematológicas,autoinmunidad, etc.

En fin, un caso muy interesante y qye seguro dará lugar una bonita discusión.

Un abrazo.

 

El 14/5/2011 10:04, Antonio Félix Conde dijo:

Ya hay disponibles imágenes histológicas.

Histological pictures are already available

Saludos

 

El 14/5/2011 11:38, Ricardo Drut dijo:

necrosis, necrosis, necrosis..., de arriba hasta abajo, con reacción inflamatoria aguda, tambien con necrosis.

 

El 14/5/2011 13:46, Fernanda Arruda Rizzo dijo:

Fenômeno de Lúcio?

 

El 14/5/2011 14:18, Jorge Mogollón dijo:

Me apunto a un eritema nodoso leproso. Gracias

 

El 14/5/2011 15:27, jairo mesa dijo:

La histología es de la lepra de lucio, ampolla,necrosis, paniculitis e histiocitos epumosos (cel. de virchow?)... volviendo a mirar la oreja, tiene aspecto de lepra...

mil gracias... linda enseñanza...

jairo

 

El 14/5/2011 19:07, jairo mesa dijo:

también hay vasculitis...

jairo

 

El 14/5/2011 19:09, Alvaro E Rodriguez A., Colombia dijo:

Observando la Foto 8 llama mi atención la vacuolización de la basal desprendida, en las otras: trombosis y paniculitis. Sugiero entonces Lupus Profundo y, eventual sindrome de ACs antiFosfolípidos. Saludo Palmirano Dr Mesa.

 

El 14/5/2011 19:14, jairo mesa dijo:

abuso de esta via para saludarte Alvaro,

abrazos,

jairo

 

El 14/5/2011 22:43, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Caros amigos

Bolhas hemorrágicas subepidérmicas, vasculite, necrose e infiltrados de histiócitos espumosos provavelmente ricos em B.A.A.R. em paciente com máculas purpúricas evoluindo para lesões necróticas ulceradas localizadas em membros superiores e inferiores. Todos esses aspectos também me levam a pensar na REAÇÃO DE LUCIO, que ocorre exclusivamente em pacientes com a LEPRA DE LUCIO.

Saludos

Romualdo

 

El 14/5/2011 23:59, Ricardo Drut dijo:

No veo la vasculitis. Los histiocitos espumosos sólo aparecen en la hipodermis necrótica y me parecen secundarios precisamente a la adiponecrosis.

 

El 15/5/2011 1:40, Catarina Shaletich dijo:

Olá,

Necrose parcial da epiderme, figura 11 lembrando vagamente uma vasculite granulomatosa... Farmacodermia?

Penso que não convence para Hanseníase.

Saudações,

Catarina.

 

El 17/5/2011 12:54, Cesare Massone dijo:

In my opinion this is a case of Lucio’s phenomenon (LPh) or erythema necroticans. LPh is the acute reaction that develops in patients with diffuse lepromatous leprosy or pure and primitive leprosy or lazarine leprosy or Lucio and Latapí leprosy.

the clinical appearanc with purpuric macules, of irregular shapes, angulated or stellar fits very well

on histology the clues are the panvasculitis, with mixed lobular and septal panniculitis with large vessels vasculits and the presence of foamy macrophages (Virchow cells), like in the images here presented.

I would due a Fite staining and a skin smear

Treatment is the same as any multibacilliary patient according to the World Health Organization: rifampin 600mg a month, dapsone 100mg a day and clofazimine 50mg a day for one year and thalidomide 200-300mg every day; in absence of thalidomide prednisone 20 to 30mg every day until the acute phase is under control, if possible with the patient hospitalized.

thank you for sharing this very interesting case,

Cesare

 

El 23/5/2011 23:16, Esther Contreras Valerio dijo:

De acuerdo que parece un Fenómeno de Lucio que se observa en la Lepra Difusa donde se observan estas lesioes necróticas,máculas purpúricas, vasculitis y necrosis de la epidermis.

Saludos.

Esther.

 

El 29/5/2011 18:00, Juan dijo:

Interesante, he encontrado esto por ELMundo , no sabia que existia tal lugar.

 

El 9/6/2011 20:33, alvaro e rodriguez a dijo:

Como no soy dermatopatólogo y, evidentemente, el caso ha sido tan colectivamente nítido me permito, además de felicitarla, solicitar a la Dra. Di Martino sus comentarios relacionados con el Dx. diferencial del F. de Lucio y otras variedades del Eritema Nodoso, en general, y del Lupus Profundus en particular. Muchas gracias 'in advance'.
Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
FENÓMENO DE LUCIO, LEPRA DIFUSA / LUCIOS PHENOMENON, DIFFUSE LEPROSY.
 Comentario del Autor
REACCIONES DE TIPO II
Afecta a los pacientes LL, LL subpolares y raramente a los BL.
Es un verdadero síndrome, expresión del depósito de inmunocomplejos.
Constituida por:
Eritema nudoso
Eritema multiforme
Eritema necrotizante o Fenómeno de Lucio

FENOMENO DE LUCIO
1852: Rafael Lucio e Ignacio Alvarado describen una forma de lepra a la que llamaron “lepra lazarina”. En esta forma no hay infiltraciones localizadas de la piel.
1948: Latapi y Chevez Zamora añadieron algunas características a la descripción original de Lucio y Alvarado llamándola lepra difusa primitiva de Lucio.
En la percepción de estos autores, se trataba de una forma clínica individualizada de la lepra lepromatosa.
Las células de Virchow no forman nódulos.
La piel presenta infiltración difusa, lo que resulta en un saludable aspecto; después se convierte en mixedematosa, especialmente en la cara y las manos, y años más tarde se convierte en atrófica y ictiosiforme.
Tal es la base clínica para el inicio de puntos necrotizante que constituyen el eritema necrotizante o fenómeno de Lucio.

REACCIONES VASCULONECROTICAS EN LA LEPRA
Definición del fenómeno de Lucio:
Estado reaccional en pacientes con lepra difusa (que no evoluciona con pápulas, placas o nódulos). Definición estricta.
La revisión de la literatura muestra que existe uso inadecuado de esta definición: varios autores llaman Fenómeno de Lucio a las reacciones vasculonecróticas (VN) que se presentan en otras formas de la lepra diferentes a la forma difusa, debido a que reacciones VN se describen en los pacientes MB con reacciones tipo II (EN).

Características clínicas del fenómeno de Lucio:
Entre 3 a 4 años después del inicio de la enfermedad en pacientes sin tratamiento o con tratamiento inadecuado.
Inicio como máculas eritematosas superficiales, triangulares o poligonales entre 0.5-1 cm. de diámetro con sensación de ardor. Ampollas.
Entre 2 y 4 semanas, el proceso de curación de ulceraciones y comienza una cicatriz superficial.
Las lesiones coexisten en varias etapas de la evolución en el mismo paciente.
De 6 a 8 semanas después del inicio del tratamiento, este fenómeno desaparece cuando los pacientes todavía tienen otras reacciones presentes del tipo eritema nudoso.
Mitsuda siempre NEGATIVO.

Definición y características clínicas del eritema nodoso (EN):
Es una reacción de tipo II.
Muchas veces su manifestación clínica es de eritema multiforme.
Se presenta LL y BL en el comienzo del tratamiento.
VN se pueden desarrollar, con profundas y graves ulceraciones que dan lugar a fibrosis, hipertrofia y cicatrices radiadas.
Las lesiones son muy dolorosas y los lugares preferidos son la cara y las extremidades.
Puede ir acompañado por fiebre, abatimiento, artralgia, mialgia, leucocitosis, neutrofilia, linfadenopatía, neuritis, iridociclitis y orquitis (por el contrario, estos signos y síntomas son muydiscretos o totalmente ausente en el FL).
VN en ENL responde bien al tratamiento con la talidomida (contrariamente al FL).

Comparación histopatológica de los tipos de reacciones vasculonecróticas (VN): [Tabla 1]

Anatomía Patológica 1 :
Proliferación endotelial y obliteración trombótica de las luces vasculares de los vasos de la dermis superficial: vasculitis.
Necrosis isquémica de la epidermis.
Bacilos a veces en nº reducido.

Conclusiones:
1. El FL es una forma de reacción VN que ocurre solo en pacientes con formas difusas de lepra.
2. En el FL las manchas eritematosas aparecen sin infiltraciones locales (lepra difusa que no presenta pápulas, placas o lepromas en el curso de la enfermedad) y se convierten en pequeñas ulceraciones superficiales triangulares o angulares, que curan dejando cicatrices atróficas e hipocromía.
3. En ENL la úlcera son profundas y se forman escaras. Dan lugar a cicatrices fibróticas, hipertróficas y radiadas.
4. Los pacientes con lepra difusa pueden desarrollar ENL, después de que el tratamiento se inicie, incluso pueden coexistir ambas reacciones (EN y FL).
5. Aunque hay elementos histológicos sugestivos de FL (como la forma superficial de la vasculitis y, en consecuencia necrosis superficial de la piel), esta denominación debe ser empleada sólo en la correlación anatomoclínica, es decir, con la información de que se trata de un eritema necrotizante en pacientes con la forma difusa de la enfermedad, sin infiltraciones localizadas.
6. Como las formas clínicas de la lepra son espectrales, también lo son las reacciones VN de la lepra.
7. Hay dificultades en la clasificación de las reacciones VN en los estados reaccionales de estas lepras multibacilares.
8. El énfasis en el carácter espectral de estas reacciones puede ayudar en la interpretación de los hallazgos histológicos.
9. Implicancia terapéutica que justifique el uso o no de la talidomida.
10. La validación de estas hipótesis dependerá de estudios más completos y randomizados.
11. La caracterización adecuada de estos fenómenos es importante y la designación indiscriminada de FL a los trastornos VN debe ser evitada.
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 Bibliografía
1 Lezcano, B. Di Martino, G. Galeano, A. Aldama, M. Rodríguez, O. Knopfelmacher*, L. Bolla. Reacciones vasculonecróticas en la lepra. Descripción de dos casos de fenómeno de Lucio. Med Cutan Iber Lat Am 2010; 38(4):178-80.
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Última Modificación: 2011/06/09 20:33:57 GMT+1

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