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Tumores Malignos que nacen en los nervios periféricos o desarrollan diferenciación hacia líneas de varios elementos de la vaina nerviosa (células de Schwann, Células perineurales, fibroblastos) son referidos colectivamente como MPNST. Este término reemplaza los anteriores términos de Neurofibrosarcoma, Schwannoma Maligno y Sarcoma Neurogénico (Enzinger).
El rango morfológico es muy amplio y es una de los mas dificiles y elusivos entre los tumores de tejidos blandos a causa de la falta de estandarización de criterios diagnósticos. (Enzinger)
La forma epitelioide, siempre según Enzinger, es inusual y desarrolla rasgos morfológicos muy semejantes a los de un carcinoma o un melanoma. Histologicamente puede observarse un amplio espectro que incluye cordones de células epitelioides con disposición vagamente nodular, núcleos grandes con nucleolos muy prominentes ("Melanoma-like Nucleoli") pudiendo combinar áreas densas, otras mixoides y una combinación de áreas epitelioides y fusiformes puede ser vista.
Un bastante antiguo, pero buen articulo en Am J Surg Pathol de 1991 tiene una buena descripción morfológica y dice que puede asumir tres formas: 1) Glandular, 2) Con Rosetas o neuroepitelio primitivo y 3) Epitelioide, con células similares a carcinoma o melanoma. La descripción morfologica de este artículo hace énfasis en la patente vagamente nodular, matriz mixoide o coágeno fibrilar, "melanoma-like nucleoli", citoplasma amplio esoinofilico, gotas de lípidos acumuladas en células individuales ocasionando un aspecto de "signet-ring cell".
Acerca de la inmunohistoquímica S-100 es positivo en forma nuclear y citoplasmica. La tinción nuclear es mas característica en las zonas epitelioides y la citoplasmica en las áreas fusiformes. Además la tinción es mas fuerte en las áreas epitelioides que en las fusiformes. Asimismo la positividad para S-100 en las variantes epitelioides es mucho mas fuerte
que en las variantes clásicas.
Según Sternberg, el perfil inmunohistoquimico de un MPNST es S-100++, Desmina +/-, CD34-, SMA-, Citoqueratina-, CD31-, CMA-, CD68+/-NSE+, EMA+ entre otros. HMB45 ayuda a diferenciarlo de un Melanoma, en el cual además la tinción de S-100 es mas fuerte aún.
En este caso la combinación de áreas hipocelulares e hipercelulares, el patrón con células de morfología epitelioide, junto a sectores fusiformes, la presencia de gotas lipídicas, nucleolos tipo melanoma y una celularidad mitóticamente activa, con matriz "fibro-hialina" y celularidad S-100 positiva con patrón Nuclear y Citoplásmico, nos conducen al diagnóstico de MPNST de la variedad epiteliode que corresponde al 5% de los MPNST.
Los diagnósticos diferenciales son muchos, entre ellos: Hemagiopericitoma epitelioide, Sarcoma Sinovial Monofásico, Tumor Fibroso Solitario, Carcinoma y Melanoma. Hemangiopericitoma y Tumor Fibroso Solitario son CD34+, El sarcoma Sinovial puede ser S-100+ pero es citoqueratina +. El melanoma tiene una fuerte tinción para S-100, pero además se acompaña de otros marcadores como HMB-45 o Melan-A. Mioepitelioma es S-100+, pero citoqueratina también + y la variante de Sarcoma Sinovial monofásica es fusiforme exclusivamente, además de citoqueratina +.
ENGLISH:
Malignant tumors arising from peripheral nerves or displaying differentiation along the lines of the various elements of the nerve sheath (e.g., Schwann cell, perineural cell, fibroblast) are collectively referred to as malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs). This term replaces the earlier terms malignant schwannoma, neurofibrosarcoma, and neurogenic sarcoma. Because MPNSTs recapitulate the appearance of various cells of the nerve sheath, they range in appearance from tumors that resemble a neurofibroma to those resembling a fibrosarcoma. (Enzinger)
The diagnosis of MPNSTs has traditionally been one of the most difficult and elusive among soft tissue diseases because of the lack of standardized diagnostic criteria. Although there is general agreement that if a sarcoma arises from a peripheral nerve or a neurofibroma it can usually be considered an MPNST, there has been less agreement about the diagnostic criteria for tumors occurring outside these settings. As a result, the incidence of this sarcoma has varied in the literature.(Enzinger)
Epithelioid MPNST is an unusual form of MPNST that closely resembles carcinoma or melanoma by virtue of the fact that the tumor is composed predominantly or exclusively of Schwann cells with a polygonal epithelioid appearance.
In our experience, about 80% of these tumors are strongly and diffusely positive for S-100 protein, a pattern of immunoreactivity that contrasts with conventional MPNST.They do not express melanoma-associated antigen, and only rarely is keratin present. Therefore, the presence of either keratin or melanin-related antigens in a malignant epithelioid tumor argues against the diagnosis of epithelioid MPNST. (Enzinger)
An old but good one article (published in AM j Surg Pathol in 1991) very well describe the morphological picture consistent in vague nodules of varing cellularity, Some nodules are cellular in other a mixoid matrix separated the cells into short cords. The cells characteristically are large and rounded with a prominent, melanoma-like nucleoli an a conspicuous eosinophilic cytoplasm. Fat Droplets, occasionally accumulated focally in cells, creating a signet-ring cell appearance.
Folpe described: Alternating hypocellularity and hypercellularity, fascicular growth,accentuated perivascular cellularity, wavy to buckled nuclei; may
be purely epithelioid. Immunohistochemical Findings: Weak and focal S-100 protein expression in spindled tumors;diffuse strong S-100 protein expression in epithelioid MPNST.
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