Poco que añadir a lo ya dicho. Al igual que la mayoría de los compañeros que han participado en la discusión del caso nosotros comenzamos considerando la fascitis craneal para finalmente decantarnos hacia el pseudotumor miofibroblástico inflamatorio. Los focos de neoformación ósea los interpretamos como secundarios a afectación perióstica.
Little to add to what was already said. The same as the most the colleagues who took part at the case discussión we also began thinking on cranial fascite and finally we decided for inflammatory myofibroblastic pseudotumor. Bone foci are understood as secondary to periostal afectation. Pregunta del Dr. Romualdo Correia Lins Filho Estimado Dr. Javier Sáenz
Com todo o respeito, gostaria de saber quais foram os critérios utilizados para se chegar ao diagnóstico de pseudotumor inflamatório (pseudotumor miofibroblástico inflamatório).
Faço essa pergunta porque fasciites craniais (variantes de fasciites nodulares), podem apresentar áreas de tecido de granulação, como mostrado nas figuras 6 e 8, revelam áreas frouxas com espaços ocupados por matriz mucóide (nas imagens apresentadas não é possível se ver a matriz, mas pelo menos numerosos espaços são vistos e há mastócitos, que frequentemente acompanham material mucinoso em tecido conjuntivo), frequentemente acometem meninges e podem produzir osso (esse último aspecto interpretado como secundário ao acometimento perióstico).
Atenciosamente
Romualdo
Respuesta del Dr Javier Sáenz de Santamaría Caro amigo,
Comparto tu opinión sobre el caso que nos ocupa, planteándome como principal diagnóstico diferencial la fascitis craneal. Sin embargo, creo que existen algunos matices que inclinan más la balanza hacia el diagnóstico de tumor miofibroblástico inflamatorio (TMFI). Clínicamente, la paciente se sitúa fuera de la edad de la fascitis craneal (media de edad de 21 meses), aunque como todos conocemos, ocasionalmente ha sido descrita en pacientes de mayor edad, incluso en adultos. Otro dato clínico de interés fué su crecimiento lento y no de manera rápida como en los casos de fascitis craneal. Asimismo, no había antecedentes de traumatismo previo.
Ambas lesiones comparten características radiológicas (son lesiones osteolíticas) e histológicas (proliferación de fibroblastos y miofibroblastos con matriz focalmente mixoide hialinizada). Sin embargo, creo que existen al menos dos circunstancias que orientan más hacia el diagnóstico de TMFI:
-La lesión no estaba circunscrita.
-Infiltrado inflamatorio difuso constituido predominántemente por células plasmáticas
Figura_26 . Recordemos que a esta lesión también se la ha denominado como "granuloma de células plasmáticas" y "tumor de células plasmáticas".
Inmunohistoquímicamente, el tumor coexpresa vimentina y alfa-actina, como en los casos de fascitis craneal. Sin embargo, no expresó ALK-1, que lógicamente no invalida el diagnóstico de TMFI, puesto que ni es específico de este tumor y no se expresa en el 100% de los casos(
1 2 3 4 ). Aún estamos pendientes de conocer la expresión de ALK-1 con FISH.
En cuanto al origen de la lesión, es dificil, si no imposible, determinarlo. Teorizando, creo que el tumor se originó en la duramadre-meninges, extendiéndose hacia el hueso y parénquima cerebral. En la mayoría de los casos de fascitis craneal, la lesión se origina en la fascia profunda del cuero cabelludo.
En conclusión, aunque la distinción entre fascitis craneal y TMFI pueda ser más semántica que real, creo que sin duda se trata de un TMFI (seudotumor inflamatorio).
Atentamente,
Prof. Dr Javier Sáenz de Santamaría.
