La EPL fue descrita por primera vez por Bateman en 1817 y característicamente afecta a mujeres de menores de 30 años con fototipos bajos (I-III). Esta enfermedad se relaciona con la exposición a UVB de banda ancha y UVA, correspondientes ambas a la radiación solar veraniega. Es difícil de reproducir experimentalmente. Para esto se emplean simuladores solares o test de provocación obteniéndose sólo menos de un 50% de resultados positivos. Los resultados mejoran mediante el uso de test policromáticos(
1). Entre las teorías patogénicas que se han invocado se postula una reacción de hipersensibilidad retardada a antígeno inducido por la luz UV. Otros autores lo reaccionan con un déficit local de catalasa o con la infección por herpesvirus(
1,
2).
La prevalencia en la población general es alta (10-20%). En la EPL existe típicamente un fenómeno de "hardening" o tolerancia a la luz apareciendo las lesiones en las primeras exposiciones sin recidivar cuando ya el paciente se ha acostumbrado a recibir la radiación solar. Es característica la agregación familiar y clínicamente se observan pápulas, habones o vesículas pruriginosas que aparecen tras 30 minutos de fotoexposición y se resuelven en 7 días aproximadamente.
La EPL también puede adoptar formas clínicas especiales como la erupción primaveral de los pabellones auriculares, el hidroa vacciniforme, la forma hereditaria de los indios americanos, prúrigo solar, EPL sine eruptione, prurito braquioradial y los perniones de primavera de Keining.
Respecto a la entidad que hemos mostrado, Keining definió por primera vez en 1940 este tipo de lesiones. Típicamente la disposición era simétrica y similar a los sabañones, en dorso de manos, antebrazos y orejas observándose en pacientes jóvenes. Las lesiones aparecían en trabajadores expuestos al aire libre de forma "epidémica" durante la época primaveral.
Histológicamente la EPL se caracteriza por un infiltrado linfocitario perivascular superficial y profundo junto con edema en dermis papilar que puede acompañarse de vesiculación y espongiosis. El diagnóstico diferencial anatomopatológico incluye los eritemas figurados, lupus tumidus y perniosis en la que puede existir el infiltrado perivascular y la tumefacción endotelial.
El diagnóstico diferencial clínico de la EPL incluye el lupus eritematoso sistémico (LES), protoporfiria eritropoyética, urticaria solar, eczema atópico fotosensible, erupción linfocitaria de Jessner, alergia a fotoprotectores (oxibenzona) y eritema polimorfo. En nuestro caso en concreto, principalmente con el "chillblain lupus". El tratamiento incluye entre otros fotoprotección, aceite de pescado, desensibilización con UVB, PUVA, antipalúdicos, carotenos, esteroides, talidomida y azatioprina.
Para entender la relación entre EPL y la perniosis hay que recordar la gran variabilidad clínica de ambas enfermedades. Existen formas especiales de perniosis como son el pernio follicularis, perniones de otoño, perniones tipo eritema multiforme, perniosis senil y acrodermatitis pustulosa hiemalis incluyendo algunos autores en este grupo la paniculitis por frío.
La causa de este tipo de EPL tan peculiar que hemos mostrado cabe buscarlas en los efectos de la radiación UV sobre la microcirculación. El daño que esta produce sobre el ADN y la inducción de p53, es capaz de inducir factores de transcripción nuclear y citoquinas que activan mecanismos inflamatorios como la quimiotaxis de neutrófilos y linfocitos así como liberación de mediadores (Histamina, Prostaciclina, HETE, quininas, PGD, PGE y PGF 2 alfa). Un fenómeno secundario es la liberación de óxido nítrico que produce vasodilatación local.
El mecanismo patogénico de la perniosis es mediante la vasoconstricción de las arterias de mediano calibre y la vasodilatación del plexo superficial, fenómeno que tal como hemos indicado ocurre en la exposición UV. En los pacientes con sabañones se observa un aumento de respuesta vasodilatadora al péptido relacionado con el gen de la calcitonina (PRGC), la sustancia P, el neuropéptido Y y al Péptido Intestinal Vasoactivo (VIP).
En nuestro caso, es posible que la presencia previa de perniones traduzca una hipersensibilidad a los estímulos vasodilatadores produciendo la exposición solar lesiones similares a estos por actuar sobre el mismo fenómeno fisiopatológico. De hecho la fototerapia no ha demostrado ser beneficiosa en los casos de perniosis(
3). Fenómenos similares de predisposición han sido descritos en la anorexia nerviosa(
4).
Por otra parte, y a la vista de que la EPL y los sabañones muestran hallazgos histológicamente superponibles es interesante(
5) la característica histológica distintiva de la perniosis que anotan algunos autores sobre el refuerzo del infiltrado a nivel periglandular ecrino, comprobado en nuestra paciente. En conclusión, los perniones de primavera de Keining son un diagnóstico de alta sospecha clínica a tener en cuenta en caso de aparición de sabañones fuera de la época invernal.
