TRATAMIENTO:Se inicia el tratamiento con Cloroquina 400 mg/dÃa y protección solar (FPS 15). Se realizan controles periódicos clínicos, oftalmológicos y laboratoriales.
COMENTARIO
El Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LCSA) es una forma cutánea de lupus eritematoso caracterizada por lesiones papuloescamosas o anulares en su mayoría y marcada fotosensibilidad. Se sitúa clínica e histológicamente entre las formas cutáneas más agresivas y cicatriciales del Lupus Eritematoso Discoide (LED) y el eritema malar, fugaz y no cicatricial del lupus eritematoso agudo
1 . Las erupciones del LCSA son frecuentemente desencadenadas o exacerbadas por la luz solar, pudiendo ser además inducidas por pesticidas, insecticidas, metales pesados, infecciones o drogas (terbinafina, hidroclorotiazida, anti-histamínicos, bloqueadores de canales de calcio, naproxeno, anticonceptivos orales, estrógenos)
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2. El LCSA se caracteriza por la presencia del marcador anti Ro (SS-A) en alrededor de 63% de los pacientes, principalmente en las formas anulares, siendo asociado con HLA-DR2 y HLA-DR3. Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en 70 a 90% de los casos y el anticuerpo anti-La (SS-B), si está presente, lo hace en coexistencia con el anti-Ro (SS-A), siendo muy poco común su presentación aislada
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3. El antígeno Ro es una ribonucleoproteína compuesta por RNA y una porción proteica que se localiza sobretodo en el citoplasma de la célula, (de aquí el nombre scRNP, small cytoplasmic ribonucleoproteins). La localización subcelular del antígeno Ro es ubicua, tanto en el núcleo como en el citoplasma dependiendo de la fase del ciclo celular en el que se encuentre
4. Las lesiones de LCSA de tipo anular se asocian más frecuentemente a marcada fotosensibilidad, artritis y positividad para los anticuerpos ANA y anti Ro (SS-A)
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6 . Es común que estas lesiones comiencen como una placa eritematosa con expansión centrífuga y aclaramiento central, con telangectasias e hipopigmentaciones ocasionales pero sin atrofia. Otra forma de expresión son pequeñas placas eritematosas hiperqueratósicas de aspecto psoriasiforme. En el 15% de estos enfermos se ha detectado eritema malar. Muchos de estos pacientes son mujeres jóvenes con fotosensibilidad, moderado ataque sistémico y asociación con los antígenos DR3 y al parecer el 73% de estos pacientes son ANA negativos
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7. Las lesiones de LCSA predominan en áreas expuestas a la luz como hombros, cara anterior del tórax, brazos y dorso de manos, acompañadas de gran fotosensibilidad observada en 60 a 80% de los casos. En alrededor del 70% se observan en pacientes de sexo femenino, adultos jóvenes y de raza blanca
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4. Del 13 al 19% de los lúpicos anti-Ro+ presentan vasculitis cutánea manifestada como púrpura palpable o no palpable de las extremidades inferiores, vasculitis urticariana o leucocitoclástica. Muchos pueden tener crioglobulinemia y/o hipergammaglobulinemia sobre todo si se asocia a Síndrome de Sjögren. Se ha postulado que podría existir daño endotelial mediado por anticuerpos y que los pacientes con LES y Anti-Ro pueden tener un riesgo mayor de vasculopatía multiorgánica, miositis y enfermedad pulmonar progresiva
4. Cerca del 58% de los pacientes con LCSA reúnen criterios de LES y pueden desarrollar un LES activo en algún momento, por ello estudios de seguimiento a largo plazo son requeridos para determinar el verdadero riesgo de progresión de la enfermedad a la forma sistémica
3. El comprometimiento sistémico ausente, leve o moderado, sobretodo articular (serositis), muscular, renal y neurológico, la necesidad de terapéutica menos agresiva y el hallazgo infrecuente de antiDNA, anti-SM y antiU1-RNP en los casos de LCSA (menos de 20% de todos los casos) ayudan al diagnóstico
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8. Tebbe et al. citan como factores de mal pronóstico de LCSA títulos de ANA superiores a 1/320, artralgias y afección renal (proteinuria, hematuria y hemoglobinuria)
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Con respecto a la terapéutica, el tratamiento de elección son los antipalúdicos (cloroquina, hidroxicloroquina) y protección solar. Ante las formas refractarias estaría indicada la asociación con talidomida. Otras opciones serán la dapsona, isotretinoína y corticoides tanto tópicos como vía oral
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El interés en presentarles este caso radica en la escasa frecuencia de afectación en varones con títulos para anticuerpos antinucleares negativos y anti Ro positivos, a las diferentes formas clínicas que presenta esta patología y más aun que dicha variedad de lesiones se presentan en un mismo paciente.
